Если вам случалось в пылу спора говорить: «Да у тебя, похоже, совсем мозгов нет!», то у нас есть новость. 90% мозга может и не быть, при этом человек будет вполне нормальным и адекватным. Так что это выражение больше не оскорбление, а обычный (хорошо, не вполне обычный и довольно редкий) медицинский феномен. Он же заставляет нас задуматься: а что же действительно управляет нами, нашим сознанием, поведением и составляет тот хваленый коэффициент интеллекта? Итак, MedAboutMe рассказывает, без чего, вернее, с чем чего люди умудряются жить, работать и воспитывать детей. Спойлер: некоторые жили шестикилограммовым ломиком в голове.
Железный ломик и современная нейробиология
Пожалуй, ключевое событие для начала развития современной нейробиологии случилось 180 лет назад. Пациент Гейдж до инцидента работал на стройке в США, и в результате несчастного случая ему пробило голову железным ломиком (диаметр 32 мм, длина 110 см, масса 6 кг). Ломик в результате взрыва пронзил черепную коробку насквозь. Но сам Гейдж даже не потерял сознание, он добрался до врача, где высморкал часть мозгового вещества, и попросил его «подлатать».
После лечения он продолжал работать и жить, как прежде. И только близкие замечали небольшие изменения в характере: вспыльчивость, резкость, грубость. Что, в общем-то, совсем небольшая плата за обычно смертельную травму.
Этот случай заставил врачей того времени призадуматься, что же на самом деле управляет человеком. Ну а не так давно по останкам тщательно сохраненного черепа была проведена реконструкция задетых долей мозга, оценка потерь мозговых тканей в процессе самой травмы и «высмаркивания мозгов», и даже современные специалисты опять оказались в тупике. Жить и нормально функционировать по всем признакам с такой травмой невозможно даже по современным оценкам. Но чудеса случаются.
«Легкая слабость в ноге» и 10% мозга
В 2007 году во французскую клинику обратился пациент 44-х лет. Причиной обращения к врачам стала жалоба на «легкую слабость в левой ноге». Мужчину полностью обследовали, чтобы исключить проблемы с сосудами, онкологию, травмы спинного мозга и прочие патологии, и дали направление на томограмму головного мозга. И вот тут выяснилось странное: то ли прибор плохо работал, то ли у пациента все ткани мозга были замещены жидкостью.
Томограф проверили, обследование провели еще раз. И еще раз. И оказалось, что мужчина действительно не имеет мозга, всеми процессами управляет тоненький наружный слой мозговой ткани, а все остальное — спинномозговая жидкость.
По предположениям специалистов, ткани мозга медленно разрушались из-за гидроцефалии. При рождении у пациента определили повышенное скопление жидкости в полости черепа и поставили стент для ее оттока. К 14 годам мальчик стал жаловаться на атаксию, нарушение согласованности движения мышц, и стент удалили, посчитав патологию скомпенсированной. С этого момента мозг начал медленно разрушаться, и к 44-м годам почти полностью исчез.
Окклюзионная гидроцефалия, такой диагноз в итоге получил французский пациент. Причина — в стенозе отверстия Мажанди, которое соединяет желудочки мозга, наполненные ликвором, с субарахноидальными областями мозга. Но несмотря на все диагнозы мужчина не был инвалидом. Нельзя отнести его и к умственно отсталым: хотя коэффициент интеллекта был немного низковат, 75 баллов, но это очень близко к границам нормы. С таким интеллектом дети учатся в обычных школах, взрослые — работают, и француз не был исключением. Он довольно успешно работал служащим, до сих пор женат и имеет двоих детей. И до момента обследования считался вполне здоровым человеком с небольшими детскими проблемами, которые, как он считал, остались в далеком прошлом.
Хотя в популярных изданиях этот случай описывают, как «жизнь с 10% мозга», это немного некорректное заявление. У пациента оказались сохранными ствол мозга, область мозжечка, которая содержит большинство нейронов и их связей. Но вот от коры головного мозга у него действительно осталась только десятая часть. Так что жить с таким количеством коры и буквально парой частей мозга (правда, основных) действительно можно. Вопрос: зачем нам остальные части?
Без чего можно жить?
Французский пациент успешно функционировал, так как мозг его активно развивался до 14-ти лет, а затем 30 лет компенсировал постепенно исчезающие части новыми нейронными связями в мозжечке. А если не будет мозжечка? Оказывается, и без него можно жить.
Журнал Brain посвятил серию статей вопросам наблюдения за пациентами с диагнозом церебеллярной агенезии. Серия состоит из трех статей, все же такие люди, живущие без мозга — крайне редкий феномен. Первые две статьи были посвящены посмертным секциям мозга через довольно долгое время после смерти (первый наблюдаемый человек умер еще в 1939 г., и было неизвестно, мог ли он сам нормально двигаться и т. д.). А вот третья статья — о современном случае, девушке, которая живет в наши дни.
Молодая китаянка 24-х лет обратилась к врачу с жалобами: в последнее время ее мучают головокружения и приступы рвоты. В клинику она пришла самостоятельно, хотя рассказала, что с детства есть некоторые проблемы с передвижением: стоять она научилась только к 4-м годам, разговаривать начала в 6, самостоятельно ходить — после семи. В школу она из-за особенностей здоровья не ходила, занималась дома. По оценкам психологов, с социализацией, социальными ориентирами и прочими навыками для жизни в обществе у пациентки все было нормально, да и сама она вышла замуж и растит дочку. Специалисты диагностировали среднюю степень нарушения двигательных и когнитивных функций. Девушку отправили на компьютерную томографию, где оказалось, что у нее… нет мозжечка.
Мозжечковый агенез подтвердили на МРТ. Этой части мозга просто не было, хотя все остальные были на месте. Более того, на компьютерной ангиографии сосудов головного мозга оказалось, что нет и артерий мозжечка, и нервных путей, ведущих к отсутствующей части мозга и от нее. Он просто не появился в процессе внутриутробного формирования тканей, и остальная мозговая ткань постепенно взяла на себя функции мозжечка, прежде считавшиеся уникальными. А сегодня это — единичный случай, который подчеркивает, насколько высока пластичность нашего мозга.
Половина мозга? Не проблема!
На самом деле ученые уверены, что множество случаев патологии мозга проходят незамеченными, люди вполне нормально живут и не обращаются к врачам, не замечая проблем. И в основном феномены выявляются посмертно, если у патологоанатомов возникает причина исследовать состояние мозговых тканей. Например, такой редкий случай был недавно выявлен в России: посмертное исследование головного мозга выявило… отсутствие одного полушария. Левой части мозга просто не было, оно не сформировалось до рождения. Но вторая часть мозга взяла на себя все необходимые функции, и справлялось настолько хорошо, что у человека не было отклонений в неврологическом статусе, он учился, служил в армии, женился, вырастил детей и дожил до пенсионного возраста. И такое бывает.
И еще один случай, описанный специалистами Медицинского центра Дальневосточного федерального университета, отвечает на вопрос «Можно ли жить без ствола головного мозга?». Как мы помним, уникальный французский пациент жил за счет ствола, мозжечка и небольшой части коры, управлявших всеми функциями. Без мозжечка, как оказалось, жить можно. Но и ствол, как выяснили российский врачи, тоже не такая уж обязательная часть.
В клинику обратилась пациентка с менингиомой, доброкачественной опухолью мозга, которая практически полностью уничтожила весь ствол. Хотя неврологических симптомов и последствий практически не было, образование пришлось полностью удалить, в нейрохирургии провели сложнейшую операцию: локализация была труднодоступной, размеры опухоли значительными. В итоге женщина после выздоровления покинула клинику самостоятельно, с незначительными неврологическими дефицитами. У нее наблюдалась легкая атаксия, нарушение согласованности движений мышц, и слегка осип голос. И даже эти нарушения постепенно исчезают. А перед учеными встает все больше вопросов: без чего же на самом деле способен жить человек, какие части мозга нам необходимы, и где пределы наших возможностей?
Мини-мозг ответит на вопросы?
Чтобы исследовать все тайны, ученые работают над созданием искусственных мозгов. Так, в Японии, в Университете Киото уже вырастили «мини-мозг», в котором регистрируются контакты между нейронами и наличие активности нейронных связей.
Хотя это совсем не полноценный мозг и думать он не умеет, да и многих «нормальных» частей ему не хватает, однако на таких органоидах уже можно изучать функции коры человеческого головного мозга. Может быть, довольно скоро мы узнаем секреты наших мозгов. А может быть, они так и останутся удивительной тайной мироздания.
