Младенческая эпилепсия или синдром Веста: большая проблема маленьких детей

Статью проверил кандидат медицинских наук, доцент
Филюк Александр Яковлевич

Синдром Веста – большая проблема самых маленьких детей. Ее первооткрыватель, Уильям Вест, обнаружил ее у своего сына. Младенческая эпилепсия до появления гормональной терапии считалась неизлечимой и смертельной, но и сегодня с ней все непросто. Чем опасна болезнь и как ее не пропустить?

История болезни

История болезни

С момента первого описания болезни до появления названия в честь доктора прошло 120 лет. В 1941 года британский педиатр отправил письмо в редакцию медицинского журнала The Lancet с описанием «специфической формы младенческих пароксизмов», которые повторялись у сына врача с возраста четырех месяцев. Педиатр просил коллег о помощи.

Приступы Вест называл «наклонами». Младенца выгибало так, что голова прижималась к коленям, после чего мышцы теряли тонус и тело расслаблялось. В течение двухминутного приступа ребёнок «наклонялся» до 20 раз, и повторялось это до трех раз в день.

К годовалому возрасту малыш отставал в развитии, не мог сам двигаться, не удерживал голову и не проявлял никаких эмоций – даже не плакал. История маленького Веста закончилась трагично.

Следующие 100 лет прошли в наблюдениях: врачи выявили примерно 70 детей с подобными симптомами. К началу 60-х специалисты выяснили, что на ЭЭГ при таких пароксизмах проявляется гипсаритмия с беспорядочными высокоамплитудными и асинхронными спайками. Болезнь назвали «синдромом Веста».

Нам это по зубам: выбор зубных паст для детей и подростков

Как выбрать зубную пасту для детей и подростков? Критерии выбора пасты для разных возрастных групп — в нашей статье.

Триада особой формы младенческой эпилепсии

Эпилептическая энцефалопатия синдрома Веста развивается в раннем возрасте и проявляется триадой признаков:

  • инфантильными судорогами-спазмами, быстрыми и выраженными мышечными сокращениями в области шеи и позвоночника;
  • гипсаритмией – наличием межприступных изменений активности головного мозга;
  • прогрессирующим нарушением развития с отставанием когнитивных, неврологических, поведенческих функций.

Синдром Веста встречается нечасто: 2-6 случаев на 10 000 младенцев, однако среди эпилепсий с началом до года он – причина каждого четвертого случая. Несколько чаще выявляется у мальчиков, а в целом составляет 2% от числа детских эпилептических синдромов.

Формы и причины синдрома Веста

По этиологии развития синдром Веста разделяют на три формы: самая распространенная – симптоматическая, 80% случаев, криптогенная и идиопатическая составляют оставшиеся 20%.

Однако с точки зрения клинического течения криптогенная и идиопатическая (с невыявленной причиной) не отличаются.

Симптоматическая форма развивается на фоне имеющихся патологий. Ее причинами становятся:

  • в половине случаев – осложнения периода внутриутробного развития: инфекции матери и плода, расстройства обмена веществ, генетические и хромосомные нарушения (например, синдром Дауна), и недостаточность внутриматочного кровоснабжения;
  • родовые травмы, гипоксия головного мозга с ишемическим синдромом, иные патологии родов;
  • постнатальные (после появления ребёнка на свет) инфекции, травмы головного мозга, гипоксия, ишемия головного мозга, инсульт, опухолевые образования.

Криптогенная и идиопатическая формы выявляются у детей без всех перечисленных факторов риска. У них нормальное психомоторное развитие, нет случаев повреждения тканей головного мозга и всего остального. Однако все же развивается синдром Веста. Эти формы считаются более благоприятными по прогнозу.

Хотя с момента описания первого случая доктором Вестом прошло почти 180 лет, патогенез заболевания до сих пор не выявлен.

Предполагается наличие дисфункции серотонинергических нейронов, которые регулируют сонные циклы. При синдроме Веста фаза «быстрого» REM-сна укорочена, из-за чего не происходит нормализация электрической активности мозга.

В других версиях рассматривается влияние генетических и иммунных патологий.  

Признаки заболевания

В большинстве случаев манифестация болезни происходит в 4-6 месяцев. Более раннее начало симптомов считается неблагоприятным прогностическим фактором.

  • Частота инфантильных спазмов высокая, а сами приступы крайне разнообразны. Они могут проявляться сгибаниями тела, вертикальными движениями глаз или нистагмом, вскидыванием ручек и т. д. Спазм может быть односторонним.
  • Единичный спазм занимает не больше секунды, в серии таких насильственных движений их может быть до пятидесяти. В течение суток приступы могут повторяться до нескольких десятков раз.
  • Самое частое время начала приступа – после сна и на этапе засыпания.

Начало приступов означает серьезные изменения в активности мозга, психомоторное развитие останавливается, начинается регресс приобретенных навыков. Ребёнок перестает удерживать головку, хватать игрушки, улыбаться.

Как лечат синдром Веста?

Как лечат синдром Веста?

1-2% случаев заканчиваются спонтанным излечением. Основная цель терапии – прекратить или хотя бы снизить количество спазмов, чтобы дать возможность ребёнку развиваться.

[cite src="/upload/medialibrary/c90/shutterstock_151443557.jpg"]

Хотя болезнь входит в группу младенческих эпилепсий, препараты против эпилепсии при синдроме Веста практически не эффективны.

/cite]

В середине прошлого века способ взять под контроль приступы был найден: инфантильные спазмы оказался способными усмирять кортикотропин, препарат адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он помогал каждому второму ребёнку с симптоматическим синдромом Веста и 90% с криптогенной формой заболевания.

Однако терапия кортикотропином у каждого двадцатого маленького пациента приводила к смертельным осложнениям, а частота серьезных побочных действий достигала 37%. Врачи стали искать новые препараты.  

  • На данный момент в активе эпилептологов – лечение синдрома Веста преднизолоном, дексаметазоном, тетракозактидом (синтетическим аналогом кортикотропина с меньшим спектром побочных эффектов). Они помогают в 23-68% случаев. Определить оптимальную дозу для малышей и длительность лечения сложно.
  • Помимо гормональных препаратов прибегают к валпроатам и бензодиазепинам. У этих средств меньше побочных действий, однако и терапевтический эффект наступает позднее, а время идет.
  • В некоторых случаях, если на ЭЭГ выявляют локализованный очаг эпиактивности, возможно оперативное лечение, эффект которого не гарантирован.

Прогноз при синдроме Веста со времен его первооткрывателя значительно улучшился. Однако даже несмотря на варианты терапии, он не особенно благоприятный и зависит от формы, а также от своевременного начала и подбора препаратов.

Уровень летальных исходов в первые три года жизни – 11%. Нормальное когнитивное развитие сохраняется у 10-27% детей. Коэффициент интеллекта, близкий к норме или нормальный по возрасту при симптоматической форме выявляется у 2-18% детей (по данным разных исследований), при идиопатической и криптогенной – у 38-79%.

Спазмы даже при правильном лечении могут перейти в субклиническую, внешне незаметную форму. Болезнь также имеет склонность трансформироваться в другие формы эпилепсии, затихая до периода полового созревания.

Он-Клиник
+7 495 001-46-22
6 филиалов
Ботулинотерапия
16450 руб.
МРТ головного мозга
6450 руб.
УЗИ сосудов головы и шеи
3280 руб.
Медси
+7 495 001-48-40
63 филиала
МРТ головного мозга
7150 руб.
Первичный прием невролога
4480 руб.
УЗДГ брахиоцефальных артерий
3680 руб.
Ниармедик
+7 495 885-65-77
16 филиалов
Анализ спинномозговой жидкости
8250 руб.
Дуплексное сканирование сосудов
3150 руб.
Семейная
+7 495 721-94-68
12 филиалов
Дуплексное сканирование сосудов
3200 руб.
Люмбальная пункция
8500 руб.
Семейный доктор
+7 495 001-48-65
22 филиала
Допплерография сосудов
3180 руб.
Исследование спинномозговой жидкости
8280 руб.
Электроэнцефалография
2750 руб.
Поликлиника.ру
+7 495 001-47-91
11 филиалов
МРТ головного мозга
5980 руб.
Прием невролога первичный
3250 руб.
УЗДГ сосудов шеи и головы
2980 руб.
«Мать и дитя»
+7 495 885-66-42
23 филиала
Допплерография сосудов
3650 руб.
Люмбальная пункция с исследованием
9850 руб.

Читайте также

Синдром Веста у ребёнка: причины развития и методы лечения
Почему развивается синдром Веста у детей и можно ли его вылечить.
Тревожные симптомы в самочувствии ребенка
Хорошо, когда дети не болеют. Увы, так бывает не всегда. Родителям важно понимать, какие симптомы означают состояние, требующее срочной помощи.
Эпидемический паротит: симптомы и осложнения паротита
Эпидемический паротит – это нередко встречающаяся детская инфекция. Как она проявляется?
Редкие формы эпилепсии
На сегодняшний день науке известны свыше сорока, в разной степени распространенных, разновидностей эпилепсии. Остановимся подробнее на некоторых редких эпи-заболеваниях.
Синдром счастливой марионетки у детей
Синдром Ангельмана: причины развития у детей, симптомы в раннем возрасте, диагностика, лечение.
Эпителиальный копчиковый ход у малыша: есть ли опасность?
Эпителиальный копчиковый ход: симптомы и методы диагностики. К кому обратиться?
Опубликовано 12.10.2020 11:05
Рейтинг статьи:
4,0

Использованные источники

Инфантильные спазмы и синдром Веста / Темин П. А. и др. // Диагностика и лечение эпилепсии у детей. М.: Можайск-Терра. 1997
Прогностические критерии инфантильных спазмов / Гапонова О. В., Белоусова Е. Д. // Эпилепсия и пароксизмальные состояния 2011 3.3
Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей / Мухин К. Ю., Петрухин А. С., Холин А. А. // М.: Арт-Сервис Лтд 2011
Использованы фотоматериалы Shutterstock

Читайте далее

Летний отдых с малышом на даче: советы родителям

Летний выезд с ребенком на дачу – мероприятие, требующее от родителей повышенной предусмотрительности и особой ответственности.

Солнечный ожог: как устранить боль и мучительный зуд кожи

Есть несколько способов смягчить интенсивную, но, к счастью, временную боль и зуд, и предотвратить их в будущем.

Солнечные ожоги у детей: чем помочь, причины и симптомы

Ваш малыш получил солнечный ожог? Разберемся, как оказать первую помощь и нужно ли обращаться к врачу.

Нам это по зубам: выбор зубных паст для детей и подростков

Как выбрать зубную пасту для детей и подростков? Критерии выбора пасты для разных возрастных групп — в нашей статье.

Брекетам все возрасты покорны: вся правда о лечении

Брекеты для взрослых: необходимость, показания и противопоказания. Можно ли после лечения выглядеть моложе?

Почему кариес возвращается: мнение стоматологов

Кариес возвращается: причины, симптомы, советы стоматологов по профилактике.

Целебное алоэ для профилактики заболеваний

Знаете ли вы, что сок алоэ можно использовать не только для лечения, но и для иммунитета и профилактики? Мы расскажем, как это правильно делать.

Роднички у детей: что нужно знать родителям?

Сколько всего родничков у новорожденных, можно ли их трогать, зачем они нужны и о чем говорят темпы зарастания родничка, читайте на MedAboutMe.

Виды родов: в чем их особенности и сложности

Если ранее роды были естественными или оперативными, без каких либо вариаций, то сегодня предлагаются различные способы рождения детей.

Родинка или меланома: когда нужно к врачу?

Пройдите простой онлайн-тест на выявление риска развития рака кожи

Как питаться в разные фазы менструального цикла?

Как чувствовать себя хорошо каждый день, вкусно питаться и тренироваться с удовольствием?

Дерматит – классификация и связь с другими заболеваниями

Различные формы дерматита поражают огромное количество людей. И нередко кожные проявления могут быть обусловлены серьезными внутренними нарушениями.

«Территория здорового сна» — о стрессе и недосыпе: как разорвать порочный круг и начать высыпаться?

Как победить стресс и недосып: полезные рекомендации экспертов для здорового сна без бессонницы