Болезнь Бехчета — это загадка для науки. Внешне она проявляется язвочками на слизистых: во рту и на гениталиях. Патологию воспалительного характера, при которой происходит поражение сосудов, с одинаковой частотой диагностируют у женщин и мужчин в возрасте от 20-22 лет, редко — у детей. При отсутствии комплексного лечения состояние приводит к слепоте, расстройствам ЖКТ, неврологическим осложнениям и психологическим расстройствам. В статье на MedAboutMe расскажем о причинах, симптомах и лечении болезни Бехчета.
Почему появляется болезнь Бехчета: основные причины
Истинные причины развития этого загадочного заболевания до сих пор остаются неизвестными.
- По одной из версий в основе этиологии лежит совокупность бактериальных, вирусных и иммунных факторов.
- В 52-75% болезнь возникает на фоне носительства основного генетического фактора риска — гена HLA-B51, который в основном есть у жителей восточных и европейских стран.
По результатам гистологических исследований изменения не наблюдаются. Выявляют лишь нейтрофильную инфильтрацию в образцах элементов узловатой эритемы, из язвочек в ротовой полости и в интимной зоне.
Клинические проявления патологии: симптомы болезни Бехчета
Симптоматика болезни многообразна. Поражение затрагивает кожу, слизистые полости рта и глаз, сосуды, скелетную систему. Но её первые проявления развиваются во рту.
Основные признаки болезни Бехчета:
- Слизистые. Первичным проявлением заболевания является образование язвочек на слизистых рта. Образования желтоватого цвета могут быть мелкими — до 1-2 мм, и большими — до 1 см в диаметре. Со временем в центре язвы скапливается некротическое содержимое. Впоследствии язвенные элементы образуются на половых органах — во влагалище и на мошонке.
- Кожные. Пациенты с подозрением на болезнь Бехчета нередко жалуются на появление тромбофлебита, угрей или узловатой эритемы. В некоторых случаях выявляют признаки пурпуры или пиодермии.
- Офтальмологические. Поражения слизистых глаз отмечают у 75% пациентов. В большинстве случаев диагностируют увеит, иридоциклит, хориоидит. Отсутствие должного лечения офтальмологических симптомов приводит к слепоте.
- Скелетно-мышечные. У половины больных происходят дистрофические изменения крупных суставов (чаще коленного), у некоторых развивается сакроилеит, артрит и артралгии.
- Сосудистые. По мере прогрессирования болезни Бехчета возникает воспаление в венах и артериях. Среди основных клинических проявлений — геморрагия, тромбоз, стеноз и аневризма.
- Неврологические. Поражение центральной нервной системы может носить как внезапный, так и постепенный характер. Первоначально пациенты отмечают признаки рассеянного склероза (забывчивость, боль в области глаз при их движении в стороны, потеря равновесия). Позже, иногда через несколько лет, возникают более серьёзные признаки — потеря памяти, изменение личности, асептический менингит.
- Гастроэнтерологические. По мере развития болезни Бехчета возникает болезненность в кишечнике, диарея, образуются язвы на слизистых желудочно-кишечного тракта.
Учёные из Тегеранского университета медицинских наук доказали, что среди симптомов у половины пациентов встречается сочетание кожных, ревматологических и офтальмологических проявлений. У одних пациентов возникает увеит или васкулит сетчатки, у других — узловатая эритема или кожный афтоз.
Как диагностируют воспаление сосудов: что такое тест Патергия?
Для выявления патологии врачи изучают клинические проявления и анамнез пациента. Основанием для постановки диагноза является наличие у человека язвенных образований на слизистых рта или гениталиях минимум 3 раза в год.
Для диагностики применяют особый тест на реакцию Патергия: укол стерильной иглой в области предплечья. Если через 1-2 суток кожные покровы сморщиваются и образуются пустулы — ставят диагноз «болезнь Бехчета».
Наряду с этим проводят другие исследования:
- СОЭ;
- С-реактивный белок (маркёр воспаления);
- общий белок;
- общий анализ крови;
- сывороточный альбумин.
Задача врачей — отличить болезнь Бехчета от других патологий, таких, как болезнь Крона, реактивный артрит, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит и другие.
Сложность в постановке диагноза заключается в том, что патология не имеет даже одного специфического признака. Заболевание всегда сопровождается возникновением нескольких симптомов.
Эксперты советуют проводить генетический анализ на аллель HLA-B51, который косвенно может подтвердить высокую или низкую вероятность болезни Бехчета.
Современные методы лечения болезни Бехчета
Особенность болезни Бехчета заключается в чередовании периодов ремиссии и обострений. Учёные из Мичиганского университета провели исследование и доказали, что лечение болезни Бехчета затруднительно в первую очередь из-за спонтанных обострений и ремиссий.
Прогнозы на улучшение состояния выше у женщин. У молодых представителей сильного пола и пациентов с аллелем HLA-B51 шансы на выздоровление более низкие.
При возникновении поражений ЖКТ, сосудов и центральной нервной системы высока вероятность летального исхода. Риск смерти также повышается при наличии у человека артериальной гипертензии и при частых обострениях.
Выбор метода лечения патологии зависит от клинических признаков. В качестве терапии показан приём медикаментов, направленных на устранение симптоматики:
- при офтальмологических проявлениях показан приём иммунодепрессантов, кортикостероидов;
- в случае образования на слизистых оболочках полости рта язв назначают использование препаратов гомоморфинанов;
- при поражении центральной нервной системы пациенты принимают цитостатики;
- при поражениях слизистых ротовой полости или глаз эффективны кортикостероиды;
- анти-ФНО терапия, или применение ингибиторов фактора некроза опухолей назначают при возникновении симптомов болезней ЖКТ и глаз;
- иммунодепрессанты необходимы в случае поражения сосудов.
Первичных профилактических мер патологии нет. Избежать прогрессирования болезни помогают соблюдение рекомендаций врачей, регулярные общие и офтальмологические осмотры и консультации невролога.
Также рекомендуем статью «Болезнь Бехчета: 11 фактов», из которой вы больше узнаете о лечении.
Использованы фотоматериалы Unsplash
