Несахарный диабет — это достаточно редко диагностируемое патологическое состояние, обусловленное недостаточным синтезом пептидного гормона в области гипоталамуса, который называется вазопрессином, или антидиуретическим гормоном (АДГ). Помимо недостаточной выработки АДГ, такая патология может возникать и при снижении чувствительности почечных тканей к его воздействию. Основным клиническим проявлением при данном заболевании является потеря большого количества жидкости с мочой, что может даже стать причиной дегидратации. Прогноз при этом патологическом процессе будет напрямую зависеть от его причины. В том случае, если вовремя обнаружить провоцирующий фактор и устранить его, опасности для жизни нет. В противной же ситуации, как мы уже сказали, такое состояние нередко приводит к обезвоживанию.
На сегодняшний момент уровень распространенности несахарного диабета не превышает трех случаев на сто тысяч населения. Примечательно то, что с данным заболеванием наиболее часто сталкиваются молодые люди в возрасте от восемнадцати до тридцати пяти лет. В литературе описаны случаи, когда такой патологический процесс развивался даже у детей первого года жизни. Примерно у двадцати пяти процентов людей эта патология формируется после нейрохирургического вмешательства.
Прежде чем говорить о причинах развития данной болезни, давайте более подробно рассмотрим, что представляет собой антидиуретический гормон. Как мы уже сказали, он также называется вазопрессином и вырабатывается в гипоталамусе. Следующим этапом является его поступление в заднюю долю гипофиза и последующее накапливание там. Именно из нейрогипофиза вазопрессин выводится в кровь. Он способствует увеличению проницаемости собирательных трубочек почек для воды и усиливает ее реабсорбцию. Таким образом, основной функцией антидиуретического гормона является сохранение жидкости в организме.
Несахарный диабет может быть центральным и нефрогенным. О центральной форме говорят в том случае, если нарушение произошло на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, за счет чего снизился синтез гормона или произошел сбой при его выведении в кровь. При нефрогенной форме почечные ткани утрачивают чувствительность к вазопрессину.
Центральная форма этой болезни делится на идиопатическую и симптоматическую разновидности. Идиопатическая разновидность имеет наследственную природу и характеризуется гораздо более неблагоприятным течением. Если говорить более подробно, то при таком заболевании происходит спонтанная выработка антител к клеточным элементам, вырабатывающим гормон. При этом органические изменения со стороны гипоталамо-гипофизарной системы отсутствуют.
Симптоматическая разновидность встречается значительно чаще. Она развивается на фоне каких-либо других патологических состояний. Чаще всего несахарный диабет формируется у людей, имеющих внутричерепные опухоли, а также после проведенного нейрохирургического вмешательства. Различные сосудистые нарушения, воспалительные процессы в области головного мозга, имеющие туберкулезную, сифилитическую или какую-либо другую природу, черепно-мозговые травмы — все это может способствовать развитию данного заболевания.
Что касается нефрогенной формы, она бывает врожденной и приобретенной. Врожденный вариант чаще всего наблюдается при синдроме DIDMOAD. Приобретенный вариант бывает обусловлен различными метаболическими нарушениями, отложением амилоида в почках, почечной недостаточностью и так далее. Кроме этого, такой вариант несахарного диабета нередко встречается при отравлении препаратами лития.
Отдельно стоит сказать о таком патологическом процессе у беременных женщин. Как правило, он имеет транзиторный характер и самостоятельно проходит спустя некоторое время после родов.
Симптомы, характерные для несахарного диабета
Основными симптомами при данном заболевании являются увеличение суточного объёма выделяемой мочи и сильная жажда. Объём выделяемой за сутки мочи может доходить до десяти и более литров. Непосредственно сама моча становится бесцветной и имеет низкий удельный вес. За счет сильной жажды пациент начинает потреблять повышенное количество воды. Стоит заметить, что выраженность этих клинических проявлений будет напрямую зависеть от того, насколько низок уровень вазопрессина.
В результате частых позывов к мочеиспусканию присоединяются такие симптомы, как нарушение сна, раздражительность, быстрая утомляемость и так далее. Нарастающая водная перегрузка нередко приводит к проблемам с желудочно-кишечным трактом, например, к перерастяжению и опущению желудка.
По мере прогрессирования этой патологии начинают определяться такие симптомы, как сухость кожных покровов, уменьшение слюноотделения и секреции пота. При обезвоживании клиническая картина дополняется резкой слабостью, ускорением частоты сердечных сокращений и снижением артериального давления, рвотой, головной болью и так далее.
Диагностика и лечение болезни
Данная болезнь может быть заподозрена уже на основании сопутствующих жалоб. Из дополнительных методов используются исследование мочи, которое укажет на снижение ее плотности и низкий уровень натрия, биохимический анализ крови. Для того чтобы исключить гипергликемию, следует оценить уровень глюкозы натощак. В обязательном порядке проводятся исследование уровня вазопрессина, тест с сухоядением, магнитно-резонансная томография головного мозга. Оценить состояние почек можно с помощью ультразвукового исследования.
Для лечения несахарного диабета прежде всего необходимо устранить спровоцировавший его фактор, например, удалить опухоль. Таким пациентам назначается заместительная терапия, подразумевающая под собой прием синтетического аналога вазопрессина. При центральной форме показаны препараты, оказывающие стимулирующее действие на выработку антидиуретического гормона, например, карбамазепин. Параллельно проводят активное восполнение объёма потерянной жидкости с помощью инфузионной терапии.
Профилактика развития несахарного диабета
Принципы профилактики сводятся к избеганию черепно-мозговых травм, правильному лечению нейроинфекций, своевременному обнаружению опухолей и так далее.