Синдром, или болезнь Лайелла — это острая аллергическая реакция, при которой на коже образуется множество пузырей. Они сливаются между собой, отчего кожа кажется будто ошпаренной кипятком. Это очень опасное состояние — его лечат в условиях реанимации. Рассказываем, почему возникает синдром Лайелла, как его вовремя заметить и какие шансы выжить с этим заболеванием.
Почему возникает болезнь Лайелла
Эксперты Европейской академии аллергологии и клинической иммунологии считают, что в основе развития синдрома Лайелла лежит генетическая предрасположенность. Вот только учёным пока не удалось выяснить, какие именно гены отвечают за возникновение столь тяжёлой аллергической реакции. Но это объясняет, почему заболевание возникает далеко не у всех аллергиков даже после приёма однозначно реактогенных препаратов или продуктов, которые считаются сильными аллергенами.
Принято выделять две формы болезни Лайелла в зависимости от ведущей причины:
- Аллергическая форма.
Возникает в ответ на приём лекарственных препаратов. Чаще всего такую сильную реакцию дают пенициллины, сульфаниламиды, противовоспалительные и обезболивающие средства. Таким образом, даже обычные таблетки от головной боли из домашней аптечки могут привести человека в реанимацию.
Гораздо реже синдром Лайелла вызывают продукты питания — в медицинской литературе заявлены единичные случаи таких реакций.
- Инфекционная форма.
Чаще всего возникает при заражении золотистым стафилококком. Возникает преимущественно у детей и людей с ослабленным иммунитетом. При развитии этой формы также возникают аллергические реакции, так что инфекционной её называют очень условно — лишь по причине возникновения.
Эксперты ВОЗ предупреждают, что в последние годы участились случаи развития синдрома Лайелла при приеме витаминов и биологически активных добавок. Это может быть связано как с нарушением технологии их производства, так и с ростом числа аллергических реакций среди населения в целом.
Риск развития синдрома Лайелла повышают такие факторы:
- Детский и пожилой возраст.
- Приём большого числа препаратов одновременно.
- Хроническая вирусная инфекция — прежде всего ЦМВ и герпес.
- Аллергические заболевания: бронхиальная астма, атопический дерматит, аллергический ринит и др.
- Онкологические заболевания.
- Аутоиммунные болезни — например, системная красная волчанка или склеродермия.
- ВИЧ-инфекция
При попадании аллергена в организме развиваются специфические реакции, которые приводят к распаду белка, увеличению выработки цитокинов и накоплению токсических компонентов в организме. Это приводит к поражению кожи и внутренних органов и может стать причиной летального исхода.
Как развивается синдром ошпаренной кожи
Синдром Лайелла начинается внезапно с повышения температуры тела до 39-40°С и общей слабости — это говорит о начинающейся интоксикации организма. В этот период большинство людей не обращается за помощью, списывая возникшие симптомы на обычную простуду или грипп.
Нот уже через несколько часов состояние начинает стремительно ухудшаться, и появляются такие признаки:
- Головная боль.
- Боль в суставах и мышцах.
- Тошнота, возможна рвота.
- Боль в горле.
- Сильная жажда.
- Сильный зуд кожи.
Через 12-24 часа появляются первые изменения на внешне неповреждённой коже. Она начинает отслаиваться, и образуются вялые пузыри. Они имеют тонкую стенку, достигают величины 10-15 см и легко лопаются при малейшем прикосновении.
На месте лопнувших пузырей остаются большие болезненные эрозии. Вокруг участков эрозий видна покрасневшая отёчная кожа. При этом лопнувшие пузыри мокнут, выделяя обильный экссудат — и это приводит к быстрому обезвоживанию.
Высыпания при синдроме Лайелла локализуются преимущественно на лице и туловище, но могут также возникать на руках и ногах. Они весьма болезненны — так, что человек не находит себе места, и сильно чешутся.
После вскрытия пузырей эрозивная поверхность напоминает места ожогов — поэтому и появилось такое название.
При болезни Лайелла определяются два характерных признака, с помощью которых врачу удаётся быстро поставить диагноз:
- Симптом Никольского. Если потереть неповреждённую кожу, она также будет отслаиваться — как и места образования пузырей.
- Симптом Асбо-Гайзена. Если надавить на пузырь, он будет расти — потому что кожа под ним продолжит отслаиваться.
Острый период может перейти в стадию выздоровления. Тогда эрозии будут заживать, а на их месте появятся участки шелушения. Но довольно часто острый период сменяется полиорганной недостаточностью. Тогда отказывают сердце, лёгкие, печень и почки. Нередко вскрывшиеся пузыри инфицируются, бактерии попадают в кровь — и развивается сепсис.
Как лечат болезнь Лайелла
Синдром Лайелла лечат исключительно в стационаре, причём в условиях реанимационного отделения. Пациенту требуется особый уход — потому как ему может быть больно даже просто лежать при ощущении обожжённой кожи. Чтобы облегчить состояние, используют специальные матрасы, которые уменьшают давление на кожу и не мешают заживлению тканей.
Синдром Лайелла лечат кортикостероидами в высоких дозировках внутривенно. После улучшения состояния пациента переводят на эти же препараты в таблетках. В условиях реанимации в вену вводят также различные растворы, чтобы восполнить объем жидкости и предупредить обезвоживание организма.
Аллергическая реакция на приём лекарств проявляется не только в виде синдрома Лайелла. Есть еще одно опасное состояние — анафилактический шок. Он также возникает у предрасположенных к этому людей и теоретически может развиваться в ответ на абсолютно любой препарат. Подробнее об этом явлении читайте в статье «Анафилактический шок в вопросах и ответах».
Использованы фотоматериалы Unsplash
