Болезнь Микулича — это редкое хроническое заболевание, при котором страдает работа слюнных и слезных желез. Имеет аутоиммунную природу, сопровождается выраженным отеком желез и довольно часто встречается на фоне патологии крови. Подробнее об этом заболевании, его симптомах и методах лечения — в статье MedAboutMe.
Общие сведения о болезни Микулича
В медицинской литературе болезнь Микулича также называют саркоидный сиалоз. Это не отдельная патология, а синдром, встречающийся при различных хронических заболеваниях — чаще всего аутоиммунного и инфекционного происхождения.
Синдром Микулича никогда не развивается в детском возрасте — только у взрослых. Болеют чаще женщины. Заболевание было описано еще в конце позапрошлого века немецким врачом. С тех пор о заболевании появилось много новой информации — хотя до конца разобраться в механизмах ее развития так и не удалось.
Почему возникает заболевание
Точные причины развития этого состояния до сих пор не известны. Очевидно, что болезнь Микулича относится к склеродирующим патологиям и связана с повышением уровня иммуноглобулина G4 в сыворотке крови. Однако почему происходит рост этого иммуноглобулина — пока не понятно.
Есть мнение, что болезнь Микулича — это аутоиммунная патология. При этом процессе клетки иммунной системы словно бы «сходят с ума» и атакуют собственные ткани. Такая ситуация приводит к разрушению тканей, нарушению их работы — и появлению различных симптомов со стороны слезных и слюнных желез.
Существует также гипотеза об инфекционной природе болезни Микулича.. В пользу этой теории говорит тот факт, что сбой в работе слезных и слюнных желез часто возникает после перенесенной вирусной инфекции. Однако пока не удалось выяснить, какие именно вирусы — а может, и бактерии? — участвуют в развитии этой патологии.
Какой бы ни была причина, итог один — перекрывается просвет протоков слезных и слюнных желез. Сами железы при этом увеличиваются в размерах и становятся заметными. Прекращается или значительно уменьшается выработка естественных секретов — https://medaboutme.ru/articles/bolezni_slyunnykh_zhelez/ и слюны. Известно, что закупорка просвета происходит за счет накопления эозинофиольных пробок, а уже они в свою очередь появляются в результате активации провоспалительных цитокинов и связаны с активностью Т-лимфоцитов.
Симптомы
Поражение слюнных и слезных желез развивается медленно, на протяжении нескольких недель и даже месяцев. Сначала увеличиваются слюнные железы, расположенные за ушами — и это приводит к деформации черт лица. Далее процесс постепенно распространяется на другие железы, расположенные под нижней челюстью и языком. Лицо становится отечным, появляются выпячивания там, где происходит выработка слюны.
Слезные железы обычно вовлекаются в патологический процесс не сразу, а спустя несколько недель. Они также значительно увеличиваются в размерах. Кожа над железами при этом остается неизменённой, нет покраснения или иных признаков раздражения. Боли не характерны, и лишь при пальпации может быть незначительный дискомфорт.
В начале болезни выделение секрета желез не нарушено или снижено незначительно — так, что больной этого не замечает. При прогрессировании патологического процесса становится сложно жевать пищу из-за нехватки слюны. Появляется постоянная сухость во рту. Глаза также страдают — слизистая становится сухой, покрасневшей, легко травмируется. Если человек носил контактные линзы, ему приходится перейти на очки из-за постоянной сухости глаз.
Прогрессирование болезни приводит к еще большему увеличению слезных и слюнных желез. Становятся заметными отек и опущение век, глазные щели при этом сужаются. Зрение не страдает, но может быть раздражение слизистой оболочки глаз из-за нехватки слезы. Сухость во рту приводит к тому, что человек не может проглотить твердую пищу и перестает различать вкус блюд.
При длительном течении болезни присоединяются осложнения. Чаще всего развивается стоматит и глоссит — воспаление слизистой рта и языка из-за постоянной сухости и раздражения. Может быть конъюнктивит и кератит из-за слабого увлажнения глаз слезой. Внутренние органы при этом не страдают. Иногда развивается вторичный гастрит или колит из-за плохого пережевывания пищи.
Диагностика
Поскольку первым симптомом обычно становится сухость во рту и увеличение околоушных слюнных желез, люди с этой патологией чаще всего попадают на прием к терапевту или стоматологу. Врач проводит осмотр и выясняет, когда впервые возникли симптомы болезни, пальпирует слюнные железы. Для уточнения диагноза он может назначить обследование:
- Сиалография — рентгенография слюнных желез с контрастированием. С помощью этого метода можно оценить, как работают слюнные железы, происходит ли выделение слюны и на каком этапе случилась закупорка. Для болезни Микулича характерно появление дистрофических изменений в ткани органа и возникновение крупных и мелких полостей в его структуре (на рентгенограмме это похоже на гроздья винограда).
- Компьютерная томография. С помощью этого метода можно оценить размеры слюнных и слезных желез, выявить патологические изменения, исключить другие причины закупорки протоков — камни или опухоли.
- Биопсия. С помощью этого метода можно взять кусочек тканей для исследования в условиях лаборатории и выявить специфические маркеры болезни Микулича.
Лечение болезни Микулича
Специальное лечение не разработано. Применяются различные медикаменты, уменьшающие размеры слюнных и слезных желез и подавляющие активность воспалительного процесса. Применяются также различные средства, улучшающие выделение секрета. Однако периоды ремиссии обычно недолгие и составляют не более 6 месяцев — затем курс терапии приходится повторять. По показаниям проводится системная терапия, направленная на подавление избыточной активности иммунной системы. Однако такая тактика считается оправданной только при наличии других проявлений аутоиммунных процессов.
