Мезотелиома плевры

Наименование и код в МКБ-10: C45.0 Мезотелиома плевры
Автор — Доктор медицинских наук
Голубев Михаил Аркадьевич
Статью проверил доктор медицинских наук
Диденко Владимир Андреевич

Описание

Мезотелиома плевры – эпителиальная злокачественная опухоль, развивающаяся из мезотелиальных клеток, выстилающих париетальный и висцеральный листки плевры легки. Другими словами – это рак оболочки, которая покрывает легкие.

У мужчин по сравнению с женщинами развитие мезотелиомы регистрируется существенно чаще (соотношение 6:1). Пик заболеваемости приходится на 40-50 лет.

По данным медицинской статистики, в структуре всех онкологических заболеваний мезотелиома плевры составляет не более, чем 0,04% случаев, а в статистике злокачественных новообразований органов дыхания - около 0,2%.

Симптомы

Симптомы мезотелиомы плевры будет определяться степенью сдавления легкого, количеством жидкости в плевральной полости, степенью прорастания опухолевых клеток в окружающие ткани и наличием метастазирование в другие органы.

Мезотелиома плевры растет обычно медленно и поэтому симптомы заболевания появляются уже на поздней стадии процесса.

Наиболее типичными, хотя и не специфическими симптомами болезни являются одышка и боль в грудной клетке на стороне поражения. Реже встречаются кашель и осиплость голоса, потливость, слабость, повышение температуры. В ряде случаев при прогрессировании болезни определяется синдром Горнера (симптомокомплекс, обусловленный сдавлением нервных волокон – миоз (сужение зрачка), птоз (опущение века), экзофтальм (глаз «на выкате»), гиперемия (покраснение глаза) и уменьшение образования пота на на пораженной стороне лица), синдром сдавления верхней полой вены (отек головы и шеи, цианоз, кашель одышка, осиплость голоса, дисфагия (нарушение глотания) и др). При дальнейшем развитии заболевания наблюдается усиление боли, возникают дисфония (охриплость голоса, гнусавость), тахикардия (учащенное сердцебиение), усиливаются клинические признаки синдрома Горнера, возможно появление симптомов плечевой плексопатии (боль в области плеча). При поражении легочной ткани возможно появление кровохарканья.

В дальнейшем опухолевое поражение начинает распространяться на противоположную сторону грудной клетки и определяются признаки метастазирования. Наиболее часто метастатическое поражение выявляется в печени (около 32%), почках и надпочечниках – около 30%, но могут также поражаться легкие, кости, головной мозг, щитовидная железа.

Формы

Формы мезотелиомы плевры по гистологической классификации: эпителиоидная (до 70 %), саркоматоидная (7–20 %) и смешанная (20–25 %). Саркоматоидный форма опухоли считается наиболее неблагопрятной.

Классификацию мезотелиомы плевры проводят по системе TNM. По этой системе Т отражает распространение первичной опухоли (от 0 до 4 стадии); N служит обозначения наличие метастазов в регионарных лимфоузлах (N0 – нет признаков вовлечения лимфоузлов, N1- метастазы в бронхопульмональных лимфатических узлах или лимфатических узлах корня легкого на стороне поражения, медиастинальных лимфатических узлах, включая парастернальные, околодиафрагмальные, узлы перикардиальной клетчатки и интеркостальные на стороне поражения; N2 – метастазы в надключичных лимфатических узлах на стороне поражения или противоположной стороне); М используется для обозначение отдаленных метастазов (М0 – их отсутствие, М1- наличие отдаленных метастазов).

Причины

Причины мезотелиомы плевры и механизмы опухолевой трансформации нормальных клеток плевры легкого в злокачественные не выяснены.

Среди основных этиологических факторов, способствующих опухолевому перерождению клеток плевры, выделяют длительный контакт с асбестом, массивное запыления асбестовой пылью и размер асбестовой нити. Это положение основано на том, что среди лиц, работающих на производствах, связанных с асбестом, риск развития мезотелиомы плевры в 300 раз выше, чем в среднем по популяции. Считается, что чем длиннее асбестовые волокна, тем они наиболее канцерогенны. Являясь канцерогенным веществом, асбест может усиливать действие других химических канцерогенов. По ряду данных, между началом контакта с асбестом и развитием опухоли в среднем проходит 20-40 лет.

В литературе имеются сведения о вирусной природе болезни (в качестве причины называется онкогенный ДНК-содержащий вирус SV-40), влиянии радиации и генетической предрасположенности, поскольку имеются одиночные данные, описывающие случаи семейной мезотелиомы плевры. Одним из факторов риска являются хронические воспалительные процессы в плевре.

В настоящее время нет четких доказательств связи мезотелиомы плевры с табакокурением.

Методы диагностики

Диагностика мезотелиомы плевры проводится врачом-онкологом или пульмонологом на основании жалоб, данных анамнеза, клинического осмотра, обязательного применения лабораторных и инструментальных методов обследования. Диагностика направлена на определение клинической формы заболевания, тяжести состояния и возникающих осложнений.

На начальных этапах развития опухоли диагностика мезотелиомы ввиду отсутствия четких признаков болезни часто затруднена.

Окончательный диагноз выставляется на основании цитологического исследования плевральной жидкости и биопсии плевры.

Одним из первых и важным лабораторным методом в диагностике патологии плевры является пункция плевральной полости с получение материала для цитологического исследования экссудата. Однако следует учитывать, что опухолевые клетки при цитологическом исследовании обнаруживаются только в 25% случаев.

В клиническом анализе крови возможны неспецифические проявления болезни - лейкоцитоз, ускорение СОЭ, признаки анемии. В биохимическом анализе крови возможно повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ), увеличение концентрации белков острой фазы (например, фибриногена).

К основным методам инструментальной диагностики мезотелиомы плевры относят компьютерную томография (КТ), магнитно-резонансная томографию (МРТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ), торакоскопию. Такие инструментальные методы, как рентгенография и ультразвуковое исследование грудной полости могут выявить наличие гидроторакса (жидкости в плевре) и ее объем, объем легочной ткани, наличие утолщение плевры.

Считается, что компьютерная томография является наиболее значимым методом в диагностике мезотелиомы плевры. Поэтому пациентам с подозрением на мезотелиому плевры необходимо выполнить компьютерную томографию с контрастом области поражения с целью определения распространенности опухолевого процесса, дифференциального диагностики, а также для оценки эффективности проводимой терапии.

Однако КТ обладает низкой чувствительностью и специфичностью в оценке состояния лимфатических узлов средостения, поэтому проведение МРТ является методом уточняющей диагностики при оценке местного распространения опухоли. Для исключения отдаленных метастазов перед началом лечения назначают проведение МРТ и сцинтиграфии костей всего тела.

В ряде случаев возможно проведение позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ-КТ) в качестве диагностического метода или для контроля эффекта проведенного лечения.

Одним из лучших методов диагностики болезни является торакоскопия. Торакоспопия представляет собой эндоскопическое исследование, проводимое при помощи оптического торакоскопа. Метод позволяет визуально оценить состояние плевральной полости. Диагностическая ценность метода составляет 90%. С его помощью можно на ранней стадии выявить опухоль, определить степень распространенности патологического процесса и его взаимоотношение с другими органами, провести забор биопсийного материала.

Биопсийный или операционный материал подвергается гистологическому изучению для определения клеточного строения опухоли. С целью подтверждения диагноза и назначения адекватной терапии в этом же материале проводят гистохимическое исследование ткани опухоли. В качестве маркеров мезотелиомы при иммуногистохимическом изучении используют следующие белки - кальретинин, антиген WT-1, виментин, мезотелин, тромбомодулин.

Дифференциальная диагностика мезотелиомы плевры обычно проводится с такими заболеваниями, как туберкулез, плеврит (специфический и неспецифический), пневмония, метастатическое поражение плевры.

Основные используемые лабораторные исследования:

  • Клинический анализ крови (лейкоцитарная формула, СОЭ).
  • Биохимический анализ крови расширенный (включая ЛДГ, мочевую кислоту).
  • Гистологическое изучение препарата плевры.
  • Цитологическое исследование плеврального выпота.
  • Иммуногистохимическое исследование препарата плевры (калретинин, мезотелин, WT1 и другие маркеры).

Основные используемые инструментальные исследования:

  • Рентгенография легких.
  • КТ легких.
  • МРТ легких.
  • Торакоскпия.
  • ПЭТ-КТ.

Лечение

Лечение мезотелиомы включает применение трех основных методов – хирургического, лучевой терапии и химиотерапии.

При отсутствии противопоказаний к оперативному вмешательству (эпителиодный тип опухоли, отсутствие сопутствующих заболеваний) возможно проведение хирургического лечения. Радикальная хирургическая операция (экстраплевральная пневмонэктомия) в сочетании с химио- и лучевой терапией является основным методом у операбельных пациентов. Проведение радикальной операции заключается в удалении легкого, пораженной плевры, регионарных лимфоузлов, резекции перикарда и диафрагмы. Поскольку даже после проведение радикального хирургического удаления опухоли остаются опухолевые клетки, то стандартными подходами в лечении мезотелиомы являются дополнительные химиотерапия, радиотерапия или их сочетание.

Проведение радикальной хирургической операции часто невозможно, и тогда оказывается паллиативная помощь (химиотерапия). Выбор в пользу паллиативной терапии бывает при плохом общем состоянии пациента, при наличии отдаленных метастазов и саркоматоидной мезотелиоме.

Для большинства пациентов из-за наличия противопоказаний к проведению операции (возраст, метастазы) системная химиотерапия является единственным методом лечения. Из химиопрепаратов наиболее часто применяются циспластин, алимта (пеметрексед), гемзар (гемцитабин), оксорубицин, винорелбин. В схему лечения добавляют, так называемую, таргетную терапию – воздейсвие на белки, передающие в клетку сигналы, которые влияют на процессы ее роста и деления. Таким лекарством является бевацизумаб – моноклональное антитело, связывающееся с фактором роста эндотелия сосудов (VGEF), что приводит к снижению числа кровеносных сосудов в опухоли и торможению ее роста.

Больные злокачественной мезотелиомой, как правило, имеют плохой прогноз выживаемости.

Осложнения

Осложнения мезотелиомы плевры – это метастазирование опухоли в печень, почки, надпочечники, легкое, кости и другие органы, выраженный болевой синдром, нарушение дыхания, развитие отеков головы и шеи.

Профилактика

Профилактика мезотелиомы плевры заключается в устранении известного этиологического фактора опухолевого перерождения плевры – исключение контакта с асбестовой пылью.

Какие вопросы следует задать врачу

Является ли курение фактором риска возникновения злокачественной мезотелиомы плевры?

Насколько велики шансы на успешное лечение?

Советы пациенту

Следует избегать контактов с канцерогенами веществами (химическими веществами, которые стимулируют опухолевый рост) и влияния радиации. При наличии симптомов – боль в грудной клетке, одышка, кашель, изменение голоса, которые не связаны с вирусными или бактериальными инфекциями, нужно незамедлительно обратиться к врачу.

Опубликовано 02.04.2021 14:02, обновлено 08.07.2022 00:56
Рейтинг статьи:
4,8

Читайте также

Тальк: вред и польза для здоровья
Тальк – природный минерал, имеющий довольно широкую сферу применения. Детские присыпки, антиперспиранты, тени и пудра – лишь малый перечень того, в чем содержится тальк.
Геморрагический плеврит: принципы лечения
Геморрагический плеврит – это вторичная патология. Какие заболевания могут к нему приводить?