Дерматомиозит — это мультифакторная, системная патология, в основе развития которой лежит воспаление, формирующееся в соединительнотканных волокнах. Первично при таком патологическом процессе наблюдается поражение гладкой и поперечно-полосатой мускулатуры, что ведет к угнетению двигательной активности. Помимо этого, при данном заболевании, как правило, страдают кожные покровы, сосуды и некоторые внутренние органы, например, легкие. Такое состояние при отсутствии своевременной медицинской помощи может стать причиной инвалидности больного человека и даже летального исхода.
Дерматомиозит встречается достаточно редко. Среди детей уровень его распространенности составляет не более двух человек на сто тысяч населения. Среди взрослых людей этот показатель несколько выше — примерно шесть случаев на сто тысяч населения. Наиболее часто с таким воспалением сталкиваются представительницы женского пола. Несмотря на то, что данный патологический процесс встречается нечасто, он является крайне опасным. Замечено, что среди тех пациентов, которые в первые два года от начала заболевания не получали необходимого лечения, уровень летальности составляет около сорока процентов. Самыми распространенными причинами смерти в этом случае являются кровотечения в желудочно-кишечном тракте и различные дыхательные нарушения.
Дерматомиозит также называется болезнью Вагнера. Это название он получил по имени ученого, впервые описавшего его в тысяча девятьсот тридцать восьмом году. Однако до настоящего времени вопрос о том, почему развивается данное заболевание, остается открытым. Предполагается, что определенная роль в возникновении такого патологического процесса отведена аутоиммунным реакциям. Вследствие аутоиммунных нарушений иммунная система начинает принимать клетки собственного организма за чужеродные агенты. В результате этого и формируется воспаление в соединительнотканных волокнах.
Считается, что чаще всего дерматомиозит бывает спровоцирован перенесенными инфекционными заболеваниями. Был проведен ряд исследований, в ходе которых удалось выявить, что у очень большого процента людей в течении последних трех месяцев до начала дерматомиозита имелись какие-либо инфекции. Помимо этого, прослеживается определенная связь между воспалением и наследственной предрасположенностью. В качестве провоцирующих факторов также рассматриваются некоторые виды лекарственных препаратов, вакцинация, сильный стресс, аллергические реакции, переохлаждение или длительное пребывание на солнце.
В классификацию болезни Вагнера включены ее идиопатическая, вторичная опухолевая, ювенильная и сочетанная формы. Чаще всего диагностируется именно идиопатическая форма дерматомиозита. Она подразумевает под собой невыясненную причину развития воспалительных реакций. При вторичной опухолевой форме в организме имеются какие-либо первично возникшие злокачественные опухоли, которые, предположительно, могут вызывать поражение соединительнотканных волокон. Ювенильная форма выставляется в том случае, если заболевание сформировалось у ребёнка, а сочетанная — если имеются другие системные патологии.
Кроме этого, такое воспаление протекает с последовательной сменой трех стадий: продромальной, манифестной и терминальной. Продромальная стадия сопровождается неспецифическими клиническими проявлениями. При манифестной стадии возникают ярко выраженные, типичные признаки. Терминальная стадия устанавливается в том случае, если развились какие-либо осложнения.
Симптомы, указывающие на дерматомиозит
Чаще всего симптомы при дерматомиозите нарастают медленно и постепенно. Наиболее ранним проявлением, как правило, являются нарушения со стороны мышечных волокон. Больной человек указывает на то, что у него появилась прогрессирующая мышечная слабость, которая с течением времени начинает затруднять выполнение даже повседневных действий. В наиболее тяжелых случаях пациент даже не может встать с постели. За счет того, что в патологический процесс вовлекается глоточная мускулатура, возникают проблемы с глотанием и с речевой функцией. Распространение воспалительной реакции на межреберную мускулатуру ведет к угнетению дыхания.
Нередко возникают симптомы со стороны кожи. К ним относятся эритематозно-пятнистая сыпь, локализующаяся в области лица, груди и спины, а также эритематозные и шелушащиеся пятна на ладонях. Ногтевые пластины становятся исчерченными и ломкими. Отмечаются сосудистые звездочки, очаги гиперпигментации и гиперкератоза, атрофические изменения кожи.
В некоторых случаях могут присутствовать воспалительные изменения в конъюнктиве, а также в области ротоглотки. Слизистая оболочка ротоглотки становится гиперемированной и отечной. Иногда присутствуют болезненность и местные признаки воспалительного процесса в проекции суставов.
По мере прогрессирования заболевания клиническая картина дополняется симптомами, указывающими на поражение сердечно-сосудистой и дыхательной систем, а также желудочно-кишечного тракта. Могут страдать эндокринные железы и почки.
Диагностика и лечение воспаления
В первую очередь диагностика болезни Вагнера складывается из жалоб и общего осмотра больного человека. В обязательном порядке проводят общий и биохимический анализы крови, иммунологическое исследование. В ряде случаев показано назначение мышечной биопсии с последующей гистологией полученного материала. Дополнительно могут использоваться электромиограмма и рентгенографическое исследование легких.
Терапия такого воспаления, прежде всего, включает в себя назначение системных глюкокортикостероидов и цитостатиков. Дозировка и продолжительность лечения подбираются для каждого больного индивидуально, в зависимости от тяжести его состояния. Кроме этого, проводятся мероприятия, направленные на поддержание функциональной активности внутренних органов.
Профилактика развития болезни Вагнера
Специфической профилактики данного патологического процесса не существует. К общим рекомендациям относятся избегание чрезмерной инсоляции и переохлаждения, а также укрепление иммунитета.
