Лейкопения

Лейкопения, что это – болезнь или диагноз?

У людей, не имеющих отношения к медицине, слово «лейкопения» может ассоциироваться с самыми ужасными заболеваниями. Поэтому вполне закономерен вопрос, что это за патология – болезнь или диагноз. Лейкопения встречается при различных состояниях организма человека, сопровождающихся угнетением иммунной системы.

Под термином лейкопения понимают состояние организма, при котором определяется уменьшение числа лейкоцитов – белых клеток крови. Лейкоциты являются в прямом смысле слова защитниками организма и представлены:

• Нейтрофилами;
• Эозинофилами;
• Базофилами;
• Лимфоцитами;
• Моноцитами.

Так как лейкоциты обеспечивают защиту организма, практически всегда лейкопению сопровождают симптомы иммунодефицита различной степени выраженности. Лейкопения далеко не всегда встречается изолированно, поэтому иногда на первый план могут выступать другие проявления нарушений функции костного мозга.

Таким образом, на вопрос, «что это за болезнь или все же диагноз -лейкопения?», можно ответить следующим образом – ни то, и ни другое. Наглядно объяснить, что такое лейкопения можно по анализу крови у взрослых. Так, согласно официальной информации, представленной в Национальном Центре Биотехнологической информации, являющегося частью Национальной медицинской библиотеки США, лейкопению можно диагностировать при снижении числа лейкоцитов ниже нормы, которая составляет 4* 109 л.

Во всем мире принято оценивать число клеток крови при помощи абсолютных и относительных единиц измерения. Однако, при лейкоцитозах и лейкопениях имеют значение лишь абсолютные показатели количества лейкоцитов.

Учеными из Канады еще в 1984 году были опубликованы данные, согласно которым причины возникновения лейкопении у взрослых могут быть связаны либо с уменьшением образования гранулоцитов, либо с увеличением их деструкции. Нередко эти факторы сочетаются, что провоцирует усиление выраженности симптомов. Также, практически всегда в основе лейкопении лежит снижение числа нейтрофилов.

Лейкопения у детей: симптомы и причины 

В большинстве случаев лейкопению у детей вызывают следующие причины:

• Инфекционные заболевания;
• Прием лекарственных препаратов.

Дети ежегодно болеют самыми разнообразными инфекционными заболеваниями, что связано с особенностями развития иммунной защиты и их активным поведением. Известным является тот факт, что часто причины, по которым наблюдается лейкопения у детей, обусловлены вирусными инфекциями. Так, острая транзиторная нейтропения может наблюдаться еще во время инкубационного периода – до клинических проявлений заболевания и сохраняться на протяжении нескольких недель после выздоровления.

К наиболее типичным вирусным инфекциям, которые становятся причиной возникновения лейкопении, можно отнести:

• Ветряную оспу;
• Краснуху;
• Гепатит А;
• Вирусы гриппа и парагриппа;
• Цитомегаловирус;
• Аденовирус.

В зависимости от причины, лейкопения у детей может носить как врожденный, так и приобретенный характер. Истинно врожденное снижение уровня лейкоцитов, сохраняющееся на протяжении длительного периода времени встречается редко и может быть связано со следующими патологиями:

• Доброкачественной семейной нейтропенией;
• Хронической доброкачественной нейтропенией;
• Синдром Костманна;
• Циклической нейтропенией;
• Синдромом Швахмана-Даймонда;
• Миелокатехизисом;
• Ретикулярной дисгенезией;
• Конгенитальным дискератозом.

Для того, чтобы понять что это за болезнь, вызывающая лейкопению, следует обратиться к специалисту – гематологу или педиатру, который сможет назначить необходимые обследования и установить причину патологического процесса.

Лейкопения у взрослых: симптомы и причины

Вне зависимости от возрастной группы, чаще всего лейкопения обусловлена значительным уменьшением числа нейтрофилов, на которые возложено большое количество защитных функций. Поэтому вне зависимости от причины возникновения у взрослых, лейкопения обычно проявляется:

• Фебрильной температурой (выше 38С);
• Ознобом;
• Повышенным потоотделением.

Если у ранее внешне здорового взрослого человека внезапно определяется лейкопения, возможны следующие причины возникновения этого состояния:

• Длительный прием лекарств, побочным эффектом которых является влияние на кроветворение;
• Инфекционные процессы (ВИЧ, вирусные гепатиты, туберкулез, саркоидоз);
• Аутоиммунные нарушения (ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
• Недостаточное питание (Витамин В12, фолиевая кислота, цинк).

В 2014м году ученые из Швеции представили рекомендации по алгоритму поиска причины возникновения транзиторной лейкопении. Исходя из того, что лейкопения у взрослых – это такое состояние, которое может быть спровоцировано множеством факторов, следует в первую очередь исключить возможность влияния такого фактора, как прием лекарств, угнетающих кроветворение.

Так, обычно выраженная лейкопения с анемией не характерна для этих препаратов:

• Фенотиазинов;
• Полусинтетических пенициллинов;
• Нестероидных противовоспалительных препаратов;
• Барбитуратов;
• Препаратов серебра;
• Сульфонамидов;
• Лекарств, угнетающих функцию щитовидной железы.

Но иногда, при регулярном употреблении этих лекарств на протяжении 2-3 месяцев, возможно развитие лейкопении. Поэтому если у пациента отмечается нейтропения или имеются явления агранулоцитоза, следует подобрать более безопасные аналоги этих препаратов. Несмотря на то, что лейкопения у взрослых – это такое состояние, симптомы при котором могут широко варьироваться, обычно достаточно исключить прием вышеуказанных лекарств для нормализации функций крови. В среднем достаточно 1-2х недель для увеличения числа белых клеток крови.

Если же причины лейкопении установить не удается, проводится ряд лабораторных исследований, позволяющих оценить степень нарушения функции костного мозга. Во всем случаях обследование носит комплексный характер. Исключается наличие хронических вирусных заболеваний, скрытых аутоиммунных процессов, дефицита витаминов. В ситуациях, когда у детей или взрослых имеется стойкая лейкопения, чтобы понять, что это такое, проводится пункция костного мозга.

Причины возникновения лейкопении у пожилых

В 2018 году ученые из Германии опубликовали результаты научного исследования, согласно которому большинство пожилых людей в возрасте старше 75 лет имели стойкие изменения показателей крови. Так, анемия встречалась в 78% случаев, тогда как лейкопения была выявлена в 13% случаев.

Причины лейкопении у пожилых в большинстве случаев практически не отличаются от таковых у взрослых людей. Часто изменение показателей крови у пожилых пациентов связано с употреблением большого количества лекарственных средств.

 Однако отдельное внимание нужно уделить препаратам – цитостатикам, которые пожилые люди принимают для лечения аутоиммунных и онкологических заболеваний. При аутоиммунных болезнях цитостатики позволяют сдерживать агрессию собственного иммунитета. При онкологическом процессе цитостатики действуют на клетки злокачественного новообразования, вызывая гибель измененных клеток.

При выраженных симптомах лейкопении лечение основного заболевания откладывается на период восстановления показателей крови до нормы. С целью профилактики инфекционного процесса обычно назначаются антибактериальные препараты, тогда как для восстановления функции костного мозга назначаются колоние-стимулирующие факторы.

В ряде случаев причиной стойкого изменения показателей крови может быть развитие лейкопенического или алейкемического лейкозов. При этих заболеваниях происходит нарушение функции стволовых клеток костного мозга, что приводит к развитию злокачественного процесса. 

Какие общие симптомы характерны для лейкопении

Вне зависимости от того, с чем связана лейкопения, симптомы этого состояния в большинстве случаев будут сопряжены с проявлениями иммуносупрессии. В 2019 году учеными из Валденского университета, США, была опубликована научная работа, в которой отмечено, что развитие инфекций, вызванных условно-патогенной флорой, начинается при снижении числа нейтрофилов до 1*109/л (в норме до 1*109/л).

Если предварительно не проводить исследования клеточного состава крови, то у детей и взрослых предположить, что это лейкопения, могут такие симптомы снижения иммунной защиты, как:

• Кожные инфекции;
• Гингивит;
• Глубокий абсцесс тканей;
• Перитонит;
• Остеомиелит;
• Легочный абсцесс;
• Синусит и легочные инфекции, включая пневмонию;
• Острый средний отит;
• Менингит;
• Септицемия;
• Артрит;
• Лихорадка;
• Кандидоз кожи и слизистых оболочек;
• Кашель;
• Ощущение недомогания;
• Конъюнктивит;
• Диарея;
• Афтозный стоматит.

Что лучше – лейкоцитозы или лейкопении?

Лейкоцитозы и лейкопении часто определяются лишь изменением количества лейкоцитов в лабораторных показателях крови и часто не имеют явных клинических проявлений. Учеными из Флориды, США, в 2015 году были опубликованы результаты научного исследования, согласно которому увеличение числа лейкоцитов могло происходить более, чем в 2 раза всего за несколько часов. Это возможно благодаря тому, что в костном мозге и органах иммунной системы у здорового человека всегда имеется резерв лейкоцитов. В клинической практике повышение количества лейкоцитов является нормальной реакцией организма на следующие факторы:

• Инфекционные заболевания, преимущественно бактериальной природы;
• Хирургические воздействия;
• Травмы;
• Эмоциональный стресс;
• Отсутствие селезенки;
• Курение;
• Ожирение;
• Хронические воспалительные заболевания;
• Интенсивные физические нагрузки.

Однако, встречаются и злокачественные лейкоцитозы – состояния, при которых производится избыточное количество дефектных лейкоцитов. Так как источником этих клеток является костный мозг, объём которого в организме человека ограничен, при отсутствии лечения нарушается производство нормальных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Группу заболеваний, в основе которых лежат эти процессы, называют лейкозами. Клиническими проявлениями этих заболеваний являются:

• Лихорадка;
• Потеря веса;
• Потливость;
• Слабость.

Изолированно оценивать лейкоцитозы и лейкопении не имеет смысла, так как они всегда связаны с изменением функции иммунной системы. Поэтому для того, чтобы понять, почему развивается транзиторная лейкопения и что это за диагноз, необходимо в каждом конкретном случае изучить анамнез и провести ряд обследований.

Характерна ли выраженная анемии для лейкопении

Иногда выраженная анемия характерна для лейкопении, ассоциированной с агранулоцитозом – состоянием, при котором происходит угнетение миелопоэза в костном мозге. Согласно результатам, представленным японскими учеными в 2018 году из Хиросимы, Япония, истинный агранулоцитоз является редким явлением и встречается с частотой менее, чем 5 случаев на 1 миллион населения. Риск развития этого состояния существенно повышается при использовании некоторых антибиотиков, антитиреоидных, нестероидных противовоспалительных препаратов и цитостатиков.

Тяжелая выраженная анемия характерна для лейкопении, вызванной острой или хронической формами лучевой болезни. Причиной лучевой болезни является воздействие больших доз ионизирующего излучения на организм человека. В основе этого патологического процесса лежит угнетение функции костного мозга с развитием тяжелого геморрагического синдрома, анемии и иммунодефицита.

Также имеются сообщения о развитии агранулоцитоза у наркоманов, употребляющих кокаин. Это связано с наличием в составе наркотических средств примесей, угнетающих систему кроветворения.

Причины возникновения транзиторной лейкопении у взрослых

Нельзя используя только один анализ крови у детей и взрослых определить, что это транзиторная лейкопения. Такое явление связано с тем, что под транзиторной лейкопенией понимают преходящее снижение количества лейкоцитов, самостоятельно проходящее при устранении провоцирующих факторов. Причины возникновения транзиторной лейкопении у взрослых чаще всего связаны с приемом лекарственных препаратов и недостаточным питанием. Поэтому при диагностике лейкопении применяют оценку анализа крови в динамике.

Что такое лейкопения в анализе крови у детей и взрослых

У детей по мере взросления регулярно происходит изменение относительного и абсолютного количества клеток крови. Это связано с особенностями функционирования костного мозга и иммунитета. Поэтому лейкопения у детей может быть установлена лишь при снижении числа белых клеток более, чем на 30% от нормы.

Достоверно можно оценить только по анализу крови, что такое у детей и взрослых -лейкопения или другое состояние. Врачом оценивается абсолютное и относительное количество лейкоцитов, а также их соотношение. Именно на основании соотношения нейтрофилов, моноцитов, базофилов и эозинофилов может быть установлен диагноз лейкоза.

Лечение лейкопении у взрослых и детей

Какие симптомы при лейкопении определяют необходимость лечения

Лейкопения является лишь проявлением нарушения адекватной работы иммунной системы. Поэтому вопрос о том, стоит ли назначать лечение при лейкопении, определяют симптомы основного заболевания, которые стали причиной этого состояния. Вне зависимости от ситуации, решение о подборе соответствующей терапии должен подбирать специалист.

Если у пациента имеются признаки острого тяжелого инфекционного процесса, то лечение лейкопении у взрослых и детей обязательно сопровождается антибактериальной терапией. К таким патологиям можно отнести пневмонию, абсцессы, синуситы, которые сопровождаются высокой лихорадкой и выраженной интоксикацией.

Вне зависимости от причины возникновения лейкопении у детей или взрослых, лечение должно сопровождаться нейтропенической диетой. Это снизит вероятность дополнительного инфицирования пациента в период иммунодефицита.

Лечение лейкопении у детей в зависимости от причины

Лечение лейкопении у детей зависит от причины ее развития. В большинстве случаев, если снижение количества лейкоцитов произошло на фоне угнетения кроветворения в костном мозге, то устранение провоцирующих факторов в совокупности с гранулоцит-колониестимулирующими препаратами приведет к нормализации лабораторных показателей крови. Решение о проведении иммуностимулирующей терапии должно приниматься исключительно врачом после оценки состояния ребёнка.

Поэтому для проведения эффективного лечения при лейкопении у детей, нужно найти причины ее появления. Только в этом случае получится добиться успешного исхода.

Лечение лейкопении у взрослых

Следует помнить, что лейкопения – это такое состояние, когда симптомы у взрослых могут быть выражены в различной степени. Так, возможны как легкое недомогание с явлениями простуды, так и тяжелый сепсис. Поэтому в каждой ситуации решение о применении иммуностимуляторов принимается индивидуально.

Чаще всего необходимость специального лечения лейкопении у взрослых определяется следующим образом – при отсутствии явных клинических проявлений и абсолютном показателе нейтрофилов более, чем 1*10 9/л, исключаются провоцирующие факторы и проводится динамическое наблюдение. В такой ситуации, если не происходит нарастания симптомов иммунодефицита, то лечение лейкопении препаратами, стимулирующими кроветворение, не проводится.

Когда при лейкопении применяют трансплантацию мозга

Очень редко встречаются состояния, когда снижение числа лейкоцитов обусловлено агранулоцитозом. В таких случаях у детей и взрослых при лечении лейкопении применяют трансплантацию стволовых клеток, которые должны стать источником новых лейкоцитов. 

Трансплантацию костного мозга также используют при лечении лейкозов. Для этого проводится химиолучевая терапия, которая становится причиной угнетения собственного костного мозга. И лишь после этого производится перенос здоровых стволовых клеток реципиенту.

В крайних ситуациях, когда число нейтрофилов составляет менее 0,5*10 9/литр, для лечения лейкопении применяют переливание лейкоцитарной массы. Показанием к использованию этого метода лечения является системная вирусная инфекция в условиях неэффективности антибактериальной терапии. При инфицировании вирусом, а также в условиях локального бактериального воспаления (абсцессы или флегмоны) этот способ лечения не приносит ожидаемого эффекта и носит непродолжительный характер.

Использованы фотоматериалы Shutterstock