Гастрошизис — это серьёзный порок развития. При гастрошизисе у новорожденного ребёнка часть кишечника выступает наружу через отверстие в брюшной стенке возле пупка. Иногда вместе с петлёй кишечника через отверстие выступают и другие органы. Гастрошизис — опасное для жизни состояние, требующее немедленного лечения. Патологию можно определить ещё до рождения ребёнка, если мать наблюдается у врача и проходит пренатальные скрининги. Вот что надо знать, если у ребёнка выявлен гастрошизис: почему он развивается и каким будет лечение.
Как развивается гастрошизис: особенности патологии
Частота развития гастрошизиса по данным учёных Омской государственной медицинской академии составляет 0,1-0,3% среди новорожденных. Патология встречается у мальчиков в четыре раза чаще, чем у девочек. Гастрошизис возникает ещё на ранних стадиях формирования плода. При нормальном внутриутробном развитии:
- По мере формирования органов внутри живота будущего ребёнка кишечник выталкивается через отверстие в брюшной стенке.
- Позже петли кишечника скручиваются и возвращаются внутрь брюшной полости, и отверстие закрывается.
Если у ребёнка гастрошизис:
- Кишечник поначалу растёт правильно, но в итоге остаётся за пределами брюшной полости, предотвращая закрытие отверстия в брюшной стенке. Развивается гастрошизис на сроке в 5-8 недель гестации.
- Когда ребёнок появляется на свет, кишечник остаётся снаружи и виден. Часто стенки также повреждаются в результате нескольких недель пребывания в амниотической жидкости в матке.
Ребёнку с гастрошизисом необходимо срочное лечение. Кроме последствий с желудочно-кишечным трактом гастрошизис вызывает и дополнительные проблемы: дети быстро теряют влагу и тепло. Развивается обезвоживание и гипотермия. Незакрытое отверстие и слизистые стенки подвергаются риску инфицирования.
Вместе с кишечником наружу могут выпирать и другие органы, в том числе:
- желудок;
- желчный пузырь;
- матка и/или яичники у девочек;
- яички у мальчиков (так как сначала у плода они находятся в брюшной полости и только ко времени рождения в норме опускаются в мошонку);
- мочевой пузырь.
Что вызывает гастрошизис: причины порока развития
Эксперты не знают, почему возникает гастрошизис. Вероятно, это связано с сочетанием генетических и экологических факторов.
Гастрошизис более вероятен, если мать:
- младше 20 лет (40% случаев гастрошизиса у детей);
- курит во время беременности (на 50% выше риск, чем у некурящих);
- принимает алкоголь или наркотики, особенно в первом триместре;
- принимает некоторые препараты, в том числе распространённые противовоспалительные;
- имеет дефицит питательных веществ;
- подвергается воздействию радиации и т. д.
Гастрошизис в последние десятилетия встречается чаще, чем раньше, но эксперты затрудняются назвать точную причину.
Хотя патология сегодня встречается чаще, но и успехи лечения намного выше. По данным Северо-Восточного федерального университета им. М. К. Аммосова, до 2010 года большинство детей с гастрошизисом не выживали, но теперь летальность снизилась в 5 раз и составляет 15%.
При лечении в период новорожденности дети не только выздоравливают: их качество жизни не уступает здоровым сверстникам.
Как диагностируется гастрошизис?
Если у плода развивается гастрошизис, это никак не проявляется симптомами у матери. Но врачи могут обнаружить порок еще до рождения ребёнка с помощью таких методов, как:
- плановое скрининговое УЗИ (пренатальное ультразвуковое исследование, показанное всем беременным в течение гестации);
- анализ крови на белок, называемый альфа-фетопротеином, уровень которого обычно превышает нормальный, когда у плода гастрошизис. Его проводят при первом скрининге беременности на сроке в 12-14 недель.
Если мать не наблюдалась у врача во время вынашивания, врач сразу поставит диагноз «гастрошизис» при рождении, поскольку часть кишечника находится вне тела ребёнка.
Как лечат гастрошизис?
Большинству детей с гастрошизисом оказывается медицинская помощь командой специалистов:
- Врач перинатолог, или гинеколог со специализацией по беременностям высокого риска: этот доктор смотрит за состоянием плода с 28 недель гестации и до окончания периода новорожденности.
- Неонатолог (педиатр, специализирующийся на комплексном уходе за новорожденными).
- Детский хирург.
Если у плода выявлен гастрошизис, родители вместе с врачами выбирают родильный дом или перинатальный центр для родоразрешения, в котором имеется отделение интенсивной терапии, и решают, что лучше для матери и ребенка: вагинальные роды или кесарево сечение.
До сих пор нет точных рекомендаций по родоразрешению беременных в таком случае. Ряд экспертов утверждают, что чем позже происходят роды, тем более выражены патологические изменения кишечника из-за нахождения в околоплодных водах. Однако большинство специалистов не отмечают снижения частоты осложнений и уменьшения летальности при досрочных родах через кесарево сечение.
Примечательно, что вагинальные роды менее травматичны для детей с гастрошизисом (Исследование учёных Уральской государственной медицинской академии).
После рождения детский хирург осмотрит ребёнка, чтобы решить, нужна ли операция и какая именно. Команда ухода за отделением интенсивной терапии при этом:
- Поместит ребёнка в кювез с температурой в 37 градусов, при этом положит его на правый бок.
- Может закрыть нижнюю половину ребёнка и кишечник в специальный пакет или обернуть специальной стерильной салфеткой, чтобы кишечник не терял слишком много воды и уменьшалась потери тепла.
- Будет держать кишечник как можно более пустым, чтобы он мог вернуться обратно внутрь тела. Для этого специалисты дренируют желудок с помощью назогастрального зонда и будут кормить малыша ребенка только через внутривенный катетер.
Оптимальный вариант — новый метод лечения, при котором стерильный пластиковый пакет с петлями кишечника прикрепляют к брюшной стенке новорожденного и подвешивают пакет над животом. Так создаётся возможность самостоятельного и постепенного «сползания» петель кишечника внутрь брюшной полости. Тогда лечение завершается ушиванием отверстия. Однако срабатывает этот способ не всегда.
Длительность предоперационной подготовки ребёнка составляет от 1-3 суток. В это время проводятся дополнительные обследования и, при необходимости, малышу оказывают дополнительную помощь.
Выбор хирургической тактики во многом зависит от состояния ребёнка и сопутствующих патологий. В последние годы врачи отказываются от открытой операции Гросса, а также разработаны методики постепенного погружения органов внутрь брюшной полости без немедленной пластики и закрытия отверстия, чтобы избежать повышенного давления внутри.
Что происходит после того, как кишечник снова оказывается в животе?
Когда кишечник вернется в живот — самостоятельно после методики подвешивания или хирургическим методом, ребёнку придется оставаться в больнице месяц или больше. Поначалу ему может потребоваться помощь в дыхании, если кишечник и другие органы живота давят на дыхательную мышцу (диафрагму).
Малышу также необходимо будет постепенно переходить от внутривенного кормления к кормлению через рот. Сначала ребёнку дают лишь небольшое количество сцеженного грудного молока или молочной смеси. Количество грудного молока или молочной смеси будет постепенно увеличиваться по мере постепенного уменьшения количества раствора, поступающего из капельницы, до тех пор, пока ребёнок больше не перестанет нуждаться в внутривенном питании.
Какие проблемы могут возникнуть?
Во время пребывания в больнице медицинский персонал будет следить за такими возможными проблемами, как:
- Атрезия
Иногда у ребёнка с гастрошизисом может возникнуть непроходимость кишечника, называемая атрезией. Сразу после рождения её трудно увидеть из-за отёка кишечника. Атрезия может не проявиться до тех пор, пока кишечник не вернется в желудок. Если кишечник снова в организме, а ребенок не может есть и его рвёт, врачи проверяют наличие атрезии. Если она обнаружена, потребуется операция по восстановлению проходимости кишечника.
- Синдром короткой кишки
Ребёнок, у которого здоровый тонкий кишечник намного короче обычного, может страдать редким заболеванием, называемым синдромом короткой кишки. Это означает, что малыш не может усваивать достаточное количество питательных веществ из переваренной пищи, чтобы расти и развиваться. Это может произойти, если:
- Гастрошизисный дефект брюшной стенки частично закрывается и ограничивает приток крови к кишечнику.
- Кишечник перекручивается и прекращает кровоснабжение.
Ребёнок с синдромом короткой кишки нуждается в дополнительной нутритивной поддержке и другой медицинской помощи. Подробнее об этом читайте в статье «Что такое синдром короткой кишки у ребенка и чем он опасен?».
Использованы фотоматериалы Unsplash
