В связи с широким развитием методов пренатальной диагностики и выявлением многих заболеваний и пороков развития плода перед учеными и врачами появились новые вопросы и задачи: можно ли вылечить ребёнка еще до его рождения и каким образом это сделать? Так стала развиваться новая дисциплина, которая называется фетальная хирургия (от слова «fetus» — плод). Пациентом при этом является ребёнок, еще не родившийся на свет. В этой статье мы рассмотрим некоторые вопросы, касающиеся фетальной хирургии и расскажем вам много интересного.
В каком случае оправдано внутриутробное хирургическое вмешательство?
Даже операции у новорожденных или грудных детей очень сложны и несут под собой определенные риски. Это риск большой кровопотери, осложнений анестезии, анатомические трудности. Что уж говорить об операциях, проводимых у малыша, который находится в утробе матери! Неужели нельзя подождать, пока он появится на свет и прооперировать его в привычных условиях?
В ряде случаев нельзя. Более того, выжидательная тактика чревата развитием осложнений и необратимых патологических процессов, которые будут угрожать жизни ребёнка. Цель внутриутробно проводимой операции: убрать дефект, который мешает нормальному анатомическому развития органа, и обеспечить правильное становление его функций.
Немного из истории: чудеса спасения детей
Как давно стала развиваться фетальная хирургия? Считается, что первым врачом, прооперировавшим малыша в утробе матери, был Альберт Лилей. Это произошло в 1963 году. Он перелил донорскую кровь плоду, страдающему анемией. Но лишь спустя 18 лет фетальная хирургия была признана отдельной дисциплиной после проведения уникальной операции Майклом Харрисоном в Калифорнии. Он вместе с бригадой специалистов провел сложную операцию плоду 36 недель по восстановлению проходимости мочеиспускательного канала. Это спасло жизнь малышу, который родился без почечной недостаточности.
В 1999 году была проведена операция крохотному американцу Самуэлю, которому шла все лишь 22 неделя внутриутробного развития. У него был дефект дужек позвонков, который привел бы к развитию спинномозговой грыжи и параличу нижних конечностей. Хирург Дзозеф Брюнер спас мальчика, проведя ему внутриутробною коррекцию порока. Во время операции крохотная ручка Самуэля высунулась из раны и ухватила своего спасителя за палец. Уникальная фотография этого трогательного момента облетела весь мир. Самуэль родился абсолютно здоровым. С тех пор проведены тысячи внутриутробных операций, а их методика все совершенствуется.
При каких пороках развития и болезнях оперируют внутриутробно?
На настоящий момент разработаны внутриутробные вмешательства при следующих болезнях:
- Некоторые пороки развития легких (например, врожденная кистозная аденоматозная мальформация);
- Тератома крестцово-копчиковой области и другие онкологические новообразования;
- Обструктивные пороки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, которые препятствуют оттоку мочи у плода;
- Пороки развития нервной трубки (например, спинномозговая грыжа);
- Некоторые врожденные пороки сердца: тяжелый стеноз аорты, синдром гипоплазии (недоразвития) левых отделов сердца с нормальной или недоразвитой перегородкой между предсердиями, атрезия (полное заращение) легочной артерии, тяжелый стеноз клапанов легочной артерии и другие пороки.
- Врожденная диафрагмальная грыжа;
- Фето-фетальная трансфузия и другие патологические состояния.
Кто принимает решение о необходимом внутриутробном хирургическом вмешательстве?
Выявление порока развития у еще не родившегося ребёнка безусловно вызывает стресс у его родителей. Появляется масса вопросов относительно его жизни и здоровья, методов его лечения и возможных исходов. Собирается перинатальный консилиум, на котором будут обсуждаться эти и другие важные вопросы.
При выявлении пороков, несовместимых с жизнью, женщину информируют о возможности прерывания беременности. Если же хирургическая коррекция порока возможна, то обсуждаются все нюансы оперативного вмешательства. Во многих случаях порок развития можно скорректировать после рождения ребёнка. Однако при ряде патологий рекомендуется это делать гораздо раньше того момента, как малыш появится на свет.
В пользу внутриутробного вмешательства склоняются при соблюдении всех нижеперечисленных условий:
- Реальная возможность устранить дефект внутриутробно;
- Наличие преимуществ именно столь раннего вмешательства;
- Угроза гибели малыша в случае отказа от внутриутробной операции;
- Отсутствие большой опасности внутриутробного вмешательства для матери;
- Доказанная эффективность и относительная безопасность планируемого метода лечения.
Для внутриутробной коррекции порока женщину направляют в специализированный центр, который проводит подобные операции. Конечно, никто не может заранее дать гарантию благоприятного исхода. Все-таки внутриутробное вмешательство может приводить к развитию преждевременной родовой деятельности, отслойке плаценты и другим осложнениям. Хоть это случается и не часто, риск возникновения данных осложнений все равно есть.
Какие хирургические доступы используются при операциях у плода?
Выбор хирургического доступа зависит от вида порока или иной проблемы у плода и от цели, которую преследуют врачи на операции. На настоящий момент проводятся внутриутробные вмешательства тремя разными способами:
- Путем кордоцентеза: введение непосредственно в пуповину плода необходимых лекарств, гормонов, компонентов крови.
- Путем фетоскопии: операция эндоскопическими инструментами через небольшие разрезы брюшной полости и матки.
- Открытым доступом: через разрез на матке к ране подводится плод и проводится необходимое вмешательство.
Чаще всего операции у плодов проводятся в сроке от 18 до 30 недель.
Что такое лечение EXIT?
В данном случае EXIT расшифровывается так: ex utero intrapartum treatment. Так называется лечение плода вне матки в процессе родов, а именно в процессе операции кесарева сечения.
Для чего это нужно и при каких ситуациях оправдано? Это оправдано при таких пороках развития, когда у ребёнка оказываются сдавленными дыхательные пути. Это бывает при опухолях полости рта и шеи, больших лимфатических кистах шеи, объёмных патологических образований легких (дыхательные пути свободны, но легкие сдавлены), больших гемангиомах шейной области и некоторых других редких патологических образованиях. То есть, при данных состояниях ребёнок не сможет дышать после рождения. Причем ему не смогут помочь даже искусственная вентиляция легких ввиду наличия препятствия для движения воздуха или из-за невозможности легких нормально расправиться.
Как проводится операция? Сначала через разрез на матке плод извлекается частично. Это нужно для того, чтобы сохранить кровоснабжение малыша через пуповину. Таким образом открывается возможность для оперативного вмешательства в области шеи при «выключенном» дыхании. После удаления врожденного образования, препятствующего дыханию, и освобождения дыхательных путей плод извлекается из матки полностью, и операция кесарева сечения заканчивается обычным путем.
Развитие фетальной хирургии в нашей стране
Первая операция у плода в Советском Союзе была проведена в 1989 году в Санкт-Петербурге в НИИ акушерства и гинекологии им. Д. О. Отта. Это была операция по поводу нарушения оттока мочи из-за порока развития мочевыводящей системы. Плоду был наложен шунт, который выводил мочу из почечной лоханки в амниотический пузырь (пиелоамниональный шунт). Подобные операции здесь проводятся до сих пор и стали более совершенны.
Несмотря на то что российские успехи в области фетальной хирургии на данный момент отстают от успехов США и ряда европейских стран, эта область медицины у нас все равно развивается. Внутриутробная коррекция пороков и некоторых патологических состояний проводится в Санкт-Петербурге, Москве, Томске, Екатеринбурге, Челябинске, Новосибирске, Иркутске. Столь малое количество специализированных центров объясняется сложностью операций, высокой стоимостью специализированного оборудования, необходимостью обучения большого числа квалифицированных кадров. Однако фетальная хирургия является прогрессивным направлением в современной медицине в борьбе за жизнь каждого крохотного человека.
