Синдром Веста — серьёзное состояние, которое характеризуется спастическими сокращениями мышц, или судорогами. Заболевание развивается на фоне задержки нейропсихического развития ребёнка. Болезнь выявляют у детей в первые 4 года жизни, чаще всего — в первый год после рождения. Синдром встречается преимущественно у мальчиков. В статье на MedAboutMe расскажем о том, почему развивается синдром Веста и какие способы лечения существуют.
Причины и симптомы синдрома Веста
Синдром Веста — многофакторное состояние. На его возникновение влияет несколько причин, среди самых распространённых выделяют:
- внутриутробные инфекции;
- гипоксия плода во время развития;
- преждевременные роды;
- внутричерепная травма, полученная во время рождения;
- позднее пережатие пуповины.
Синдром Веста также может возникнуть в результате аномалий строения мозга. В некоторых случаях спровоцировать синдром могут мутации ДНК или нарушения обмена аминокислот.
Примерно в 9-15% случаев установить причину синдрома не удаётся. В этом случае его называют идиопатическим. Часто в таких ситуациях врачи отмечают наличие судорог в семейном анамнезе, то есть у кого-то из близких родственников были или есть схожие проблемы.
Ещё одна теория развития синдрома связана со сниженным уровнем гормона серотонина в организме . Врачи до сих пор не понимают, является ли низкий уровень серотонина причиной синдрома, или это следствие состояния.
Симптомы синдрома Веста
Самый яркий признак — мышечные судорожные спазмы, которые усиливаются во время засыпания. У одних пациентов спазмы наблюдаются во всём теле, у других — в отдельных областях (в шее, плечах, животе).
Нарушение психомоторного развития у младенцев в первую очередь проявляется в отсутствии слежения глазами и хватательного рефлекса.
Учёные из Медицинского университета (Турция) провели в исследовании отмечают, что синдром Веста — это тяжёлая эпилептическая энцефалопатия с неблагоприятным исходом. Даже при комплексном лечении только у 12 % пациентов к концу 2-летнего наблюдения нормализовалось развитие, у остальных 90 % судороги и их негативное влияние на мозг по-прежнему сохранялись.
Методы диагностики и лечения
Диагноз ставят на основании выявления трёх симптомов — судорожных приступов, задержки психомоторного развития, высокоамплитудной электрической активности мозга. Осмотром детей занимаются педиатр, невролог, эпилептолог, генетик. Дополнительно проводят КТ и МРТ мозга.
Тактика лечения зависит от особенностей синдрома и состояния:
- Улучшить самочувствие большинства детей позволяет использование АКТГ-терапии. Препараты уменьшают выраженность спазмов или устраняют их полностью. Длительность лечения варьируется от 14 до 45 дней.
- Лечение стероидами также показывает эффективность. Однако по сравнению с другими методами использование стероидных препаратов чаще приводит к рецидивам, многие пациенты плохо переносят такие средства.
- Приём высоких доз витамина B6 в исследованиях показал улучшения в состоянии у некоторых пациентов. Спазмы уменьшались преимущественно в первые 2-3 недели курса.
- В тяжёлых случаях врачи принимают решение о проведении операции по удалению мозолистого тела головного мозга.
Длительное отсутствие лечения повышает риск аутизма, трудностей с обучением, ЗПР. Летальный исход в запущенных случаях при синдроме Веста наступает в 25% случаях.
В продолжение к изучению темы рекомендуем почитать статью «Младенческая эпилепсия или синдром Веста: большая проблема маленьких детей».
