Сегодня не редкостью стали врожденные пороки сердца у новорожденных. Благодаря медицинским достижениям, более 90% малышей, родившихся с сердечными и клапанными дефектами, могут быть прооперированы и живут полноценной жизнью много лет. Среди поражений сердца есть более и менее часто встречающиеся, относительно легкие и легко устранимые, а также комбинированные пороки, затрагивающие камеры сердца, клапаны и артерии. Степень тяжести определяется степенью нарушения тока крови по крупным сосудам малого или большого круга. Примерно 1/3 детей требуется хирургическое лечение в первые дни жизни, часть детей лечат оперативно несколько позднее.
Пороки сердца у детей: степень риска
Около 25% младенцев, родившихся с врожденным пороком сердца, находятся после родов в критическом состоянии. Для их спасения необходима операция или другие процедуры в течение первого года жизни. Достижения в лечении пороков сердца повысили выживаемость младенцев, рожденных с критическими сердечными дефектами. Многое в области педиатрической кардиологии изменилось за последние десятилетия, включая диагностику и вмешательства у плода и усовершенствование операций у новорожденных, особенно если это комбинированный порок сердца.
Существенно усовершенствованы вмешательства по поводу врожденных пороков сердца у совсем малышей и детей более старшего возраста. Сегодня более 90% младенцев, у которых диагностирован врожденный порок сердца (сокращенно ВПС), вполне могут после вмешательства вести обычную жизнь. Какие из пороков наиболее хорошо корректируются?
Дефекты межжелудочковой перегородки сердца
Подобная аномалия составляет около 20% от всех ВПС, это самый распространенный врожденный дефект сердца среди новорожденных. Аномалия локализована между нижними сердечными камерами (желудочками). Этот порок обычно диагностируют при выявлении аномальных сердечных шумов, выслушиваемых стетоскопом. Мелкие дефекты перегородки могут быть бессимптомными.
Чем больше отверстие, тем больше вероятность того, что у младенца будет развиваться застойная сердечная недостаточность в силу чрезмерного притока крови из левой части сердца в правые отделы. У младенцев с большими дефектами обычно выявляется одышка, высокая частота сердечных сокращений, потливость (даже при отдыхе) и нет прибавки веса.
Лечение малыша
Изначально врачи наблюдают за малышом с дефектом перегородки, чтобы оценить, как одно или несколько отверстий перегородки влияют на младенца с течением времени. Если у малыша развивается сердечная недостаточность, врачи проводят операцию по закрытию отверстий. Если размер дефекта большой, обычно это происходит в течение первых четырех-шести месяцев жизни. Хирурги обычно закрывают такие отверстия с помощью «заплаты», вшитой со стороны правого желудочка с восстановлением целостности сердечной мышцы. Малыш после операции быстро восстанавливается и набирает вес. Он обычно остается в больнице после закрытия дефекта в течение одного-трех дней. Потребности в дополнительном лечении обычно не возникает.
Дефект межпредсердной перегородки: особенности тока крови
Это еще один распространенный врожденный дефект перегородки сердца. При этом состоянии выявляется аномальное отверстие между двумя верхними камерами сердца (их называют предсердиями). Существует четыре вида аномалий межпредсердной перегородки, исходя из их расположения. В большинстве случаев мелкие дефекты у детей бессимптомны. При более крупных кровь перетекает из более мощного левого предсердия в правое, минуя желудочек.
Если отверстие сохраняется на протяжении раннего возраста, не закрываясь спонтанно, как это происходит с примерно 80% мелких дефектов, проводится интервенционная катетеризация сердца. Во время нее закрывается отверстие, используя манипулятор, введенный через паховые сосуды в сердце. Дети, которые проходят эту процедуру, обычно проводят в больнице немного времени. Более крупные и сложные дефекты требуют радикального хирургического вмешательства.
Тетрада Фалло: пороки клапанов и артерии
Тетрада Фалло (TOF) — относительно распространенная сердечная аномалия, которую диагностируют врачи во время эмбрионального периода или почти сразу после рождения младенца. Отличительной особенностью TOF является сужение легочной артерии, дефект перегородки между желудочками и аномальное отхождение аорты (самой крупной артерии). При этом сама артерия может иметь аномальное расположение клапана.
Богатая углекислотой кровь, выходящая из правого желудочка, с трудом проникает в легкие. Это вызывает утолщение (гипертрофию) миокарда в правом желудочке. Тяжесть дефекта и необходимость раннего вмешательства зависят от степени дефицита крови, поступающей в легкие. Все случаи TOF требуют хирургического вмешательства, единственная разница — это время. В большинстве случаев, операция проводится, когда ребёнку исполняется шесть месяцев.
В крайних случаях в раннем младенчестве, в первые недели жизни ребёнка, если артерия очень сужена, а концентрация кислорода крови низкая, требуется катетеризация сердечных камер с постановкой стента легочной артерии в качестве временного решения. Это устраняет или уменьшает площадь обструкции на некоторое время. Затем уже проводится радикальная операция по коррекции всех дефектов.
Единственный желудочек: особенности порока
Это состояние характеризуется широким спектром врожденных аномалий, которые обычно приводят к тому, что пациент имеет только один функциональный желудочек вместо двух. Малыш с этим пороком обычно имеет более низкий, чем обычно, уровень кислорода крови, что вызывает синюшность кожи (цианоз).
Все дети с этим пороком требуют серии операций, чтобы в конечном итоге перенаправить венозную кровь прямо в легкие. Благодаря улучшениям в лечении за последние 20 лет долгосрочный прогноз пациентов с этим заболеванием значительно улучшился. Сегодня более 85% младенцев с одним желудочком живут несколько лет, стоя в очереди на пересадку сердца. Паллиативная операция дает им время, необходимое для роста и развития, подбора донора.
