О болезни Дюпюитрена известно уже почти два века — впервые развитие характерной контрактуры пальцев рук описал французский хирург Гийом Дюпюитрен в 1831 году. Тогда же врач предложил оперативный способ лечения. Несмотря на то, что патология достаточно распространена, во многом ее природа до сих пор остается неясной. MedAboutMe разбирался, как распознать болезнь на ранней стадии и как ее можно устранить.
Что такое болезнь Дюпюитрена
Контрактура Дюпюитрена (ладонный фиброматоз) — перерождение ладонных сухожилий невоспалительного характера, в результате которого пальцы теряют подвижность и не могут полноценно сгибаться. По статистике, болезнь чаще поражает мужчин, у женщин она развивается в 6-10 раз реже и протекает, как правило, в легкой форме.
Перерождение сухожилий в рубцовую соединительную ткань наблюдается в основном на безымянном пальце (40% случаев), но контрактура может поражать и другие пальцы рук. Утрата подвижности мизинца встречается у 35% пациентов, средний палец поражен у 16%, контрактура на большом и указательном — встречается всего в 3% случаев. Для болезни характерно последовательное поражение пальцев кисти, которое начинается с безымянного. А поскольку прогрессирует заболевание Дюпюитрена очень медленно, поэтому указательный и большой палец реже страдают от патологических изменений сухожилий.
Развивается контрактура, как правило, после 40 лет и затрагивает обе кисти. Если же заболевание диагностировано в более молодом возрасте, есть риск, что оно будет быстро прогрессировать.
Причины: травмы, наследственность и другое
Сегодня точно неизвестно, по каким причинам развивается заболевание. Сам Дюпюитрен в описании контрактуры предположил, что ее вызывает хроническая или острая травма кисти. Пусковым механизмом для патологического перерождения тканей может быть перелом или сильный ушиб, а также длительное давление на ладонь, например, в тех случаях, когда человек постоянно на что-то опирается.
В современной ортопедии роль травмы в развитии контрактуры кисти ставится под вопрос. Чаще всего заболевание захватывает обе руки, а это значит, что причиной болезни никак не может быть внешнее воздействие. При этом в некоторых случаях травма кисти, особенно хроническая, действительно ухудшает течение заболевания, способствует его быстрому прогрессированию.
Было доказано, что контрактура Дюпюитрена не связана с нарушениями в периферической нервной системе, а также со сбоями белкового или солевого обмена веществ. Одной из спорных теорий является опухолеподобная природа заболевания. Многие ортопеды ее полностью отрицают. Но все же существуют исследования, которые связывают разрастание соединительной ткани в сухожилии с активностью опухолевых клеток. В клетках пациентов с контрактурой были обнаружены онкогены, которые играют ключевую роль в развитии фибросарком.
Замечено, что болезнь Дюпюитрена часто встречается у родственников, более того, проявляется именно по мужской линии. Поэтому врачи склоняются к мнению, что это наследственное заболевание и его причины стоит искать в генах.
Признаки болезни: изменения кожи, образование узелков
Признаки болезни Дюпюитрена настолько характерны, что часто только по осмотру ортопед может поставить точный диагноз. Врачи выделяют три стадии развития контрактуры:
- На ладони, возле основания пальца, появляется небольшой плотный узелок. Иногда человек замечает лишь сморщивание кожи. Размер уплотнения не превышает 1 см в диаметре, новообразование не болит, только в редких случаях дискомфорт ощущается при надавливании. На этой стадии сгибательная способность пальца практически не ограничена.
- Характерные признаки болезни становятся более выраженными — узел укрупняется, начинает стягивать кожу ладони, вокруг него появляются углубления, складки. На этом этапе пораженные пальцы уже под действием растущего узла наклоняются на 100 градусов по отношению к ладони, полное разгибание невозможно.
- Контрактура захватывает среднюю и ногтевую фалангу — в них движение пальца тоже отсутствует. Поверженное сухожилие хорошо заметно под кожей, она сильно стянута, прощупываются бугры. Сам пораженный палец наклонен к ладони на 90 и более градусов. На этом этапе контрактура может провоцировать подвывихи суставов, также пальцы часто немеют, чувствительность частично утрачивается.
Среди признаков болезни Дюпюитрена очень редко упоминается боль. Но все же у 10% пациентов развитие патологии связано с дискомфортными ощущениями разной интенсивности. Симптом характерен, если контрактура развивается вследствие травмы. При этом боли могут локализоваться не только в кисти, но и отдавать в плечо и предплечье.
Лечение контрактуры и реабилитация после операции
На ранних стадиях болезни врачи рекомендуют консервативное лечение. И хотя оно не может полностью убрать контрактуру, но существенно замедляет ее прогрессирование. Для первой стадии заболевания рекомендуются следующие методы лечения:
- Физиотерапия, в первую очередь, различные тепловые процедуры.
- Массажи и упражнения на растяжение сухожилий.
- Ношение специальных ортезов и шин, фиксирующих пальцы в правильном положении.
При первых признаках болезни также может быть рекомендована лучевая терапия. Это относительно новый метод лечения контрактуры Дюпюитрена, который помогает приостановить развитие патологического процесса.
Если у пациента наблюдаются боли, врачи используют лечебные блокады гормональными и анестезирующими средствами. Медикаменты вводятся непосредственно в ладонь, в область узла. Как правило, это позволит снять боль на 1-1,5 месяца.
Во второй и третьей стадии заболевания наиболее эффективным методом лечения, особенно если контрактура сопровождается болью, является операция. Сегодня существует несколько способов рассечения рубцовой ткани. В большинстве своем это открытые операции, которые требуют немало времени и поэтому проводятся под общим наркозом. После пациент нуждается в реабилитации — минимум 10 дней человек носит гипсовую лонгету, а затем проходит курс лечебной гимнастики. Послеоперационный период очень важен для восстановления подвижности сустава.
Для лечения болезни Дюпюитрена ортопеды часто применяют альтернативный метод — чрезкожную игольчатую фасциотомию. Во время процедуры врач через кожу раздробляет образовавшийся узел тонкой иглой. Такое малоинвазивное вмешательство позволяет вернуть подвижность пальцам даже на третьей стадии заболевания, однако стоит учитывать, что рецидив в этом случае случается у 85% больных.