Для десмоидной фибромы не характерно метастазирование, однако по мере роста новообразование — в зависимости от локализации, — может сдавливать нервы, сосуды, разрушать кость или препятствовать нормальному функционированию внутренних органов. Более подробно о редкой опухоли читайте в статье MedAboutMe.
Десмоидная фиброма: особенности неоплазии
Десмоидная фиброма — локально агрессивная фибробластическая / миофибробластическая опухоль, возникающая в глубоких мягких тканях. Неоплазия не имеет метастатического потенциала, но отличается быстрым ростом и склонностью к местному многократному рецидивированию после хирургического лечения. Течение процесса онкологи рассматривают, как условно-доброкачественное.
Десмоидные фибромы составляют около 0,03% от всех новообразований и менее 3% от опухолей мягких тканей. Средний возраст пациентов — 35-42 года, но опухоли могут развиваться и у детей. Доказана связь десмоидных фибром с семейным полипозом кишечника, синдромом Гарднера: риск патологии в 1000 раз превышает среднепопуляционный.
Опухоль может брать начало в любом месте, где есть фасции, мышцы, сухожилия, апоневроз (плотная структура, выполняющая поддержку мускулатуры пресса).
Чаще неоплазия возникает в толще передней брюшной стенки, в ягодице, плечевом поясе, грудной клетке, спине, бедре. Фибропластические поражения обнаруживают в молочной железе, языке, парафаренгиальном пространстве, брыжейке толстой кишки и др.
Диагностика опирается на магнитно-резонансную и компьютерную томографии, данные патоморфологического исследования. Тактика лечения подразумевает индивидуальный подход, коррелирует с местоположением и размерами опухоли, наличием у пациента тяжелой соматической патологии. Хирургическое удаление комбинируют с послеоперационной лучевой и химиотерапией, гормонотерапией, использованием ингибиторов рецепторной тирозинкиназы. Операция нецелесообразна, если полная резекция новообразования может привести к значительному нарушению функции, повреждению граничащего органа, инвалидизации и даже смерти.
Моноклональная фибробластическая пролиферация опухолевых клеток (разрастание опухоли) характеризуется изменчивым и часто непредсказуемым клиническим течением: биологическое поведение десмоида предсказать невозможно.
В большинстве наблюдений при первичном обращении опухоли не превышают 5-10 см, однако описаны случаи, когда вес новообразования достигал 30 кг.
Синонимы десмоидной фибромы: агрессивный фиброматоз, мышечно-апоневротический фиброматоз, десмоидная опухоль, глубокий фиброматоз.
Интересный факт: 25% десмоидных фибром способны к спонтанной регрессии, то есть могут исчезнуть или уменьшиться сами по себе.
Причины возникновения агрессивного фиброматоза
Причины развития десмоидной фибромы в настоящее время продолжают изучаться и обсуждаться в научных кругах.
На молекулярном уровне десмоидные опухоли характеризуются мутациями в генах β-катенина, CTNNB1, APC.
Потенциально появление десмоидной фибромы может быть связано с предшествующей травмой, операцией, повышением уровня эстрогенов: во время беременности опухоль начинает расти более активно, а после наступления климакса — уменьшаться. Описаны случаи, когда десмоид берет начало в рубце после кесарева сечения и других гинекологических вмешательств.
В 10% онкопроцесс развивается спорадически — без установления причин, у таких пациентов фиброматоз преимущественно имеет экстраабдоминальную локализацию (то есть располагается вне брюшной полости).
Симптомы десмоидной опухоли
Фибропластическая опухоль с экстраабдоминальной локализацией представляет собой плотное малоподвижное образование без четких границ, чаще — безболезненное при пальпации. При крупных десмоидах, граничащих с костной или суставной тканями, боли обусловлены инвазией (прорастанием) и компрессией (сдавлением) последних. Функция конечности может быть нарушена за счет формирования контрактур, типичны патологические переломы, не связанные с травмой.
Интраабдоминальные (расположенные в брюшной полости) десмоидные опухоли исходят из мезенхимальных тканей брыжейки кишки, ретроперитонеального пространства, малого таза. Эти новообразования растут медленно и длительное время могут оставаться нераспознанными. Клинические проявления связаны с компрессионным воздействием на граничащие органы и структуры. Жалобы многообразны: от постоянного дискомфорта в животе до признаков острой кишечной непроходимости, дизурических расстройств и рецидивирующих приступов почечной колики.
Диагностические мероприятия
В качестве первоначального способа диагностики при пальпируемых образованиях конечностей, брюшной полости, грудной стенки, молочных желез и пр. назначают ультрасонографию — УЗИ.
Компьютерная томография с контрастным веществом применима для оценки интраабдоминальных опухолей и их осложнений, диагностики изменений в костной ткани.
Магнитно-резонансное сканирование — предпочтительный метод обследования для агрессивного фиброматоза брюшной стенки и десмоидов экстраабдоминальной локализации.
Диагноз подтверждает биопсия и последующая гистология, на срезах присутствуют элементы волокнистой соединительной ткани, фиброциты, фибробласты. Атипия минимальна.
Для исключения синдрома Гарднера пациенту показано медико-генетическое консультирование.
Тактика лечения и прогнозы
Люди с небольшими десмоидными опухолями при отсутствии агрессивного роста могут наблюдаться консервативно.
Оперативное лечение остается одним из основных звеньев в тактике ведения больных с агрессивным фиброматозом. Предпочтительнее проведение операции в специализированных онкологических центрах, где возможно выполнение интраоперационного гистологического исследования.
Послеоперационная лучевая терапия снижает частоту местных рецидивов в случаях вовлечения хирургических краев.
Лечение десмоидной опухоли подразумевает индивидуальный подход, часто операцию, радио-, химиотерапию, гормонотерапию. Методы лечения используют в различных комбинациях.
На сегодняшний день проводят исследования, направленные на изучение ответа опухоли при приеме ингибиторов рецепторной тирозинкиназы.
Прогнозы:
- вероятность рецидива выше при нерадикальной (неполной) резекции образования, повторное возникновение опухоли регистрируют в 30-50%;
- расположение неоплазии в области головы, шеи, брыжейке требует более агрессивного лечения;
- сдавление органов, сосудов, прорастание в костную ткань, суставы, крупные узлы с перспективой изъязвления и кровотечения ухудшают прогноз;
- мутация CTNNB1 S45F ассоциирована со значительно повышенным риском рецидива.
