«Пьяная» походка, проблемы с речью и координацией, скачущий нефокусируемый взгляд — это признаки грозного и неизлечимого заболевания, мозжечковой дегенерации. Это заболевание встречается нечасто, оно может быть наследственным, а может и приобретенным. MedAboutMe разбирался, что такое дегенерация мозжечка и почему она возникает.
Что такое мозжечок?
За умение стоять ровно, двигаться уверенно, не падая на каждом шагу, прыгать на одной ножке и делать сальто отвечает специальный отдел головного мозга – мозжечок. О важности этого органа говорит хотя бы тот факт, что по объёму мозжечок не превышает 10% от общего объёма головного мозга, но в нем находится больше половины всех нейронов центральной нервной системы.
В мозжечке выделяют три части, каждая из которых выполняет собственные функции:
- расположенную посередине клочково-узелковую долю – архицеребеллум (он же вестибулоцеребеллум). Эта часть мозга отвечает за равновесие и скоординированные движения головы, шеи и глаз. При его повреждении развивается нистагм глаз и атаксическая («пьяная») походка;
- палеоцеребеллум (спиноцеребеллум), который координирует корпус и конечности. При его повреждении нарушается координация их движений;
- полушария мозжечка, они же – неоцеребеллум (цереброцеребеллум), которые расположены по бокам и отвечают за быстрые и точные движения конечностей.
В коре мозжечка выделяют три слоя, которые представлены 5 типами клеток. В наружном слое расположены звездчатые и корзинчатые нейроны, в среднем слое располагаются клетки Пуркинье, а во внутреннем – гранулярные клетки и клетки Гольджи. Все они, кроме Пуркинье, создают нейронные сети при помощи отростков внутри самого мозжечка. А нейроны Пуркинье имеют очень разветвленную систему дендритов (коротких отростков) и с помощью аксонов (длинных отростков) связываются с другими областями мозга.
Симптомы дегенерации мозжечка
При повреждении нейронов мозжечка говорят о мозжечковой дегенерации. Она оказывает влияние на все остальные отделы мозга и на тело человека в целом. Разрушение клеток Пуркинье приводит к развитию следующих симптомов:
- нескоординированная походка;
- тремор (дрожь) корпуса, а также интенционный тремор, когда дрожь усиливается при приближении к цели;
- слабость в мышцах;
- резкие неконтролируемые движения конечностей;
- трудности с тем, чтобы удержаться на ногах;
- нистагм (непроизвольные движения глаз) или офтальмоплегия (паралич глазных мышц);
- нарушения речи – дизартрия (проблемы с артикуляцией, речь скандированная, отрывистая);
- нарушения глотания – дисфагия;
- головокружение;
- двоение в глазах.
Также при мозжечковой дегенерации нередко наблюдаются повышенные показатели белка в плазме крови и чрезмерное количество лимфоцитов в спинномозговой жидкости.
Изменения в тканях мозга могут быть связаны с деменцией (слабоумием) – она развивается у половины пациентов с мозжечковой дегенерацией.
Состояние дискоординации, походка с широко расставленными ногами в сочетании с неуклюжими замедленными движениями конечностями, с нарушением речи и, нередко, с нистагмом носит название «мозжечковая атаксия». Само слово «атаксия» в переводе с греческого означает «беспорядок».
Причины мозжечковой атаксии
Дегенерация мозжечка может развиваться при целом ряде заболеваний, и не все из них являются болезнями нервной системы Так, выделяют три разновидности мозжечковой атаксии: острую, подострую и хроническую прогрессирующую.
Основными причинами острой мозжечковой атаксии являются инсульт мозжечка, отравление антиконвульсантами или препаратами лития, а также некоторые инфекционные болезни, поражающие центральную нервную систему, такие как энцефалит.
В перечень причин подострой мозжечковой атаксии входят энцефалопатия Вернике, развивающаяся на фоне алкоголизма; интоксикация ртутными парами, а также парами растворителей, бензина, клея и отравление цитостатиками; синдром Гийена-Барре; опухоли мозжечка; рассеянный склероз, а также черепно-мозговые травмы, при которых образуется субдуральная гематома.
Наконец, хроническая прогрессирующая атаксия, вызванная дегенерацией мозжечка, может относиться к одной из двух возможных групп:
- В первую входят первичные мозжечковые дегенерации – патологии, развивающиеся сами по себе. К ним относят наследственные атаксии, паркинсонизм (как результат мультисистемной атрофии тканей) и мозжечковую дегенерацию, причину которой выяснить не удается (идиопатическую).
- Во вторую группу входят мозжечковые дегенерации, причиной которых становятся другие заболевания: гипотиреоз; паранеопластическая дегенерация мозжечка; глютеновая атаксия, которая развивается на фоне целиакии; алкоголизм; хронические патологии кишечника, при которых нарушено всасывание витамина Е; болезни, вызываемые прионами; опухоли; рассеянный склероз и некоторые другие.
Можно ли остановить процесс мозжечковой дегенерации?
Если речь идет о наследственном заболевании, то нет, остановить развитие болезни невозможно. Пациент может получать только поддерживающую терапию. Например, для улучшения походки назначаются лекарства, физиотерапия, занятия с логопедом, используются специальные приспособления.
Другое дело – приобретенные в течение жизни патологии. Если начать лечение основного заболевания (химио- или лучевая терапия при паранеопластической дегенерации мозжечка), ликвидировать ключевую причину болезни (отказаться от алкоголя, начать прием витаминов и соответствующих БАД, наладить питание), то можно добиться значительного улучшения состояния пациента.
В 2018 году австралийские ученые из University of Queensland сообщили, что обнаружили ген Elongator, который регулирует выработку белков в тканях головного мозга. Мутация этого гена замедляет производство белков, жизненно важных для функционирования нейронов, что приводит к их постепенной дегенерации. Кроме того, была обнаружен связь между мозжечковой дегенерацией и воспалением, развивающимся в клетках мозжечка. При блокировании этого воспаления скорость гибели нейронов снижалась. По мнению исследователей, теоретически можно воздействовать на указанные факторы, чтобы замедлить процесс дегенерации нейронов в 2 раза: вылечить больного не удастся, но он проживет не 10 лет, а 20, и имея совершенно другое качество жизни.
