Рак слюнных желез – злокачественные новообразования, растущие из клеток слюнных желез и различающиеся по своему морфологическому строению.
Опухолевый процесс может развиваться как в больших (околоушной, подъязычной, поднижнечелюстной), так и в малых слюнных железах, которые располагаются в толще слизистой оболочки полости рта и глотки (небные, щечные, молярные, губные, язычные).
Опухоли слюнных желез составляют 1–5 % среди всех зарегистрированных злокачественных новообразований, а пик заболеваемости приходится на возраст 15–39 лет. Женщины страдают данной формой рака несколько чаще, чем мужчины.
В связи с тем, что рак слюнных желез на ранних стадиях протекает в бессимптомной форме, клинические признаки, на которые пациент обращает внимание, могут появляться только при распространенном росте опухоли.
Рак слюнной железы клинически проявляется в виде медленно растущей твердой опухоли в околоушной области. Около 30% пациентов предъявляют жалобы на боль в области уха, челюсти, шеи, во рту. Боль может носить неопределенных по локализации характер. Возможно затруднение глотания и затруднение при попытке открыть широко рот. В 10% случаев отмечается ощущение онемения лица и слабость мимических мышц, связанное с парезом или параличом мимических мышц. При переходе опухоли на близлежащие органы, например, при прорастании в слуховой проход, отмечается снижение слуха.
Метастазирование рака слюнной железы первоначально происходит в регионарные (шейные) лимфатические узлы. Затем появляются отдаленные метастазы. Для данной локализации рака они чаще обнаруживаются в легких. Распространение метастазов в костную ткань, головной мозг, печень сопровождается развитием клинической картины поражения этих органов.
Большую часть опухолей слюнных желез составляют опухоли эпителиального происхождения (95 %), которые, как правило, развиваются в больших слюнных железах и только 10 % обнаруживается в малых слюнных железах.
По гистологическому строению выделяют различные виды аденокарцином, ацинозно-клеточный рак, мукоэпидермоидный рак, аденокистозный рак, инфильтрирующий протоковый рак, злокачественная миоэпителиома, плоскоклеточный рак, мелкоклеточный рак, крупноклеточный рак, лимфоэпителиальный рак, сиалобластома и другие формы.
Степень распространенности злокачественных опухолей слюнных желез оценивается согласно международной классификации стадий развития раковых опухолей по системе TNM, где Т - обозначает распространенность опухоли от 0 до 4 (например, Т4а – будет означает распространение опухоли на кожу, нижнюю челюсть, слуховой проход и или лицевой нерв); N -обозначения наличие метастазов в регионарных лимфоузлах от 0 до 3 (например N3 обозначает наличие метастаза в лимфоузле размером более 6 см); М – обозначает наличие отдаленных метастазов, где М0 – их отсутствие, М1- наличие отделенных метастазов.
Как и в случае многих онкологических заболеваний, точные причины канцерогенеза и механизмы озлокачествления нормальных клеток слюнных желез до конца не выяснены. Причиной развития болезни может быть совокупность различных заболеваний и предрасполагающих факторов.
К основным факторам появления злокачественной опухоли слюнных желез относят воспалительные заболевания (перенесенный паротит, инфицирование вирусом Эпштейн-Барр), алиментарные факторы (особенности питания, например недостаток клетчатки растительного происхождения), гормональные изменения в организме, курение. Следует отметить, что в настоящее время связь между возникновением опухоли и курением достоверно не установлена. Нет также убедительных данных о наследственной (генетической) природе рака данной локализации. К возможным канцерогенам (химическим веществам), способным спровоцировать опухолевое перерождение слюнных желез, относят – асбестовую пыль, а также ряд металлов и их соединений – никель, свинец, хром. Нельзя исключить влияние перенесенной в прошлом лучевой терапии в области головы и шеи, а также влияние рентгеновских лучей. Имеются данные о повышенной распространенности опухоли слюнных желез у работников деревообрабатывающей промышленности и людей, занятых на производстве резины.
Диагностика рака слюнной железы осуществляется врачом- онкологом или отоларингологом на основании жалоб, данных анамнеза, клинического осмотра, обязательного применения лабораторных и инструментальных методов обследования. Диагностика направлена на определение клинической формы заболевания, тяжести состояния и возникающих осложнений.
При объективном осмотре регистрируется уплотнение или отек в полости рта в области щеки, челюсти, шеи. Опухоль при пальпации, как правило, представляет собой безболезненное узловое образование плотноэластической консистенции, подвижное и не соединенное с кожей. При прогрессировании болезни и дальнейшего роста опухоли регистрируется инфильтрация кожи, опухолевидное образование болезненное при пальпации и ограниченное при попытках его смещения. Неблагоприятным признаком дальнейшего роста опухоли является онемение лица и появление пареза мимической мускулатуры.
Первичное исследование при подозрении на рака слюнных желез включает тщательный объективный осмотр пациента, бимануальную пальпацию очага поражения и регионарных лимфатических узлов.
Подтверждение диагноза проводится с использованием инструментального обследования, которое может включать ультразвуковое исследование (УЗИ) мягких тканей лица, дна полости рта, шеи; рентгенографию; компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ); позитронно-эмиссионную компьютерную томографию, совмещенную с компьютерной томографией (ПЭТ-КТ).
Клинический диагноз должен быть подтвержден данными гистологического или цитологического исследования биопсийного материала, полученного методом тонкоигольной биопсии, или хирургического материала. Обязательно должно быть подробно описано клеточное строение опухоли, т.к. это важно для выбора тактики лечения.
При подозрении на развитие злокачественного новообразования в слюнных железах прежде всего проводятся УЗИ мягких тканей шеи и лимфатических узлов. Рентгенографию проводят для выявления возможного наличия отдаленных метастазов.
Высокоточными диагностическими характеристиками обладают компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) области шеи. При подозрении на распространение опухолевого роста на нижнюю или верхнюю челюсти, основание черепа, лицевого отдела черепа рекомендуется выполнить КТ или МРТ с внутривенным контрастированием.
Для уточнения наличия удаленных метастазов проводят позитронную-эмиссионную томографию с компьютерной томографией (ПЭТ-КТ) всего организма. Суть данного метода заключатся в том, что при введении в организм человека радиоактивных веществ с диагностической целью, в клетках с нарушенным метаболизмом и, в частности, в злокачественных клетках, характеризующихся повышенным метаболизмом, происходит накопление этих соединений.
В ряде случаев проводят сиалографию (рентгенография слюнных желез с введением контрастных веществ в протоки), по результатам которой можно оценить состояние паренхимы железы, контуры протоков, а также наличие дефектов наполнения протоков, которые определяются при наличии опухоли.
Стандартные биохимические и общеклинические исследования на начальных стадиях развития опухоли могут не дать ясной картины.
При прогрессировании опухоли и наличии метастазов в клиническом анализе крови можно выявить признаки анемии, нарушение функции печени. В биохимическом анализе крови можно обнаружить изменение активности альфа-амилазы, в частности S-изофермента амилазы – фермента, образующегося в слюнных железах и участвующего в расщеплении крахмала пищи. Но необходимо учитывать, что увеличение активности данного фермента может происходить также при воспалительных заболевания слюнной железы (паротит).
Основные используемые лабораторные исследования:
Основные используемые инструментальные исследования:
Дополнительные используемые инструментальные исследования:
Лечение рака слюнной железы зависит от стадии заболевания. Решения о выборе метода лечения новообразований слюнных желез формируется на основании анализа факторов – стадии процесса, наличия метастазов, состояния пациента.
Основные методы лечения – хирургическое, лучевая терапия, химиотерапия, а также комбинация данных методов.
Основным радикальным методом лечения злокачественных новообразований слюнных желез является хирургическое вмешательство. Перед проведением данной операций обычно назначают лучевую терапию. Лучевая терапия без хирургического вмешательства назначается в тех случаях, когда опухоль слюнной железы не может быть удалена хирургически, из-за своей анатомической локализации или при запущенных формах рака.
При неоперабельных раках (при обнаружении отдаленных метастазов печени, легких и др.) назначают проведение химиотерапии (платидиам, циклофосфан, адрибластин, фторурацил и других препаратов). В ряде случаев осуществляют выборочное удаление метастазов (селективная метастазэктомия).
При стадиях T1–T2, N0 (опухоль размером от 2 до 4 см и без выхода за пределы железы) рекомендовано полное хирургическое удаление первичной опухоли.
На стадиях T3–4a, N0 M0 (опухоль размером более 4-х см с распространением на кожу, нижнюю челюсть, слуховой проход или лицевой нерв) рекомендовано рассмотреть вопрос о проведении конкурентной химиолучевой терапии.
При стадии T4b (опухоль распространяется на крыловидные отростки, основание черепа или на внутреннюю сонную артерию) с учетом состояния больного рекомендована лучевая терапия или конкурентная химиолучевая терапия.
Наиболее серьезное осложнение – метастазирование (часто в легкие). Возможны также парезы и параличи мимических мышц, парез и паралич лицевого нерва, нарушение глотания.
Профилактики рака слюнной железы не разработано. Необходимо тщательно проводить лечение острых и хронических заболеваний слюнных желез (паротит, слюнокаменная болезнь и другие воспалительные заболевания железы).
Может ли данная форма рака передаваться по наследству?
Можно ли обойтись без хирургического лечения?
Нужно ли следить и в течение какого времени за состоянием слюнных желез после перенесенного паротита?
При наличии признаков дискомфорта в ротовой полости (нарушение глотания), наличие припухлости в области шеи нужно немедленно обратиться к врачу.