Системные васкулиты

Описание

Системные васкулиты – группа заболеваний, которые проявляются воспалением кровеносных сосудов и дальнейшим разрушением их стенок. Результатом такого поражения является развитие тромбозов, кровотечений, полиорганных нарушений.

Основным морфологическим признаком васкулитов является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, калибром, локализацией поражения сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений. Системные васкулиты характеризуются воспалительными и некротическими изменениями по типу очагового или сегментарного воспаления и некроза сосудистой стенки сосудистой стенки с вовлечением в патологический процесс сосудов разных локализаций и размеров — от аорты до капилляров.

Развитие окклюзий (непроходимость) и ишемических расстройств, практически во всех органах и тканях, которые кровоснабжаются соответствующими сосудами, формирует крайне разнообразную клиническую картину при этой патологии, что создает определенные трудности при проведении диагностики.

Если васкулит развивается на фоне какого-либо заболевания, например, системной красной волчанке, ревматоидного артрита, ряда инфекционных заболеваний, то его считают вторичным. При развитии васкулита, развившемся на фоне отсутствия определенных заболеваний, то его считают первичным.

Распространенность системных васкулитов значительно варьирует и оценивается по разным данным от 0,4 до 14 и более случаев на 100.000 населения. Полагают, что наибольшую частоту могут иметь аллергические васулиты кожи, что связано с действием многочисленных аллергенов и приемом лекарств. Статистика васкулитов напрямую зависит от формы васкулита, расовой принадлежности. В некоторых странах геморрагическим васкулитом чаще заболевают дети. Например, среди азиатского детского населения США болезнь Кавасаки (острый системный васкулит) регистрируется почти у 19 на 100.000 населения, тогда как у белого населения только 0,45 на 100.000.

По данным некоторых эпидемиологических исследований наибольшее число васкулитов приходится на геморрагический и гигантоклеточный васкулит (более 140-178 человек на 1 млн), а наименьшее – на васкулит Черджа-Стросс и артериит Такаясу (2,2-2,6 человек на 1 млн). Точные данные о распространенности системных васкулитов на территории РФ отсутствуют.

Васкулиты выявляются с разной частотой у мужчин и женщин любого возраста. У мужчин чаще выявляется чаще узелковый полиартериит, а у женщин артериит Такаясу и гигантоклеточный артериит.

Почему в борьбе с ОРВИ и гриппом нужно соблюдать питьевой режим: какая минеральная вода поможет укрепить иммунитет

Как больному ОРВИ или гриппом с помощью питьевого режима укрепить иммунитет и справиться с вирусами ОРВИ и гриппа: подробно рассказываем в статье

Симптомы

Клиническая симптоматика при васкулитах определяется поражением того или иного сосуда, его калибра, развития ишемии (нарушение питания органов в результате окклюзии/непроходимости сосудов). Ишемический синдром при поражении артерий проявляется синдромом перемежающейся хромоты верхних и нижних конечностей, симптомами сходными с синдромом Рейно, ишемической полинейропатией, ишемическими поражениями головного и спинного мозга. При вовлечении вен высок риск развития флебитов и тромбозов.

Большинство пациентов при васкулитах предъявляют жалобы на не специфические признаки - общую слабость, повышение температуры, снижение массы тела, артралгии (боли в суставах) и миалгии (боли в мышцах).

Васкулит крупных сосудов характеризуется преимущественным поражением магистральных артерий - аорты и ее ветвей, а также воспалением артерий и другого калибра, что часто определяет тяжесть клинического течения.

Васкулиты средних сосудов (узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки), характеризуются преимущественным поражением артерий среднего калибра с возможным вовлечением артерий других калибров. Воспаление и некроз артерий при васкулите средних сосудов проявляется более тяжело, чем при васкулите крупных сосудов. Для него типично формирование воспалительных аневризм и стеноза. Вовлечение средних и мелких сосудов обычно вызывает гипертонию, неврологические нарушения (множественная мононейропатия), абдоминальные боли, кровохарканье появляется при поражении сосудов легких.

Поражение наиболее мелких сосудов - артериол и венул протекает с симптомов поражения кожи (сыпь, ливедо, пальпируемая пурпура), абдоминальная боль, поносы с кровью. Проявления на коже могут возникать в виде капилляритов, узелков по ходу сосудов, телеангиоэктазий, крапивницы, геморрагических высыпаний. При нарушениях трофики (питания) могут выявляться локальные трофические изменениями кожи, трофические язвы. Возможно формирование язв и некрозов с развитием периферической гангрены. При поражении слизистых оболочек выявляется энантема, геморрагические высыпания и язвенно-некротические изменения.

Поскольку все органы снабжаются кровью и соответственно кислородом и питательными веществами, то поражение сосудов всех калибров вызывает разнообразные органные поражения.

При поражении нервной системы появляются определяются признаки полиневрита и несимметричные множественные мононевриты. При первичном нейроваскулите поражаются церебральные сосуды, что клинически проявляется выраженной головной болью, прогрессирующей деменцией, множественными очаговыми неврологическими расстройствами. Патология центральной нервной системы может реализоваться в виде психозов, нарушений мозгового кровообращения, зрительных расстройств.

Поражение органов желудочно-кишечного тракта характеризуется образованием язвенных процессов, тромбозов в брыжеечных артериях с последующей ишемией кишечника и развитием болевого синдрома в области живота. Пациенты могут предъявлять жалобы на диспепсические проявления – тошнота, рвота, вздутие.

Изменения в сосудах сердца может проявиться коронарным синдромом, вслед за которым может развиться инфаркт миокарда, миокардитом, миокардиодистрофией, в патологический процесс могут вовлекаться эндокард и перикард.

Легочная патология протекает с развитием пневмонии, плеврита и бронхоспастического синдрома.

При вовлечении почек диагностируется развитие гломерулонефрита, мочевого синдрома, инфарктов почек, артериальной гипертензии.

Поражение глаз может окончиться слепотой. Поражение мышечного и костно-суставного аппарата клинически проявляется миалгиями, артритами и артралгиями.

Формы

Современная классификация системных васкулитов от 2012 года учитывает несколько основных факторов – размер сосуда и патогенетические механизмы развития патологии.

• Васкулит крупных сосудов: артериит Такаясу; гигантоклеточный артериит.
• Васкулит средних сосудов: узелковый полиартериит; болезнь Кавасаки.
• Васкулит мелких сосудов:
  • А. Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА-СВ) - микроскопический полиангиит; гранулематоз с полиангиитом; эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Стросс).
  • Б. Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов - заболевания, ассоциированные с антителами к базальной мембране клубочков (анти-БМК); криоглобулинемический васкулит; IgA-васкулит (Шенлейна-Геноха); гипокомплементемический уртикарный васкулит (антиC1q-васкулит).
• Вариабельный васкулит: болезнь Бехчета; синдром Когана.
• Васкулит единственного органа: кожный лейкоцитокластический ангиит; кожный артериит; первичный васкулит центральной нервной системы; изолированный аортит; и другие.
• Васкулит, ассоциированный с системными заболеваниями: люпус-васкулит (при системной красной волчанке); ревматоидный васкулит; васкулит, ассоциированный с саркоидозом; и другие.
• Васкулит, ассоциированный с определенной причиной: криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С (HCV); васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита В (HBV); аортит, ассоциированный с сифилисом; лекарственный иммунокомплексный васкулит; лекарственный АНЦА- ассоциированный васкулит; паранеопластический васкулит (васкулит при опухолевых процессах); и другие.

Причины

Точная причина/причины развития большинства первичных системных васкулитов не выяснена.

Предполагается, что многие инфекции, как вирусные, так и бактериальные, особенно на фоне генетической предрасположенности, могут стать триггерами в развитии васкулитов. Очевидно, что вирусы гепатита A, B и C, вирус цитомегалии, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр, парвовирус В19, бактериальная флора - стрептококки, стафилококки, боррелии, клебсиелла, хламидии, иерсинии, сальмонеллы, микобактерии могут вызывать воспалительные реакции в сосудах различного калибра. Некоторые формы васкулитов у ряда больных имеют четкую связь с вирусом гепатита В, что прослеживается при классическом узелковом полиартериите и влиянии вируса гепатита С при эссенциальном криоглобулинемическом васкулите.

Патогенез при системных васулитов имеет несколько аспектов. Многие исследователи считают, что в повреждении кровеносных сосудов одновременно играют роль как иммунные, так и не иммунные процессы: образование аутоантител к собственным белкам (антитела к цитоплазме нейтрофилов/АНЦА и клеткам эндотелия); образование иммунных комплексов и их отложение в стенках сосудов; реакции с образование цитокинов и молекул адгезии; наличие некротизирующего гранулематозного воспаления сосудов. Воспаление стенки сосуда может быть сегментарным или распространяться на всем его протяжении.

Методы диагностики

Диагностика системных васкулитов проводится врачом-ревматологом и осуществляется на основании данных анамнеза, клинического осмотра, применения лабораторных и инструментальных методов обследования.

Важно значение в диагностике васкулитов имеет тщательно собранный анамнез - появление симптомов без ясной причины: головных болей, головные боли в висках, усталость, миалгии, артралгии, кровохарканье, нарушение зрения, абдоминальный синдром, ишемический инсульт, почечная патология.

При диагностике васкулитов следует учитывать, что каждый из них, имея общие симптомы, имеет и отличительные признаки. При узелковом периартериите часто выявляются боль в животе, артралгии и миалгии. Для микрополиангиита характерны боли в животе, миалгии, одышка, кровохарканье, развитие внутрибрюшинных кровотечений. При болезни Кавасаки характерна длительная лихорадка, появление сыпи. При аортоартериите (болезнь Такаясу) часто определяется перемежающая хромота. Гигинтоклеточный артериит отличается болезненными ощущениями в волосистой части головы и области виска, болью в языке и в жевательных мышца. При синдроме Черджа-Стросс часто выявляется бронхиальная астма, одышка, геморрагическая сыпь. Гранулематоз с полиангиитом характеризуется наличием синусита с кровянистыми выделениями из носа, болями в мышцах и суставах, язвенным поражением слизистой носа и рта. Почти у всех пациентов с болезнью Бехчета в ротовой полости, губах выявляются рецидивирующие язвы (малые или большие афты, или герпетиформные язвочки, рецидивирующие не менее 3 раз в течение года), у многих пациентов обнаруживаются изъязвления на половых органах. Гранулематоз с полиангиитом и микроскопический полиангиит часто протекают с поражением почек.

Биохимические нарушения при системных васкулитах неспецифичны. У многих пациентов больных в клиническом анализе крови определяется анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Эозинофилия наиболее часто встречается при синдроме Черджа- Стросс. Для микроскопического полиангиита, гранулематоза с полиангиитом и эозинофильного гранулематоза с полиангиитом/Черджа-Стросс в крови определяются антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА).

Проведение гистологического исследования тканей (кожа, сосуды, ткань печени) позволяет по наличию специфических признаков провести дифференциальную диагностику васкулитов с другими видами поражения сосудов и установить его форму.

Для выявления поражения сосудов и органов назначают соответствующие инструментальные методы обследований –ультразвуковая допплерография, рентгенография, МРТ/КТ, эндоскопия, офтальмологические и отоларингологические методы диагностики и другие.

При проведении дифференциальной диагностики учитывают, что аналогичные клинические проявления могут определяться при системных заболеваниях соединительной ткани, антифосфолипидном синдроме, атеросклерозе, ряде инфекций (например, при сифилисе), инфекционном эндокардите, при развитии новообразований.

Основные используемые лабораторные исследования

• Клинический анализ крови.
• Биохимический анализ крови (включая креатинин, мочевина, СРБ).
• Выявление антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА)
• Общий анализ мочи.
• Гистологическое исследование тканей.

Основные используемые инструментальные исследования

• КТ легких, области носа.
• Бронхоскопия, риноскопия.
• Ультразвуковая допплерография (УЗДГ).
• Эндоскопия органов ЖКТ.
• Офтальмологический осмотр.
• МРТ головного мозга.

Лечение

Основная цель лечения системных васкулитов состоит в достижении следующих показателей - ремиссия васкулитов (назначение кортикостероидов/пульс терапия метил преднизолоном, циклофосфамида, ритуксимаба, азатиоприна, метотрексата); поддержание ремиссии и лечение рецидивов. Эффективным методом лечения при наличии аутоантител является плазмаферез.

Осложнения

К наиболее важным жизнеугрожающим осложнениям при васкулитах относят - быстропрогрессирующий гломерулонефрит, ишемия сосудов брыжейки с высоким риском развития перитонита, кровотечение из легких (альвеолярное кровотечение), нарушение зрения с риском развития слепоты.

Присоединение инфекции – одно из нередких осложнений системных васкулитов. Протекание системного воспалительного процесса и проведение активной иммуносупрессивной терапии при васкулитах являются предпосылками для развития коморбидных инфекций, например пневмонии. Частота таких инфекций у больных АНЦА-системным васкулитом варьирует от 20 до 60%. Пневмоцистная пневмония отличается высокой частотой летальных исходов при системных васулитах.

Профилактика

Поскольку причины развития системных васкулитов не выяснены - первичная профилактика не существует.