Гипофиз имеет скромные размеры, его длина не превышает 13 мм (около 16 мм у особо крупных людей), а вес — меньше грамма. Однако его роль в организме очень велика. Он выделяет биологически активные вещества, которые влияют на работу всех органов внутренней секреции, является своеобразным «дирижером» эндокринной системы.
8 апреля 1869 года родился известный нейрохирург, которого называли пионером хирургии головного мозга, Харви Уильямс Кушинг. Перечень его достижений в медицине очень солиден. Он смог точно описать симптомокомплекс, который развивается при избыточной выработке гипофизом адренокортикотропного гормона. Впоследствии это заболевание получило название болезнь Иценко-Кушинга.
Но перечень патологий гипофиза не ограничивается только этим недугом. Какие же заболевания гипофиза встречаются чаще всего? Как их заподозрить? Подробности в новой статье на портале MedAboutMe.
1. Акромегалия и гигантизм
Стих про Дядю Степу хорошо знаком всем с раннего детства. Конечно, это персонаж вымышленный, однако, если такой человек придет на прием к врачу-терапевту или эндокринологу, то тот скорее всего заподозрит, что его высокий рост неспроста. Боксер Николай Валуев, борец Антониу Силва, актер Мэттью Макгрори — все эти известные личности обладали весьма схожими внешними данными по причине того, что у них было заболевание акромегалия. Каковы же причины того, что некоторые люди не просто вырастают, а становятся настоящими великанами?
Этиология этой болезни достаточно проста: в передней доле гипофиза появляется опухоль, которая продуцирует избыток соматотропного гормона. В зависимости от того, когда она возникла, выделяют два заболевания, вызванных чрезмерной выработкой этого биологически активного вещества — гигантизм и акромегалия.
Гигантизм развивается у детей, чаще у мальчиков. Первые изменения бывают видны в возрасте 9-13 лет, так как ребёнок стремительно растет в длину и значительно опережает сверстников. Однако, если у здорового мужчины в возрасте 20-25 лет рост замедляется, то больные гигантизмом продолжают активно расти. У них увеличивается длина всех трубчатых костей, укрупняются черты лица, нижняя челюсть. При этом внутренние органы, рост которых не контролируется соматотропным гормоном, не успевают за костным каркасом. Именно несоответствие этих темпов приводит к большому количеству осложнений: проблемы с сердечно-сосудистой, эндокринной, половой системой, зрением, мышечная слабость, снижение памяти, интеллекта и многое другое.
Акромегалия развивается у взрослого человека. Симптомы, в общем, схожи с теми, что возникают при гигантизме. Однако очень быстро возникают и осложнения: половое бессилие у мужчин, прекращение менструаций у женщин, сильная потливость, боли в суставах, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, головные боли, проблемы с памятью и др.
Крупный мужчина вызывает восхищение женщин и тайную зависть у друзей сильного пола. Однако все хорошо в меру. Чрезмерно интенсивный темп роста требует своевременной консультации врача-эндокринолога.
2. Гипофизарный нанизм
Есть люди большие, а есть и наоборот — слишком маленькие. Люди-карлики во все времена привлекали к себе внимание. Они были шутами при королевских дворах, играли в театрах, снимались в кино, выступали в цирках. Причин для низкого роста несколько, однако одной из наиболее распространенных является патология гипофиза.
По своей этиологии гипофизарный нанизм является заболеванием, прямо противоположным акромегалии и гигантизму. Причиной считается недостаточная выработка соматотропного гормона передней долей гипофиза. Она, в свою очередь, развивается в результате генетически обусловленной мутации специфического гена и получила конкретное название MIM 601898. Именно по этой причине, в отличие от акромегалии, очень часто люди, страдающие этим недугом, передают свою болезнь детям.
Первые 1-2 года жизни такой малыш ничем не отличается от сверстников. Однако врач-педиатр может заметить, что рост его находится в 1-2 коридоре центильной таблицы. Со временем рост костей в длину замедляется, и очень скоро ребёнок выпадает за нижнюю границу. Обычно это бывает в возрасте от двух до трех лет. Если в норме маленькие дети растут по 7-8 сантиметров в год, то такие — всего 1,5-2 см. В итоге их рост останавливается на отметке 120 см у женщин и 130 у мужчин. Без лечения выше они уже не вырастут.
Помимо того, что наблюдается замедление роста в длину трубчатых костей, возникают и другие осложнения. Они связаны с несоответствием развития костного скелета и внутренних органов. Активно увеличивается подкожная клетчатка, формируются специфические черты лица (мелкие глаза, запавшая переносица, крупный лоб), высокий тембр голоса, тонкие волосы. Со временем начинает страдать сердечно-сосудистая система (брадикардия, гипотензия), половое развитие (гипогонадизм, нарушение менструаций или вообще аменорея). При этом такие больные имеют высокий уровень интеллекта, однако ввиду адекватного восприятия своей болезни они часто испытывают депрессию, замкнутость, проблемы в общении со сверстниками.
Современная медицина дает возможность таким людям вырасти до обычных размеров. Взять хотя бы известного футболиста Лионеля Месси. Заболевание было выявлено у него в возрасте 11 лет и адекватная терапия позволила ему не просто выглядеть, как здоровый человек, но и стать кумиром миллионов.
3. Болезнь Иценко-Кушинга
Еще одним заболеванием, которое может развиться в результате нарушения работы гипофиза, является упомянутая выше болезнь Иценко-Кушинга. Причиной этого недуга является повышенная выработка адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он, в свою очередь, стимулирует надпочечники вырабатывать избыток глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов. Основной причиной этого нарушения чаще всего бывает аденома гипофиза, реже — травма.
Чрезмерная стимуляция работы надпочечников приводит к целому букету симптомов и тяжелых осложнений. Они настолько специфичны, что обычно врач-эндокринолог может заподозрить это заболевание уже на первых минутах беглого осмотра. Характерное отложение жира в центральной части тела (живот, грудь, шея) при худых конечностях, наличие розовых стрий на коже, избыточный рост волос на теле, появление усиков у женщин — характерные внешние признаки болезни. Помимо этого развиваются гипертоническая болезнь, нарушение углеводного обмена, нарушение менструального цикла у женщин и половое бессилие у мужчин, мышечная слабость, склонность к переломам, мочекаменная болезнь и многое другое.
Болезнь Иценко-Кушинга требует тяжелого и длительного лечения, но прогноз напрямую зависит от того, как быстро пациент обратится к врачу-эндокринологу с момента появления первых симптомов.
4. Несахарный диабет
Многие знают, что сахарный диабет бывает двух типов, и это совершенно различные заболевания. Однако бывает еще и несахарный диабет, который назван так исключительно по причине наличия схожих симптомов, а в действительности он не имеет с ними ничего общего. Причина болезни также кроется в нарушении работы маленького, но такого важного органа — гипофиза. Этиология заключается в снижении выделения в кровь гормона вазопрессина, который регулирует процесс обратного всасывания воды в почечных канальцах.
Опухоль, травма, метастазы рака любой этиологии и другие причины приводят к тому, что выработка его замедляется и больной начинает обильно и часто мочиться. При этом он пьет очень много жидкости: некоторые люди выпивают за день до 20 литров и все равно испытывают жажду. В этом-то несахарный диабет и схож с сахарным, однако нарушения углеводного обмена у таких больных нет.
Отличить одно заболевание от другого несложно — достаточно измерить уровень сахара в капиллярной крови. Однако полное обследование и лечение находятся в компетенции врача-эндокринолога.
5. Гипофизарный гипогонадизм
Одной из наиболее сложных для диагностики патологий гипофиза является гипофизарный гипогонадизм. Опухоль, травма и другие причины приводят к снижению выработки гонадотропных гормонов, которые стимулируют половые железы выделять специфические для каждого пола гормоны (тестостерон или эстроген). В результате до наступления периода полового созревания очень часто это заболевание вообще никак себя не проявляет, и родители спокойны за своего ребёнка.
Однако со временем врачи замечают, что у подростков не появляются вторичные половые признаки, у мальчиков не растет пенис и не возникают поллюции, у девочек — отсутствуют месячные. Степень снижения половой функции напрямую зависит от того, сколько гонадотропного гормона выделяется: от незначительного снижения до практически полного прекращения. Внешние проявления и степень выраженности замедления роста половых органов тоже напрямую коррелируют с этим.
Лечение должен проводить врач-эндокринолог, так как оно в каждом случае индивидуально.
6. Пролактинома
Супруги в течение нескольких лет не могут завести ребёнка? Уже прошли все обследования, но вопрос остался нерешенным? Одной из возможных причин является наличие пролактиномы — гормонпродуцирующей опухоли передней доли гипофиза.
Она синтезирует избыток пролактина, который влияет на работу половой системы. Женщины нередко жалуются врачу-гинекологу на нарушение менструаций, невозможность забеременеть, головные боли и выделение молока из сосков. У мужчин симптомами являются увеличение молочных желез, снижение либидо, уменьшение растительности на лице. Представители обоих полов имеют повышенный риск переломов, даже при падении с высоты ниже своего роста.
Важно вовремя заподозрить это заболевание и начать своевременную терапию.
Все болезни гипофиза серьезные, а больные подлежат обязательному обследованию и лечению под контролем специалиста.
