Болезнь Микулича — это редкое хроническое заболевание, при котором страдает работа слюнных и слезных желез. Имеет аутоиммунную природу, сопровождается выраженным отеком желез и довольно часто встречается на фоне патологии крови. Подробнее об этом заболевании, его симптомах и методах лечения — в статье MedAboutMe.
Общие сведения о болезни Микулича
В медицинской литературе болезнь Микулича также называют саркоидный сиалоз. Это не отдельная патология, а синдром, встречающийся при различных хронических заболеваниях — чаще всего аутоиммунного и инфекционного происхождения.
Синдром Микулича никогда не развивается в детском возрасте — только у взрослых. Болеют чаще женщины. Заболевание было описано еще в конце позапрошлого века немецким врачом. С тех пор о заболевании появилось много новой информации — хотя до конца разобраться в механизмах ее развития так и не удалось.
Почему возникает заболевание
Точные причины развития этого состояния до сих пор не известны. Очевидно, что болезнь Микулича относится к склеродирующим патологиям и связана с повышением уровня иммуноглобулина G4 в сыворотке крови. Однако почему происходит рост этого иммуноглобулина — пока не понятно.
Есть мнение, что болезнь Микулича — это аутоиммунная патология. При этом процессе клетки иммунной системы словно бы «сходят с ума» и атакуют собственные ткани. Такая ситуация приводит к разрушению тканей, нарушению их работы — и появлению различных симптомов со стороны слезных и слюнных желез.
Существует также гипотеза об инфекционной природе болезни Микулича.. В пользу этой теории говорит тот факт, что сбой в работе слезных и слюнных желез часто возникает после перенесенной вирусной инфекции. Однако пока не удалось выяснить, какие именно вирусы — а может, и бактерии? — участвуют в развитии этой патологии.
Какой бы ни была причина, итог один — перекрывается просвет протоков слезных и слюнных желез. Сами железы при этом увеличиваются в размерах и становятся заметными. Прекращается или значительно уменьшается выработка естественных секретов — https://medaboutme.ru/articles/bolezni_slyunnykh_zhelez/ и слюны. Известно, что закупорка просвета происходит за счет накопления эозинофиольных пробок, а уже они в свою очередь появляются в результате активации провоспалительных цитокинов и связаны с активностью Т-лимфоцитов.
Симптомы
Поражение слюнных и слезных желез развивается медленно, на протяжении нескольких недель и даже месяцев. Сначала увеличиваются слюнные железы, расположенные за ушами — и это приводит к деформации черт лица. Далее процесс постепенно распространяется на другие железы, расположенные под нижней челюстью и языком. Лицо становится отечным, появляются выпячивания там, где происходит выработка слюны.
Слезные железы обычно вовлекаются в патологический процесс не сразу, а спустя несколько недель. Они также значительно увеличиваются в размерах. Кожа над железами при этом остается неизменённой, нет покраснения или иных признаков раздражения. Боли не характерны, и лишь при пальпации может быть незначительный дискомфорт.
В начале болезни выделение секрета желез не нарушено или снижено незначительно — так, что больной этого не замечает. При прогрессировании патологического процесса становится сложно жевать пищу из-за нехватки слюны. Появляется постоянная сухость во рту. Глаза также страдают — слизистая становится сухой, покрасневшей, легко травмируется. Если человек носил контактные линзы, ему приходится перейти на очки из-за постоянной сухости глаз.
Прогрессирование болезни приводит к еще большему увеличению слезных и слюнных желез. Становятся заметными отек и опущение век, глазные щели при этом сужаются. Зрение не страдает, но может быть раздражение слизистой оболочки глаз из-за нехватки слезы. Сухость во рту приводит к тому, что человек не может проглотить твердую пищу и перестает различать вкус блюд.
При длительном течении болезни присоединяются осложнения. Чаще всего развивается стоматит и глоссит — воспаление слизистой рта и языка из-за постоянной сухости и раздражения. Может быть конъюнктивит и кератит из-за слабого увлажнения глаз слезой. Внутренние органы при этом не страдают. Иногда развивается вторичный гастрит или колит из-за плохого пережевывания пищи.
Диагностика
Поскольку первым симптомом обычно становится сухость во рту и увеличение околоушных слюнных желез, люди с этой патологией чаще всего попадают на прием к терапевту или стоматологу. Врач проводит осмотр и выясняет, когда впервые возникли симптомы болезни, пальпирует слюнные железы. Для уточнения диагноза он может назначить обследование:
- Сиалография — рентгенография слюнных желез с контрастированием. С помощью этого метода можно оценить, как работают слюнные железы, происходит ли выделение слюны и на каком этапе случилась закупорка. Для болезни Микулича характерно появление дистрофических изменений в ткани органа и возникновение крупных и мелких полостей в его структуре (на рентгенограмме это похоже на гроздья винограда).
- Компьютерная томография. С помощью этого метода можно оценить размеры слюнных и слезных желез, выявить патологические изменения, исключить другие причины закупорки протоков — камни или опухоли.
- Биопсия. С помощью этого метода можно взять кусочек тканей для исследования в условиях лаборатории и выявить специфические маркеры болезни Микулича.
Лечение болезни Микулича
Специальное лечение не разработано. Применяются различные медикаменты, уменьшающие размеры слюнных и слезных желез и подавляющие активность воспалительного процесса. Применяются также различные средства, улучшающие выделение секрета. Однако периоды ремиссии обычно недолгие и составляют не более 6 месяцев — затем курс терапии приходится повторять. По показаниям проводится системная терапия, направленная на подавление избыточной активности иммунной системы. Однако такая тактика считается оправданной только при наличии других проявлений аутоиммунных процессов.
Использованы фотоматериалы Unsplash
