В нашей стране ежегодно на свет появляются около 10 тысяч детей с врожденными пороками сердца, которые нуждаются в операции. Из них более половины имеют критические пороки, которые необходимо лечить оперативным путем в первые 10 дней, еще в периоде новорожденности, чтобы спасти детские жизни. Почему возникают пороки сердца у детей? Поговорим об этом в нашей статье.
ВПС: такая разная статистика
По разным данным частота врожденных пороков сердца (ВПС) варьирует в достаточно широких пределах и составляет примерно от 4 до 50 случаев на 1000 живорожденных. Почему такая разница?
Дело в том, что нет четких критериев того, что считать за ВПС, а какие малые аномалии развития сердца не включать в эту статистику. Тем не менее, каждый год на свет появляется более 1,5 миллионов малышей, имеющих различные аномалии в строении сердца.
Если рассматривать только тяжелые и среднетяжелые случаи (пороки, которые обязательно требуют лечения), то их частота составляет 6 на 1000 детей (по данным США). Ну а если посчитать еще и пациентов, имеющих двустворчатый аортальный клапан, а также тех, кто имеет точечные мышечные дефекты межжелудочковой перегородки (не мешающие жизни и зарастающие самостоятельно), то это число возрастет в разы и составит 75 на 1000 живорожденных младенцев.
Что такое врожденный порок сердца?
Термин звучит для родителей очень пугающе, однако сам диагноз «врожденный порок сердца» не говорит о том, что ребёнок смертельно болен.
Пороки бывают разные. Данный диагноз ставят ребёнку в том случае, если у него есть любые анатомические дефекты (аномалии развития) самого сердца и /или магистральных (крупных) сосудов, которые развились внутриутробно. Примерно четверти пациентам с врожденными пороками сердца требуется проведение оперативного вмешательства на первом году жизни.
Иногда патологию удается обнаружить в первые дни или месяцы жизни, так как на это указывают соответствующие симптомы дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.
В некоторых случаях бессимптомно протекающий порок сердца обнаруживается случайно при проведении планового ультразвукового исследования.
Самые тяжелые пороки развития нередко удается обнаружить еще до рождения ребёнка при проведении ультразвукового скрининга. Не избегайте УЗИ плода в беременность!
Статистические данные говорят, что с каждым годом возрастает число детей, имеющих пороки сердца. Почему так происходит? Неужели есть какой-то провоцирующий фактор, из-за которого стало рождаться больше больных детей? Нет, причина в другом.
Во-первых, улучшилась диагностика аномалий развития сердца. Многие пороки сердца стали выявлять очень рано из-за массового ультразвукового скрининга в первые месяцы жизни. Раньше часть пациентов ускользала от статистиков, потому что о существовании их бессимптомных пороков никто не знал.
Во-вторых, растет мастерство кардиохирургов, и дети с тяжелыми пороками сердца стали чаще выживать после операций сердца, магистральных сосудов.
Из-за чего образуются врожденные пороки сердца?
Невозможно сказать однозначно, почему у того или иного ребёнка сердце внутриутробно стало развиваться с некоторыми аномалиями, однако ученым удалось выявить различные факторы риска ВПС. Вот основные из них.
- Порок может быть связан с хромосомной аномалией
В период с 1994 по 2005 гг. в США проводилось масштабное исследование, в ходе которого изучали связь ВПС с хромосомными аномалиями. В исследование вошли как живорожденные, так и мертворожденные дети. Оказалось, что у 12% детей, родившихся с пороками сердца, имелись хромосомные нарушения. Наиболее частыми генетическими нарушениями, встречающимися у обследованных детей, оказались синдромы Дауна, Эдвардса, Патау, удлинение длинного плеча 21 хромосомы.
У половины детей с синдромом Дауна обнаруживаются различные пороки сердца. Среди них чаще встречаются атриовентрикулярный канал, дефекты перегородок, открытый артериальный проток, тетрада Фалло.
- Дефицит фолиевой кислоты (витамина В9)
Мы привыкли говорить о том, что недостаток фолиевой кислоты может сказаться дефектами образования нервной трубки у плода. Но результаты последних исследований говорят о том, что не только пороки развития нервной системы могут возникнуть из-за дефицита витамина В9, но и пороки сердца тоже.
Прием фолиевой кислоты в 1 триместре, напротив, снижает риск формирования ВПС почти на треть!
Особенно это касается дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и аномалий развития магистральных сосудов.
- Различные заболевания беременной женщины
Не так много взрослых людей могут похвастаться идеальным здоровьем. Тем не менее, выделяют такие болезни беременных женщин, при которых формирование пороков развития сердца плода происходит наиболее часто.
Особенно опасны некорригированная фенилкетонурия (в 6 раз выше риск ВПС), сахарный диабет любого типа (если гипергликемия была в первые 7 недель беременности), любые инфекционные заболевания с повышением температуры в первом триместре беременности (риск ВПС выше в 2-3 раза), ожирение, эпилепсия.
- Прием некоторых лекарств
Доказано тератогенное влияние талидомида (седативный и противораковый препарат), ретиноидов (производных витамина А), некоторых гормональных медикаментов, определенных противосудорожных средств, некоторых барбитуратов, ангиотензинпревращающего фермента, флуконазола, сульфаниламидов, сульфасалазина, метотрексата, метронидазола и других лекарственных средств.
- Употребление алкоголя, наркотиков, курение
Доказано, что тяжелые пороки сердца могут возникнуть у детей, если их матери при беременности будут принимать алкогольные напитки. При этом на данный момент не выявлено «безопасной» дозы алкоголя.
Выявлен риск формирования ВПС у плодов, чьи матери во время беременности употребляют наркотики (кокаин, марихуана).
Негативное влияние курения в первом триместре на формирование сердца плода доказано в неоднократных исследованиях.
- Воздействие факторов окружающей среды
Доказано негативное воздействие на формирование сердечных структур при влиянии на мать в первом триместре пестицидов (занятость женщины в сельском хозяйстве, на личном участке), органических растворителей (красителей). Есть предположения о негативном влиянии ионизирующей радиации.
- Влияние социально-демографических показателей
Доказано, что риск рождения ребёнка с пороком сердца увеличивается после 35 лет у матери и 45 лет у отца. Негативное влияние оказывает отягощенный акушерский анамнез (выкидыши, преждевременные роды в анамнезе).
В два раза возрастает риск, если мать пережила сильный стресс в первом триместре (развод, смерть близкого человека, потеря работы и др.).
В отношении некоторых пороков сердца отмечается влияние отягощенной наследственности. Так, если у матери при рождении отмечался дефект межпредсердной перегородки, то у ребёнка в 3 раза выше риск формирования этого же самого порока. На развитие некоторых ВПС оказывают негативное влияние близкородственные браки, что не является редкостью в некоторых популяциях.
Доказано, что у детей от многоплодной беременности выше риск возникновения пороков сердца (на 63%), особенно открытого артериального протока и коарктации аорты.
- Преэклампсия: исследования продолжаются
На сегодняшний день выдвинута гипотеза о том, что на появление ВПС может оказать влияние осложнение беременности под названием преэклампсия. Она возникает из-за нарушения работы сосудов плаценты и проявляется повышением артериального давления, отеками, появлением белка в моче, головными болями.
Некоторые исследователи указывают, что у женщин, страдающих преэклампсией, чаще рождаются дети с пороками сердца. Однако есть и противники данной теории, потому что аномалии развития сердца развиваются в первые недели беременности, а преэклампсия диагностируется уже после 20 недель, то есть к моменту ее возникновения сердце уже полностью сформировано. Тем не менее, исследования этой теории продолжаются. Возможно, ученым удастся найти общий провоцирующий фактор, который влияет и на закладку сердечных структур, и на формирование сосудов плаценты.
Выживаемость детей растет!
Врожденные аномалии сердца у детей занимают лидирующие позиции по распространенности в сравнении с другими пороками развития. Многими факторами риска можно управлять, чтобы снизить риск формирования аномалии сердца у будущего малыша. Но заранее предсказать невозможно, родится ребёнок здоровым или нет.
К счастью, многие тяжелые пороки сердца можно заподозрить антенатально по УЗИ, чтобы решить вопросы о пролонгации беременности, о выборе родильного дома для родоразрешения. Стремительно развивается неонатальная кардиохирургия. Прогресс дошел до того, что с тяжелыми пороками сердца стали выживать все больше и больше детей, и качество их жизни тоже улучшается.
