Болезнь Иценко-Кушинга — это достаточно тяжело протекающее патологическое состояние, в основе развития которого лежат нарушения со стороны гипоталамуса или гипофиза. В результате таких нарушений отмечается чрезмерно активный синтез кортикотропина, что ведет к угнетению обмена веществ, а также к проблемам практически со всеми внутренними органами. При своевременной диагностике и правильно подобранном лечении данное заболевание заканчивается полным выздоровлением пациента. В противном же случае оно может стать причиной инвалидности и даже летального исхода, связанного с различными осложнениями.
Крайне важно отличать болезнь Иценко-Кушинга от одноименного синдрома. Принципиальное различие заключается в том, что при заболевании, рассматриваемом в данной статье, первичные нарушения отмечаются в области гипоталамо-гипофизарной системы. При синдроме Иценко-Кушинга в коре надпочечников формируются опухоли, которые и вырабатывают гормоны. Таким образом, гипоталамо-гипофизарная система никаким образом не задействована в развитии синдрома Иценко-Кушинга.
Частота встречаемости болезни Иценко-Кушинга совсем невысока. По последним сведениям, данный патологический процесс развивается примерно у сорока человек на один миллион населения. При этом женщины более чем в пять раз чаще мужчин страдают от такой патологии. Наиболее часто это состояние диагностируется у людей, относящихся к возрастному диапазону от двадцати пяти до сорока лет.
Как мы уже сказали, в основе повышения уровня кортикотропина лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы. И только лишь затем в патологический процесс вовлекаются надпочечники, функциональная активность которых также повышается. В подавляющем большинстве случаев возникновение болезни Иценко-Кушинга бывает обусловлено доброкачественными опухолями, локализующимися в передней доле гипофиза. Значительно реже диагностируются случаи, связанные со злокачественным поражением гипоталамо-гипофизарной системы.
Достаточно часто удается проследить четкую взаимосвязь между началом заболевания и перенесенными инфекционными патологиями со стороны центральной нервной системы, ЧМТ. У женщин нередко характерные клинические проявления возникают в период значительной гормональной перестройки, например, при беременности.
В результате чрезмерно активной выработки кортикотропина начинают в избыточном количестве синтезироваться гормоны коры надпочечников. Прежде всего, это ведет к угнетению белково-углеводного обмена. Мышечная и соединительная ткань подвергаются атрофическим изменениям, в крови повышается уровень глюкозы. Параллельно отмечается угнетение жирового обмена, что ведет к набору избыточной массы тела. За счет гиперфункции коры надпочечников клиническая картина также дополняется повышением артериального давления, проблемами с желудочно-кишечным трактом и репродуктивной системой.
Классификация болезни Иценко-Кушинга
В первую очередь существует разделение болезни Иценко-Кушинга на прогрессирующую и торпидную формы. При прогрессирующей форме наблюдается достаточно быстрое нарастание характерных признаков. В среднем на полное развитие клинической картины уходит от шести до двенадцати месяцев. Торпидная форма сопровождается медленно формирующимися изменениями, на возникновение которых уходит до нескольких лет.
Также в классификацию данного патологического процесса включены три его степени тяжести: легкая, среднетяжелая и тяжелая.
Симптомы при болезни Иценко-Кушинга
Прежде всего, при этом заболевании обнаруживаются специфические симптомы со стороны внешнего вида. Они связаны с чрезмерным отложением жировой ткани в области туловища и лица. Однако верхние и нижние конечности по сравнению с остальным телом остаются худыми. Отмечается повышенная сухость кожных покровов, появление стрий и внутрикожных кровоизлияний. Достаточно часто больной человек сталкивается с гнойничковыми воспалительными процесса на коже.
В обязательном порядке присутствуют изменения у женщин со стороны менструальной функции. Они могут проявляться нарушением менструального цикла, отсутствием менструаций и многим другим. Клиническая картина дополняется такими симптомами, как чрезмерно обильный рост волос на лице и их выпадение на волосистой части головы. Большинство пациентов указывают на различные проблемы с половой функцией.
По мере прогрессирования заболевания присоединяются симптомы, указывающие на развитие остеопороза. Периодически возникает болевой синдром, кости теряют свою прочность и начинают часто ломаться. Со стороны сердечно-сосудистой системы могут возникать артериальная гипертензия, учащение сердечных сокращений и многие другие осложнения.
Большой процент больных людей сталкивается с желудочно-кишечными проблемами, например, с язвами. Еще одно нередко встречающееся клиническое проявление — это поражение мочевыделительной системы, например, пиелонефрит. В запущенных стадиях заболевания развиваются различные неврологические нарушения.
Диагностика и лечение болезни Иценко-Кушинга
Диагностика при таком заболевании основывается на биохимическом исследовании крови, общем анализе мочи, а также на оценке уровня гормонов. В обязательном порядке проводят рентгенографию черепа, компьютерную томографию головного мозга и ультразвуковое обследование надпочечников.
Лечение болезни Иценко-Кушинга складывается из назначения агонистов дофаминовых рецепторов и блокаторов синтеза стероидных гормонов. Вся остальная терапия носит симптоматический характер и зависит напрямую от сопутствующих клинических проявлений. В некоторых случаях не удается обойтись без хирургического вмешательства.
Осложнения при изменении уровня гормонов
Наиболее часто встречающимся осложнением при повышении выработки кортикотропина является стероидный диабет. Также у пациентов с данным диагнозом значительно возрастает риск инфаркта миокарда, различных септических осложнений и почечной недостаточности.
Принципы профилактики
Для профилактики развития данного патологического процесса следует избегать черепно-мозговых травм, своевременно лечить возникающие нейроинфекции.
