Патологически чрезмерный рост тела возникает при двух схожих патологиях — гигантизме и акромегалии. Гигантизм — синдром, который проявляется еще в детском возрасте. На фоне незакрытых зон роста костей, что нормально для детей, начинается избыточно активный процесс нарастания костной ткани. Акромегалия — патология взрослого возраста, когда физиологического увеличения скелета уже не происходит. Болезнь встречается редко — у 60 человек на миллион населения. Почему развивается акромегалия: причины синдрома и варианты лечения взрослых.
Акромегалия: причины патологии
Почему возникает акромегалия: причины болезни — в новообразовании в тканях головного мозга. Болезнь развивается в среднем у людей возрастной группы 20-40 лет и обусловлена избыточной продукцией гормона роста соматотропина (СТГ).
Период активной продукции этого гормона — детство и пубертат, а у взрослых выработка соматотропина существенно снижается.
Этот гормон нужен не только для роста — он необходим для углеводного и белкового обмена во все периоды жизни человека. Вырабатывает его гипофиз, часть головного мозга. И патологии секреции соматотропина связаны с нарушениями его работы.
Увеличенная секреция СТГ указывает на аденому гипофиза — опухоль с клетками, содержащими G-белки с мутацией, которая провоцирует избыточную выработку соматотропина. Вместе с этим начинается активизация синтеза инсулиноподобного фактора роста, который усиливает действие СТГ на организм.
Из-за данных нарушений в теле взрослого начинается разрастание костной ткани как причина акромегалии. Так как зоны роста уже закрылись, кости не удлиняются, как у детей, а разрастаются в виде деформаций.
Симптомы акромегалии
Первичные признаки проявляются в изменении костной ткани. Самая заметная область — лицо, начинается увеличение нижней челюсти, надбровных дуг, скул, изменение прикуса.
Так как влияние СТГ распространяется также на хрящевые и мягкие ткани, происходит разрастание носового и ушного хрящей, губ и повышение плотности кожи. Деформация хрящевой ткани гортани вызывает изменение тона голоса в сторону низкого тембра с хрипами. Кроме лицевой области заметные нарушения возникают также в кистях рук и стопах.
Статья в American Geriatrics Society описывает клинический случай пациентки с акромегалией, которая была выявлена только в возрасте 78 лет. Прогрессирование патологии в течение 15 лет сначала выражалось только складчатой пахидермией — избыточным ростом кожных покровов волосистой части головы. Явные черепно-лицевые разрастания отсутствовали. Точно определить диагноз получилось лишь при появлении вторичных нарушений.
Этот случай описывает картину развития акромегалии: причины вторичных нарушений — в поздней диагностике и начале лечения, когда разрастание распространяется на весь организм. В такой ситуации у пациентов появляется следующая симптоматика:
- избыточное потоотделение из-за расширения потовых желез и гормональных нарушений;
- гипертонический синдром и патологии сосудистой ткани;
- боль и воспалительные процессы в суставах;
- выраженное нарушение осанки;
- ночное апноэ, одышка, проблемы дыхания;
- нарушения нервной проводимости;
- разрастания полипов в толстой кишке.
Так как СТГ также задействован в работе обменной системы, его избыточная продукция провоцирует начало иных эндокринных заболеваний. У пациентов нередко наблюдаются инсулинозависимая форма сахарного диабета и гипотиреоз.
Наличие опухоли головного мозга сопровождается головной болью, тошнотой, приступами рвоты, ухудшением остроты зрения.
Патологически чрезмерный рост тела возникает при двух схожих патологиях — гигантизме и акромегалии. Гигантизм — синдром, который проявляется еще в детском возрасте. На фоне незакрытых зон роста костей, что нормально для детей, начинается избыточно активный процесс нарастания костной ткани. Акромегалия — патология взрослого возраста, когда физиологического увеличения скелета уже не происходит. Болезнь встречается редко — у 60 человек на миллион населения. Почему развивается акромегалия: причины синдрома и варианты лечения взрослых.
Акромегалия: причины патологии
Почему возникает акромегалия: причины болезни — в новообразовании в тканях головного мозга. Болезнь развивается в среднем у людей возрастной группы 20-40 лет и обусловлена избыточной продукцией гормона роста соматотропина (СТГ).
Период активной продукции этого гормона — детство и пубертат, а у взрослых выработка соматотропина существенно снижается.
Этот гормон нужен не только для роста — он необходим для углеводного и белкового обмена во все периоды жизни человека. Вырабатывает его гипофиз, часть головного мозга. И патологии секреции соматотропина связаны с нарушениями его работы.
Увеличенная секреция СТГ указывает на аденому гипофиза — опухоль с клетками, содержащими G-белки с мутацией, которая провоцирует избыточную выработку соматотропина. Вместе с этим начинается активизация синтеза инсулиноподобного фактора роста, который усиливает действие СТГ на организм.
Из-за данных нарушений в теле взрослого начинается разрастание костной ткани как причина акромегалии. Так как зоны роста уже закрылись, кости не удлиняются, как у детей, а разрастаются в виде деформаций.
Симптомы акромегалии
Первичные признаки проявляются в изменении костной ткани. Самая заметная область — лицо, начинается увеличение нижней челюсти, надбровных дуг, скул, изменение прикуса.
Так как влияние СТГ распространяется также на хрящевые и мягкие ткани, происходит разрастание носового и ушного хрящей, губ и повышение плотности кожи. Деформация хрящевой ткани гортани вызывает изменение тона голоса в сторону низкого тембра с хрипами. Кроме лицевой области заметные нарушения возникают также в кистях рук и стопах.
Статья в American Geriatrics Society описывает клинический случай пациентки с акромегалией, которая была выявлена только в возрасте 78 лет. Прогрессирование патологии в течение 15 лет сначала выражалось только складчатой пахидермией — избыточным ростом кожных покровов волосистой части головы. Явные черепно-лицевые разрастания отсутствовали. Точно определить диагноз получилось лишь при появлении вторичных нарушений.
Этот случай описывает картину развития акромегалии: причины вторичных нарушений — в поздней диагностике и начале лечения, когда разрастание распространяется на весь организм. В такой ситуации у пациентов появляется следующая симптоматика:
- избыточное потоотделение из-за расширения потовых желез и гормональных нарушений;
- гипертонический синдром и патологии сосудистой ткани;
- боль и воспалительные процессы в суставах;
- выраженное нарушение осанки;
- ночное апноэ, одышка, проблемы дыхания;
- нарушения нервной проводимости;
- разрастания полипов в толстой кишке.
Так как СТГ также задействован в работе обменной системы, его избыточная продукция провоцирует начало иных эндокринных заболеваний. У пациентов нередко наблюдаются инсулинозависимая форма сахарного диабета и гипотиреоз.
Наличие опухоли головного мозга сопровождается головной болью, тошнотой, приступами рвоты, ухудшением остроты зрения.
Диагностика патологии
При выявлении характерных изменений во внешности из-за разрастания костной ткани проводят аппаратную и лабораторную диагностику.
- Исследование крови на СТГ проводят 2-3 раза с паузой в несколько дней, так как в норме количество соматотропина может колебаться.
- Второе обязательное исследование крови — на уровень инсулиноподобного фактора роста (IGF-1).
После подтверждения гиперсекреции СТГ показаны КТ и/или МРТ тканей головного мозга для выявления наличия, размера, локализации и иных характеристик аденомы гипофиза.
Дополнительная диагностика назначается для выявления осложнений, сопутствующих акромегалии:
- сахарного диабета (проведение анализа крови на уровень глюкозы);
- сердечно-сосудистых патологий (показана ЭКГ и иные обследования состояния сердца и сосудов);
- полипоз толстой кишки (аппаратная диагностика состояния кишечника);
- патологии щитовидной железы (ультразвуковое исследование, анализы крови).
Лечение акромегалии
Принципы лечения акромегалии и гигантизма в последние годы пересматриваются благодаря новым исследованиям. Первоочередным методом терапии рекомендовано считать оперативное вмешательство для удаления опухоли головного мозга.
Аденома гипофиза не относится к злокачественным опухолям, по этой причине хирургическая операция не требует специфической подготовки и последующих методов терапии. Аденома редко склонна к рецидивам: по данным исследований, такое осложнение встречается в 2% случаев.
Преимущество удаления аденомы — в быстром эффекте лечения акромегалии: стремительном снижении количества СТГ и IGF-1, резком уменьшении риска развития осложнений патологии.
В редких ситуациях, когда удаление не представляется возможным или после операции симптоматика не уменьшается, показано назначение медикаментов и/или лучевой терапии. По современным стандартам эти методы относятся к дополнительным и не относятся к лечению первой линии. Так, лучевая терапия показана при наличии фрагментов аденомы после операции, выявляемых на МРТ через 3 месяца после операции.
Неоперабельное новообразование гипофиза — показание к приему препаратов, подавляющих синтез соматотропина. По данным последних научных работ, этот пожизненный вид терапии значительно менее эффективен, и во всех случаях, когда можно провести операцию по удалению аденомы гипофиза, обязательно нужно проводить оперативное вмешательство.
