Врожденные деформации наружного носа и носовой перегородки
Голубев Михаил Аркадьевич
Диденко Владимир Андреевич
Описание
Врожденные деформации наружного носа представляют собой группу различных аномалий развития лицевой части черепа, при которых выявляются изменения формы и внутреннего строения носа.
Нос – орган, расположенный в центральной зоне лицевой части черепа. Он выполняет целый ряд функций, наиболее важными из которых являются дыхательная и эстетическая. Нарушение этих функций существенно влияет на качество жизни человека, что придает актуальность вопросам лечения врожденных и приобретенных повреждений носа.
По данным литературы, до 96,5% населения имеет в той или иной степени выраженное искривление перегородки носа.
У пациентов, которые предъявляли жалобы на деформацию наружного носа и затруднение носового дыхания, выявлялись значимые анатомические особенности органа: в 54% случаев нарушение носового дыхания было связано с изменением внутриносовых структур, в 33% - с патологией носового клапана, в 13% - с сочетанными нарушениями.
Исследования внутриносовых структур у пациентов с врожденными и приобретенными деформациями наружного носа выявляют высокую частоту изменений и показывают, что в 32% случаев выявленные изменения приводят к нарушению носового дыхания.
Следует учитывать, что даже у пациентов, не предъявляющих жалобы на нарушение носового дыхания, в 75,9% случаев наблюдаются различные изменения внутриносовых структур. У пациентов с приобретенными деформациями наружного носа и затруднением носового дыхания в 3 раза чаще встречается дисфункция носового клапана в сравнении с пациентами, имеющими врожденную деформацию наружного носа (32,5% против 9,3%).
Основными локализациями внутриносовых аномалий у пациентов, обратившихся для проведения хирургических манипуляций (эстетическая хирургия носа) в области носа и не предъявляющих жалобы на нарушение носового дыхания, являются область носового клапана, передний конец нижней носовой раковины и перегородки носа. При выявлении в этих областях изменений требуется хирургическая коррекция с целью предупреждения развития нарушения носового дыхания после операции.
Среди основных аномалий носа выделяют нарушение морфогенеза (дисгенезия, гипергенезия, гипогенезия), персистенцию (сохранение тех элементов, которых к моменту рождения ужу не должно быть - расщелина носа, дермоидная киста, атрезия носового хода), дистопию (развитие отдельных образований носа в необычном для них месте).
К дисгенезии носа относятся горбатые, крючковидные и орлиные носы, чрезмерно длинные носы с опущенным кончиком.
Одной из врожденных аномалий носа является укороченный кончик носа, как следствие врожденного недоразвития костного и хрящевого отдела носа. При этой патологии наблюдается резкое нарушение соотношения между носом и другими частями лица – глазами, подбородком и губами.
К гипоплазиям носа относятся плоские и седловидные носы. К дислокациям пирамиды носа относятся кривые носы (отклонение кончика носа или его спинки), определяемые термином «косоносость» или «сколиоз носа». Атрезии и сужение носовых ходов могут быть врожденными или приобретенными. В последнем случае их причиной могут быть воспалительно-гнойные заболевания неспецифического или специфического характера, завершающиеся процессом рубцевания с образованием рубцовых мембран, полностью исключающих из дыхательного процесса одну или обе половины носа.
При незаращении эмбриональных щелей формируются врожденные свищи и кисты спинки носа.
Окклюзия ноздрей также может быть врожденной или приобретенной. Приобретенная окклюзия наблюдается чаще, обусловлена она процессом рубцевания, возникающим при таких заболеваниях, как сифилис, волчанка, корь, дифтерия, скарлатина, травмы, частые повторные катетеризации в указанной области. Частота врождённой атрезии хоан, по данным некоторых авторов, составляет 33-60% среди других аномалий развития носа. Двусторонняя полная костная атрезия хоан в 50% сочетается с другими черепно-лицевыми аномалиями.
Менингоцеле относится к передним мозговым грыжам, обусловленным врожденным недоразвитием костной ткани в области дна передней черепной ямки. Данная патология приводит к образованию отверстий в нижней стенке передней черепной ямки, служащих воротами грыжи. Они образуются путем продавливания сначала мозговых оболочек, образующих мешок, заполненный спинномозговой жидкостью, а затем, если отверстие достаточно большое, путем выхода в этот мешок мозговой ткани.
Симптомы
Наиболее важным клиническим симптомом при различных формах врожденных деформаций наружного носа является затруднение дыхания через нос.
У детей аномалии строения носа клинически могут проявляться также такими признаками, как учащенное дыхание, затруднение сосания и глотания, шумное дыхание, одышка.
Кроме косметических дефектов и затруднения дыхания при деформациях носа встречаются носовые кровотечения и нарушение слуха. Кроме того, пациенты могут предъявлять жалобы на быструю утомляемость и головную боль.
Формы
Формы врожденных деформаций наружного носа выделяют следующие:
Гипогенезия (недоразвитие) наружного носа (тотальная и частичная - одной половины носа), носовых отверстий, крыльных хрящей (слабость крыльев носа), внутриносовых структур носовых раковин, естественных отверстий, околоносовых пазух.
Гипергенезия наружного носа (чрезмерное развитие) характеризуется избыточным развитием носа или его отдельных структур. Выделяют тотальную и частичную гипергенезию - кончика носа, длинный нос, высокий нос.
Гипергенезия внутриносовых структур (носовых раковин, крючковидного отростка, перегородки носа).
Дисгенезия (нарушение развития) наружного носа (горбатый нос, косоносость, боковой хобот носа одно- и двусторонний, асимметрия кончика носа), внутриносовых структур (искривление средней носовой раковины, переднего конца, S-образное, С-образное, прилегающая носовая раковина, оттопыренная носовая раковина, врожденное искривление перегородки носа).
Персистенция наружного носа и внутриносовых структур - сохранение тех элементов, которых к моменту рождения уже не должно быть. Персистенция наружного носа - срединная расщелина носа (полная, частичная), боковая расщелина носа (полная, частичная), раздвоение кончика носа, дермоидная киста, свищ носа. Персистенция внутриносовых структур - раздвоение носовых раковин, двойные носовые раковины, врожденная атрезия хоан.
Дистопия (развитие отдельных образований носа в необычном для них месте) - атипичное расположение выводного отверстия носослезного канала, участки девиации в области сошника и перпендикулярной пластинки решетчатой кости, наличие придатка перегородки.
Выделяют аномалии развития околоносовых пазух: их отсутствие, недоразвитие, частичное сужение, дислокация, многокамерность.
Причины
Причины врожденных деформаций наружного носа – это аномалии развитие носа в период внутриутробного развития. Это может быть связано с инфицированием плода TORCH-инфекциями (герпес, краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирус) и влиянием тератогенных факторов - радиационного облучения, действие ряда химических веществ (некоторые лекарства, этиловый спит, наркотики).
Врожденные деформации перегородки носа возникают из-за разницы в скорости роста костной и хрящевой ее частей по сравнению со скоростью роста окружающих костных структур. Бывают также деформации перегородки носа, связанные с нарушениями эмбрионального развития, например, в ситуациях с врожденным незаращением твёрдого и мягкого нёба.
Методы диагностики
Диагностика врожденных деформаций наружного носа в большинстве случаев не вызывает затруднений. Диагноз устанавливается на основании внешнего вида ребенка, данных осмотра, а также результатов ряда дополнительных исследований.
Важным этапом диагностики является проведение медико-генетического консультирования, включающее выяснение наследственного и семейного анамнеза для установления наличия врожденных заболеваний у родителей и ближайших родственников. При этом выясняют также наличие возможных сопутствующих заболеваний и тератогенных факторов, оказавших влияние на эмбриональное развитие плода.
Диагноз устанавливают на основании субъективных и объективных данных. Дополнительно проводят зондирование носа пуговчатым зондом или тонким катетером, а также назначают поведение рентгенографии.
С помощью зондирования резиновыми катетерами или металлическими зондами проводят оценку состояния внутриносовых структур и проходимости носовых ходов. К инструментальным методам исследования относят эндоскопическое исследования полости носа, компьютерную томографию (КТ) околоносовых пазух и оценку дыхательной функции носа с помощью метода передней активной риноманометрии.
Фиброэндоскопия и микрориноскопия позволяют выявить аномально измененные внутриносовые микроструктуры. По данным КТ оценивают взаимосвязь между наружными и внутриносовыми деформациями. Немаловажным звеном является оценка эстетических характеристик наружного носа. Для этого проводят измерения различных параметров - симметрии лица, его ширины и длины, взаимоотношения частей лица в профиль, в фас, угловые измерения (носогубный и носолобный углы).
Аномалии развития носа часто сочетаются с другими аномалиями лицевой части черепа. Например, с расщелиной неба (волчья пасть). В ряде случаев с целью подтверждения генетической природы аномалий применяют молекулярно-биологические методы диагностики (при диагнозе «волчью пасть» - определение мутаций в гене TBX22).
Лечение
Лечение врожденных деформаций наружного носа хирургическое. Проводят как косметическую коррекцию аномалий наружного носа или его полости, так и восстановление свободного носового дыхания. В детском возрасте применяют щадящие методы ринопластики с максимальным сохранением тканей. Объем хирургического вмешательства зависит от характера аномалий развития и степени дефектов тканей.
Ринопластика представляет собой хирургическое вмешательство, проводимое для исправления врожденных деформаций носа. Перед операцией проводят детальное изучения всех структур носа, которые влияют или могут повлиять на результат ринопластики.
При горбоносости операция заключается в резекции костно-хрящевого избытка ткани, формирующего дефект. Затем производят репозицию подвижного каркаса полости носа, восстановление его формы и иммобилизацию перегородки носа с помощью фиксирующей повязки - до полного заживления и консолидации тканей. Операция завершается тугой тампонадой носа и наложением давящей повязки на спинку носа, поверх которой накладывают алюминиевую или пластмассовую шину в виде согнутой по форме носа пластины. Извлечение внутриносовых тампонов рекомендуют произвести на 4-5-й день, а снятие наружной повязки — через 8-10 дней после операции.
При гипоплазиях устранение дефектов заключается в туннелировании мягких тканей в области спинки носа с последующим введением в образовавшуюся полость заранее смоделированных по размеру дефекта протезов из аутотрансплантата хрящевой или костной ткани.
Основным принципом лечения атрезии входа в нос является иссечение излишних тканей и покрытие раневой поверхности тонким кожным лоскутом на питающей ножке, взятым из ближайшей области лица. При атрезиях у новорожденных восстановление носового дыхания производится в порядке неотложной помощи немедленно после рождения. Хирургическое лечение длительное и нередко малоуспешное из-за выраженной тенденции к восстановлению окклюзии путем разрастания рубцовой ткани.
При наличии щелевидных дефектов дна полости носа при расщеплении твердого и мягкого нёба у детей с «волчьей пастью» показана пластика нёба для восстановления возможности питания и предотвращения дальнейшего углубления расщелины твердого нёба.
Коррекция искривления носовой перегородки (септопластика) была впервые проведена еще в 1882 году. Метод заключался в удалении небольших участков перегородочного хряща с одновременным поднятием слизистой оболочки. Дальнейший прогресс методики септопластики заключался в развитии способов коррекции, дающих возможность сохранить достаточную опороспособность перегородки. В настоящее время коррекцию перегородки носа выполняют, применяя один из трех основных вариантов (с учетом их модификаций) - подслизистая резекция по Киллиану и её модификации, септопластика и экстракорпоральная септопластика.
Осложнения
Осложнения врожденных деформаций наружного носа – это развитие синуситов (гайморит, фронтит), дыхательной недостаточности - вплоть до асфиксии.
Профилактика
Профилактика врожденных деформаций наружного носа заключается в правильном ведении беременности. Необходимо избегать инфицирования беременных вирусами и другими микроорганизмами, которые вызывают дефекты развития органов у плода – вирусами краснухи, герпеса, и цитомегаловирусами, токсоплазмой. Необходимо соблюдать санитарно-гигиенические предписания при работе с вредными веществами на производстве (тяжелыми металлами, растворителями), исключить прием алкоголя, наркотиков и табакокурение.
Какие вопросы следует задать врачу
Как отличить вариации строения лицевой части носа (варианты нормы) от аномалий развития носа?
Когда при наступлении беременности следует обратиться для медико-генетического консультирования?
Советы пациенту
Перед зачатием и в период беременности необходимо соблюдать правила и требования нормального вынашивания ребенка.
Читайте также
