Прогноз для детей с врожденными пороками сердца в последние два десятилетия значительно улучшился, что связано с активным развитием ранних оперативных вмешательств. Сегодня выявить аномалии строения сердца у будущего ребёнка можно еще задолго до рождения, при проведении УЗИ-сканирования во время беременности. Сегодня акцент делается не только на спасении жизней, но и на повышении качества жизни спасенных пациентов во взрослом возрасте. Важно не только восстановить правильную циркуляцию крови по сосудам сердца и выровнять уровень давления в сердечных камерах, но и позволить ребёнку полноценно расти и развиваться без последующих дополнительных вмешательств.
Развитие сердца малыша внутриутробно
Наряду с формированием головы, рук, ног и пальцев на конечностях, происходит сложное развитие внутренних органов, что позволяет ребёнку после рождения сделать первый вздох и полноценно жить в новых для себя условиях. Закладка сердца происходит очень рано, что позволяет крови циркулировать по всему телу ребёнка, обеспечивая питание клеток. Сердце у плода начинает формироваться в течение первых двух недель беременности, происходит закладка всех камер, крупных сосудов и перегородок.
По строению оно близко к полностью сформированному примерно на 50-ый день от зачатия. Затем сердце продолжает формироваться и созревать, совершенствуется его проводящая система и сосуды, питающие миокард.
У большинства детей никаких аномалий в строении сердца не возникает, и на протяжении всего срока беременности, а затем после родов оно активно функционирует, обеспечивая бесперебойный ток крови через магистральные сосуды.
Пороки сердца: почему они возникают?
Иногда дети появляются на свет, и у них выявляют пороки сердца, включая дефекты клапанов, перегородок или сердечных камер. Специалисты отмечают, что сердце закладывается как единая трубка с отверстиями. Затем она должна правильно формироваться, чтобы образовать камеры, клапаны и перегородки, чтобы перейти от полой трубки к сердцу с четырьмя камерами, которое создает необходимое давление и ток крови в правильном направлении.
На ранних этапах развития влияние негативных факторов может нарушить правильную закладку органа, что ведет к тому, что образуется порок сердца. По данным статистики, пороки сердца встречаются примерно у 1 из 100 новорожденных. На сегодня это один из распространенных дефектов. Но порок сердца может быть как тяжелым и комбинированным, требующим немедленной коррекции для спасения жизни, так и относительно легким, тогда его относят к малым аномалиям развития, практически не влияющим на здоровье и развитие ребёнка.
Ребёнок с сердечными пороками: в чем опасности?
Не все пороки равнозначны по тяжести и опасности для жизни и здоровья ребёнка. Если это тяжелое поражение клапанов, камер или перегородок, их важно немедленно обнаружить и скорректировать, чтобы кровь могла поступать под необходимым давлением и течь в правильном направлении. Важно оценить адекватно степень тяжести порока.
По мнению экспертов, не всегда требуется раннее вмешательство, так как развитие органов продолжается после рождения, часть дефектов устраняется самостоятельно. Существуют различные врожденные аномалии, с которыми может родиться ребёнок, и хотя ранний диагноз (иногда, когда ребёнок все еще находится в матке) является ключевым, он не обязательно подразумевает медицинское вмешательство прямо с первых дней жизни ребёнка.
Не все пороки нуждаются в лечении в неонатальном периоде или даже в детстве. Например, дефект межпредсердной перегородки, если это небольшое отверстие между предсердиями, зачастую может самостоятельно закрыться по мере роста органа.
Когда нужна операция: аномальный ток крови
Во многих случаях ребёнку требуется кардиохирургическое лечение. Например, требуется операция или другая процедура, чтобы закрыть аномальное отверстие в сердце ребёнка, через которое кровь сбрасывается в аномальном направлении. Так, требует немедленной коррекции тетрада Фалло. Она включает в себя сочетанное поражение перегородки между нижними камерами сердца (межжелудочковой перегородки) и препятствие потоку крови (стеноз) между правым желудочком сердца и легочной артерией (сосуд, который переносит кровь в легкие). Ребёнок страдает от выраженной гипоксии, потому как кровь не может полноценно поступать в легкие и насыщаться кислородом, отдавая углекислоту.
Младенцы имеют голубоватый оттенок кожи или выраженную синюшность в зависимости от тяжести стеноза. Дети с тяжелой обструкцией нуждаются в хирургической операции в течение первых дней после рождения. Врачи хирургически устраняют препятствие между правым желудочком и легочной артерией, и закрывают отверстие между желудочками.
Хотя устранение дефекта обычно проводится в раннем детстве, у некоторых детей создается шунт между аортой и легочной артерией для обеспечения адекватного тока крови в легкие. Тогда операция проводится в два этапа, по мере того, как малыш подрастет.
Нарушение давления крови: показания к операциям
Поводом для оперативных вмешательств могут стать отверстия в перегородках, создающие аномальное давление в камерах и перегружающие сердце. Операции проводят при помощи современного оборудования с минимальными разрезами. Так, дефект межпредсердной перегородки, при котором повышается давление в более слабом правом предсердии, может быть восстановлен за счет менее инвазивной процедуры, нежели хирургия на открытом сердце.
Через крупные сосуды в сердце проводится катетер, которым закрывается отверстие между предсердиями. Устройство называется окклюдером дефекта межпредсердной перегородки. За счет заплатки, полностью закрывающей дефект перегородки, восстанавливается кровоток и нормализуется давление в камерах, ребёнок может жить вполне нормальной жизнью.
Естественно, что родители, у которых родился ребёнок с врожденным пороком сердца, переживают и паникуют. Задача врачей — объяснить им особенности порока, степень его тяжести и необходимость коррекции в раннем возрасте. Кроме того, родители должны знать все тревожные симптомы, появление которых должно стать поводом для немедленного обращения к врачу и госпитализации, решения вопроса об операции.
