Кластерная головная боль
Голубев Михаил Аркадьевич
Описание
Кластерная (пучковая) головная боль – первичная форма головной боли, проявляющаяся приступами очень интенсивной строго односторонней боли орбитальной (область глаз), супраорбитальной, височной или смешанной локализации, продолжительностью 15 -180 мин, возникающей ежедневно с частотой от 1 раза в два дня до 8 раз в сутки. Приступы боли могут столь мучительными, что у ряда людей возникают мысли о самоубийстве. Приступы на стороне боли сопровождаются одним или несколькими из следующих симптомов: инъецирование конъюнктивы (покраснение), слезотечение на стороне боли, заложенность носа, ринорея (выделения из носа), потливость лба и лица, миоз (сужение зрачка), птоз (опущение век), отечность век.
Название болезни происходит от своеобразного течения заболевания, поскольку регистрируется возникновение болевых атак сериями, или «пучками»/«кластерная» - пучковая головная боль (англ. cluster - пучок). Головная боль при этом расстройстве возникает в виде сгруппированных во времени болевых периодов или пучков (кластеров).
В процессе изучения природы такой формы головной боли в зависимости от методических подходов изучения и знаний на определенный период времени, появилось значительное количество синонимов, в которых имеется попытка объяснить ее природу - периодическая мигренозная невралгия Харриса, эритропрозопалгия Бинга, невралгия Бинга-Хортона, мигрень Хортона, эритромелалгия головы, цилиарная невралгия, гистаминная цефалгия. Полагают, что впервые клинические симптомы пучковых головных болей как отдельное заболевание подробно описал в 1926 году У. Харрис, назвав патологию «мигренозной невралгией».
По данным статистики первичные головные боли (мигрень, головная боль напряжения, кластерная головная боль) в амбулаторной практике составляют 95–98%, в то время как вторичные головные боли выявляются значительно реже - в 2–5% случаев.
Кластерная/пучковая головная является относительно редкой формой сосудистой головной (первичной головной боли), которая чаще (в 80% случаев) поражает мужчин в возрасте 30–40 лет. Мужчины страдают от этого вида головной боли в 3-4 раза чаще (по другим данным это соотношение - 6:1). Эта разновидность боли встречается в 20 раз реже чем мигрень. При анализе амбулаторной общемедицинской практики на большой выборке пациентов (более 90 тысяч пациентов) было показано, что из этого числа обращений к врачу диагноз первичной головной боли поставлен 23,9%, а среди этого числа обращений кластерная головная боль составляла только 4%, тогда как головная больная напряжения достигала 23% и мигрени – 73%. По другим данным частота в популяции находится в интервале 0.5–0.8%. Распространенность за год составляет 53 случая на 100 тысяч населения.
Полагают, что в 5% случаев заболевание может носит наследственный характер, поскольку имеются случаи такой формы головной боли в семье.
У 10–15% пациентов отмечается хроническое течение кластерной без ремиссий, около трети больных имели только один эпизод пучковой головной боли. Из-за невыносимой боли у большого числа пациентов во время приступа кластерной головной боли появляется двигательное беспокойство, агрессия, ажитация, описаны попытки суицида во время приступов.
Межприступный период, иногда длящийся годами, не сопровождается головной болью и другими неврологическими симптомами. Чаще атаки кластерной боли возникают весной и осенью, без какого-либо провоцирующего фактора.
Симптомы
Кластерная (пучковая) головная боль описывается следующими основными и сопровождающими симптома - односторонняя жгучая и пульсирующая боль, начинающаяся в области глаз, возникновение приступов часто регистрируется в одно и то же время, наблюдается усиление моторики кишечника перед приступом, покраснение глаза и слезотечение на стороне головной боли.
Болевой приступ характеризуется очень высокой интенсивностью, строго односторонней локализацией боли (супраорбитальная, височная или смешанная). Односторонняя боль имеет простреливающий/кинжальный характер, по интенсивности – тяжелая и плохо переносимая. Кластерная боль не усиливается при выполнении физической нагрузки, но при движении наступает облегчение. Тошнота, рвота, фотофобия (светобоязнь) и фонофобия (боязнь резких/громких звуков) не регистрируются. Продолжительность приступа от 15 минут до 3- часов, возникает ежедневно с частотой от 1 до 8 раз в сутки. Болевой синдром сопровождается одним или более следующих симптомов: инъецирование конъюнктивы (покраснение), слезотечение, заложенность носа, ринорея, потливость лба и лица, миоз, птоз, отечность век. Характерной особенностью поведения больного во время приступа является двигательное беспокойство и ажитация. У 95% людей во время пароксизма наблюдается психомоторные возбуждение. Пациент при кластерной головной боли не может находиться в постели, перемещается по комнате, даже выходит на улицу. Такое поведение больного отличает этот вид головной боли от мигрени, когда пациенты во время приступа стремятся к минимизации движений и больные ищут тихое и темное место. Для этой формы головной боли характерно время развития приступа – обычно это происходит во время ночного сна.
При эпизодической кластерной головной боли продолжительность этих периодов (болевых кластеров) обычно в течение 6-12 недель, которые возникают с частотой один раз в год или в два года. После того как болевой кластер миновал, наступает ремиссия до следующего кластера (пучка). При этом ремиссия может быть длительной, в среднем 2–3 года. Отмечается сезонный характер обострений, главным образом, весной и осенью. В трети случаев (около 27%) у пациента развивается лишь один эпизод кластерной головной за всю жизнь.
Хроническая пучковая головная боль подтверждается в том случае, когда у пациента с кластерной головной болью, болевой синдром возникает без периода ремиссии или с ремиссиями, продолжающимися менее 1 месяца на протяжении одного года и больше. Хроническое течение кластерной головной боли обнаруживается у 10–15% пациентов.
Вариант пучковой головной боли – «хроническая пароксизмальная гемикрания» по клиническому течению имеет некоторые отличия. Для этой формы характерны приступы жгучей, сверлящей, всегда односторонней головной боли, локализующейся в глазничной, лобно-височной локализации. Приступы головной боли повторяются от 10до 16 раз за 24 часа, возникая ежедневно на протяжении нескольких месяцев, но боли непродолжительны и длятся от 2 минут до получаса.
Рядом исследователей замечено, что многие пациенты с пучковой головной болью это мужчин, имеющие атлетическое телосложение, а внешний вид лица, напоминает «лицо льва», но при этом для них характерна внутренняя скованность, нерешительность, они часто испытывают трудности в принятии решений - «сердце мыши». Это дало название феномена – «синдром льва и мыши».
Формы
Кластерная (пучковая) головная боль согласно современной классификации относят к первичным головным болям - не связанные с заболеваниями головного мозга, мозговых сосудов и других структур, расположенных в области головы и шеи. Данный вид боли относится к группе тригеминальных вегетативных цефалгий (головная боль из-за поражения тройничного нерва). Вторичные или симптоматические, обусловленные причинным заболеванием (травмы головы, опухоли, инфекции идр.).
К первичным головным болям помимо пучковой головной боли относят – другие тригеминальные вегетативные (автономные) цефалгии мигрень, головная боль напряжения, другие первичные головные боли.
Пучковая (кластерная) головная боль имеет два варианта, различающихся по частоте приступов: эпизодическая и хроническая пучковая головная боль.
Вариантом пучковой головной боли является хроническая пароксизмальная гемикрания. Это расстройство возникает чаще у женщин и отличается более кратковременной продолжительностью приступов.
Причины
Полагают, что кластерная головная боль развивается вследствие активации гипоталамуса с последующей активацией тригеминовегетативного рефлекса через тригеминогипоталоамический путь. Таким образом, боль возникает из-за вовлечения тройничного нерва. Это, в свою очередь, влечет высвобождение активных биологических молекул – болевых нейропептидов, вазодилятаторов, таких как кальцитонин-ген-родственнный пептид, вазоактивный интестинальный пептид, активирующий аденилатциклазу гипофизарный полипептид, а также других биологически активных веществ. Эти соединения приводят к расширению сосудов, модулируют синтез мелатонина. Роль периодически возникающих нарушений гуморальных факторов, таких как изменение суточной секреции мелатонина, кортизола, тестостерона, бета-эндорфина и пролактина указывает на вовлеченность гипоталамуса и, в определенной степени, объясняет циклическое течение заболевания.
Выявлены факторы, которые могут провоцировать развитие кластерной (пучковой) головной боли. Кластерный период (в том числе первый «пучок») может возникать после нарушения привычного суточного ритма при смене часовых поясов при воздушных перелетах, это также бессонные ночи, суточный график работы и др. «Пучок», или кластерный период – временной промежуток, в течение которого у пациента возникают множественные повторные болевые приступы. Во время болевого «пучка», при хронической форме кластерной головной боли приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, нитроглицерина. Отмечена тесная связь приступов этой формы головной боли и ночного сна. К провоцирующим факторам относят прием гистамина, стрессы, гипоксию.
В качестве пищевого провокатора инициации болевого кластера доказана только роль алкоголя. Сильные запахи, такие как запах органических растворителей или табачного дыма и могут способствовать началу приступа. В то же время все эти факторы работают как триггеры атаки цефалгии при кластерной головной боли только в период обострений. В межприступный период человек может безболезненно курить и употреблять алкоголь.
Изучается роль мелатонина - нейрогормона, синтезирующегося в шишковидном теле в циркадном режиме. Связь первичных головных болей с хронопатологией подтверждается и нарушением секреции мелатонина, обнаруженной при мигрени и пучковой головной боли. Это дало возможность успешно применять препараты мелатонина при кластерной головной боли.
Методы диагностики
Диагностика кластерной головной боли (пучковой) головной боли осуществляется врачом-неврологом в соответствии с выработанными критериями этой патологии на основании клинического неврологического осмотра, анализа жалоб и данных анамнеза.
Традиционные методы исследования - ЭЭГ, МРТ, УЗДГ не являются информативными. Диагноз пучковой головной боли является полностью клиническим и основывается на типичной клинической картине и характерном течении заболевания.
Диагностические критерии кластерной головной боли включают: наличие по крайней мере 5 приступов боли; сильная односторонняя боль в глазничной, надглазничной или височной области, продолжающаяся без лечения от 15 до 180 мин; наличие одного из следующих симптомов на стороне головной боли - покраснение глаза, покраснение лба и лица, слезотечение, заложенность носа, ринорея, потливость лба и лица, сужение зрачка, птоз, отек века, чувство беспокойство (невозможность находиться в покое) или ажитация; частота приступов колеблется от одного раза в два дня до восьми раз в сутки.
Эпизодическая пучковая головная боль диагностируется, в случае если у пациента, удовлетворяющего вышеуказанным критериям, два и более кластерные периоды продолжаются от 7 дней до 1 года (без лечения) и разделены свободными от боли промежутками один месяц и больше.
Хроническая пучковая головная боль определяется в том случае, когда у пациента с кластерной головной болью болевой синдром возникает без периода ремиссии или с ремиссиями, продолжающимися менее 1 месяца на протяжении одного года и больше.
Диагноз «хроническая пароксизмальная гемикрания» (вариант пучковой головной боли) устанавливается, если зафиксировано не менее 20 стереотипных приступов односторонней головной боли, возникающих ежедневно до 15 раз в сутки, продолжающихся 2–30 мин и сопровождающихся, по крайней мере, одним из следующих вегетативных симптомов на стороне боли: слезотечение, ринорея, заложенность носа, покраснение глаза, птоз, отек века. Важным диагностическим признаком этой формы кластерной головной боли, отличающим ее от других видов боли, является хороший эффект при лечении индометацином.
Лечение
Купирование приступа кластерной головной боли осуществляется ингаляциями 100% кислорода в определенном объеме, подаваемого через маску, подкожным введением суматриптана или интраназальным введением золмитриптана.
При неэффективности или наличии противопоказаний к данным препаратам
для лечения приступа кластерной головной боли можно применять
интраназально раствор лидокаина.
Основным препаратом для профилактики эпизодической и хронической кластерной головной боли является блокатор кальциевых каналов - верапамил. Лития карбонат и метисегрид назначают при неэффективности или наличии противопоказаний к верапамилу.
При тяжелых атаках этой формы головной боли, рефрактерности к верапамилу, длительном пучковом периоде рекомендуется преднизолон внутрь или внутривенно метилпреднизолон с последующим снижением дозы.
Описаны хирургическое методы лечения – радиочастотная термокоагуляция тригеминального ганглия, радиочастотная ризотомия корешка тройничного нерва, микроваскулярная декомпрессия, нейростимуляция.
Осложнения
Наибольшие неприятности при пучковой головной боли возникают из-за сильной головной боли. Боль приводит к существенному снижению качества жизни, мешает выполнению, как обычных повседневных занятий, так и профессиональных обязанностей.
Профилактика
Первичной (специфической) профилактики кластерной головной боли не существует.
Профилактическое лечение в начале кластерного периода включает назначение препартов – верапамил (антагонист кальциевых каналов), лития карбонат, топирамат, вальпроевая кислота, мелатонин. Во время болевого «пучка» пациенты должны избегать возможных «провокаторов» атак: не принимать алкоголь, лекарственные препараты (нитроглицерин) и обладающие вазодилататорными свойствами, прекратить курение табака, а также соблюдать режим сна-бодрствования.