Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа)

Описание

Смешанное заболевание соединительной ткани или синдром Шарпа – это редко встречающееся патологическое состояние, впервые описанное в 1972 году. Суть данной патологии заключается в системном аутоиммунном поражении соединительной ткани с возникновением отдельных симптомов склеродермии, системной красной волчанки и дерматомиозита. Чаще всего данная болезнь имеет доброкачественное течение. Однако в отдельных случаях она может приобретать тяжелый характер и сопровождаться поражением почек, легких, центральной нервной системы.

Как мы уже сказали, синдром Шарпа – это редко встречающаяся патология. Уровень ее распространенности составляется примерно 2-4 случая на 100 тыс. населения. Чаще всего данная болезнь диагностируется у людей старше 30 лет. В 2015 году ученые из Смоленского государственного медицинского университета опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что женщины болеют смешанным заболеванием соединительной ткани значительно чаще мужчин - от 9 до 16 раз.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани многообразны. У подавляющего большинства пациентов наблюдаются сосудистые нарушения, представленные, как правило, синдромом Рейно.

Синдром Рейно при данной патологии зачастую является первым клиническим признаком и нередко опережает появление других симптомов на несколько лет. С морфологической точки зрения он характеризуется пароксизмальным расстройством артериального кровообращения в сосудах конечностей вследствие вазоспазма. При этом возникают жалобы на периодическое похолодание и онемение пальцев, сменяющее жжением и чувством распирания в них. При осмотре можно увидеть плотный отек кистей, синюшность пальцев.

У части пациентов отмечаются клинические признаки, характерные для системной склеродермии. Они представлены уплотненными белесоватыми очагами, образующимися на коже, телеангиэктазиями, гипо- и гиперпигментацией, язвами, формирующимися на пальцах рук.

В некоторых случаях присутствуют типичные признаки системной красной волчанки, к которым относятся эритематозные очаги, возникающие на лице, гиперчувствительность к солнечным лучам и другие симптомы.

Значительно реже у пациентов с данным диагнозом возникают алопеция, язвочки в ротовой полости и в области гениталий.

У значительной части людей со смешанным заболеванием соединительной ткани клиническая картина дополняется патологическими изменениями со стороны костно-мышечной системы. Поражение суставов может иметь совершенно различную степень выраженности – от минимальных суставных болей до тяжелого множественного воспаления суставов, сопровождающегося эрозивными изменениями в костях. Иногда при такой болезни могут обнаруживаться ревматоидные узелки.

При вовлечении в патологический процесс мышечных волокон присоединяются жалобы на боли в мышцах, их уплотнение, мышечную слабость.

Зачастую при синдроме Шарпа выявляется поражение легких. В 2019 году ученые из Научно-исследовательского института ревматологии им. В.А.Насоновой опубликовали результаты работу, в которой было установлено, что легочные нарушения, выявляющиеся у 85% пациентов, являются одним из наиболее серьезных проявлений смешанного заболевания соединительной ткани.

Чаще всего легочные нарушения представлены легочной гипертензией, которая с клинической точки зрения проявляется одышкой, усиливающейся даже при незначительной физической нагрузке, сухим приступообразным кашлем, болями в груди.

Достаточно часто при такой болезни выявляются патологические изменения со стороны сердца, представленные умеренно выраженными признаками перикардита или миокардита.

Кроме этого, при синдроме Шарпа могут выявляться симптомы, указывающие на поражение пищеварительной системы. Чаще всего они представлены дисфункцией пищевода, реже – энтеропатией, острым панкреатитом, гепатитом и так далее.

Поражение почек протекает с развитием диффузного гломерулонефрита.

Возможны также патологические изменения со стороны нервной системы, например, невропатия тройничного нерва или асептический менингит.

Анемия, увеличение периферических лимфатических также могут наблюдаться при смешанном заболевании соединительной ткани.

Причины

Причины смешанного заболевания соединительной ткани на сегодняшний день до конца не выяснены. Известно, что ведущая роль в развитии данной патологии отводится аутоиммунным процессам, при которых иммунная система начинает атаковать клетки собственного организма.

Провоцировать запуск аутоиммунных процессов могут гормональные нарушения, перенесенные инфекционные заболевания, травмы и стрессы, переохлаждения и другие факторы. Кроме того, в отдельных случаях имеет место наследственная предрасположенность.

Методы диагностики

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани представляет определенные трудности в связи с многообразием сопутствующих клинических признаков. Было разработано четыре варианта диагностических критериев, однако ни один из них не является общепринятым.

Согласно одному из вариантов, выделяют пять клинических критериев:

• отек кистей;
• синдром Рейно;
• склеродактилия с наличием и без проксимальной склеродермии;
• миозит (подтвержденный лабораторно или гистологически);
• синовит.

При наличии более трех из вышеприведенных критериев в совокупности с обязательным серологическим критерием (анти-U1-РНП-антитела >1:1600) ставится диагноз «смешанное заболевание соединительной ткани». В том случае, если присутствует от одного до трех клинических критериев, необходимо проводить дифференциальную диагностику с системной склеродермией.

Из неспецифических лабораторных маркеров данной болезни выделяют повышение уровней глобулинов, креатинкиназы, фибрина, сиаловых кислот, С-реактивного белка.

В 2015 году ученые из Института педиатрии, акушерства и гинекологии НАМН Украины опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что при смешанном заболевании соединительной ткани с помощью лабораторной диагностики выявляют гипергаммаглобулинемию, повышение циркулирующих иммунных комплексов, высокие титры антител к ядерному рибонуклеопротеину.

Лечение

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани зависит от имеющейся симптоматики.

При наличии каких-либо воспалительных изменений, например, миозита или артрита, показан прием глюкокортикостероидов. В целом глюкокортикостероиды назначаются практически всем пациентам с синдромом Шарпа. Склеродермические признаки лучше купируются с помощью иммуносупрессивной терапии. Кроме этого, план лечения может дополняться антималярийными и сосудорасширяющими средствами.

При доминировании в клинической картине признаков синдрома Рейно следует избегать воздействия провоцирующих факторов (холода, вибрации, стресса). В том случае, если присутствуют эзофагеальные нарушения, рекомендуется прием антацидов. При необходимости, например, в случае прогрессирования легочной гипертензии, назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, антагонисты кальция.

Осложнения

Осложнения смешанного заболевания соединительной ткани могут наблюдаться следующие:

• стриктуры пищевода;
• инфаркт миокарда;
• ишемический инсульт;
• прободение толстой кишки;
• почечная недостаточность.

Профилактика

Профилактика смешанного заболевания соединительной ткани на сегодняшний день не разработана в связи с невыясненной до конца его природой.

Какие вопросы следует задать врачу

Что такое смешанное заболевание соединительной ткани?

Какие симптомы характерны для синдрома Шарпа?

Как диагностировать смешанное заболевание соединительной ткани?

Какие лекарственные препараты необходимо использовать при лечении этой болезни?

Чем может осложняться синдром Шарпа?

Советы пациенту

Способов, позволяющих предупредить развитие смешанного заболевания соединительной ткани, на сегодняшний день не установлено. Необходимо помнить о том, что данная патология имеет постепенно прогрессирующий характер. В связи с этим крайне важно своевременно обратиться к врачу для установления точного диагноза и назначения необходимой терапии при появлении каких-либо из вышеописанных симптомов. Чем раньше пациент обратится за медицинской помощью, тем выше вероятность благоприятного исхода.