17.04.2019 1445

Топ-5 популярных мифов о гемофилии

Эксперт

Голубев Михаил Аркадьевич

17 апреля многие государства мира отмечают Всемирный день гемофилии. От этого заболевания страдает 1 человек из 10 тысяч — и этот показатель примерно одинаков для всех стран мира. Главный признак гемофилии — повышенная склонность к кровотечениям. Когда-то такие люди жили довольно недолго и умирали еще до наступления 30 лет. Сегодня у человека, больного гемофилией, есть все шансы прожить полноценную жизнь.

Несмотря на это, вокруг гемофилии существует множество мифов и домыслов. MedAboutMe разбирает некоторые из них.

Что такое гемофилия?

Что такое гемофилия?

При гемофилии в организме человека не вырабатывается достаточного количества факторов свертывания крови:

  • VIII типа — и тогда это будет гемофилия типа А. Эта разновидность гемофилии встречается в 80-90% случаев;
  • IX типа — и это гемофилия типа В. Именно редкой гемофилией В страдал сын Николая Второго царевич Алексей;
  • XI типа — это гемофилия типа С. Встречается в основном у евреев-ашкенази.

То есть, в крови гемофиликов не хватает нужных для свертывания крови белков, поэтому такие люди склонны к кровотечениям.

Гены, которые отвечают за производство указанных факторов свертывания, находятся на Х-хросомоме. Существует множество причин «поломки» данных генов, но так или иначе, они перестают работать.

Миф о неостановимом кровотечении

Считается, что если гемофилик порежет, например, палец, то он истечет кровью до смерти. Это не совсем так. Суть гемофилии в том, что кровотечение не более сильное, а более длительное. Поэтому незначительный порез, царапину достаточно заклеить пластырем, чтобы остановить кровь. Гораздо опаснее внутренние кровотечения, например, из-за травмы, когда кровь изливается во внутренние полости тела. Это может привести к тяжелым повреждениям тканей и органов.

Следует добавить, что при легких формах болезни наблюдается повышенная кровоточивость только после операций или травм, и даже тесты на свертываемость крови могут давать результаты, не выходящие за пределы нормы. Нередко больные с легкой формой гемофилии узнают о своем недуге лишь в зрелом возрасте.