Иногда сердце ребёнка во время внутриутробного развития не растет так, как должно. Это может вызвать редкий и очень опасный для жизни дефект, называемый общим артериальным стволом. Обычно, когда сердце качает кровь, правая сторона забирает кровь из тела и отправляет в лёгкие, чтобы получить свежий кислород. Эта насыщенная кислородом кровь затем идет в левую сторону сердца, которая перегоняет её в остальную часть тела.
Основная легочная артерия — это сосуд, который переносит кровь от сердца к лёгким. Тот, который отправляет её в тело, — это аорта. Клапан в каждой артерии контролирует поток, чтобы кровь следовала по своему обычному маршруту. При артериальном стволе эти сосуды не становятся отдельными каналами. У ребёнка есть только одна большая артерия, которая несёт кровь к лёгким и телу. Чем грозит малышу такая патология?
Понятно про общий артериальный ствол у детей
Ребёнок, рожденный с этим заболеванием, обычно имеет только один сердечный клапан вместо двух, контролирующих поток крови из сердца, и даже этот единственный клапан часто имеет проблемы. Он может быть слишком толстым или слишком узким, что означает, что слишком мало крови может попасть в лёгкие. Или он может буквально протекать, плохо прилегая, и это означает, что кровь возвращается в сердце.
В большинстве случаев в стенке, которая разделяет нижние камеры сердца, при пороке общего артериального ствола также есть отверстие. Это означает, что богатая и бедная кислородом кровь могут смешиваться.
Согласно медицинской статистике в исследовании учёных из NYU Langone Hospital, общий артериальный ствол диагностируется в развитых странах примерно у 1 из 10 000 новорожденных.
Причины и факторы риска
Как и в случае с большинством врождённых дефектов, врачи не знают, что вызывает формирование общего артериального ствола у плода. Но некоторые вещи могут повысить вероятность рождения ребёнка с проблемами сердца. К ним относятся факторы, связанные с матерью, такие как:
- Заболевание во время беременности, например, краснуха или диабет, которое не было пролечено должным образом, или сделать это по разным причинам не получилось.
- Курение во время беременности.
- У мамы или отца в семейном анамнезе имеются пороки сердца или генетические заболевания, такие как синдром Ди Джорджи, из-за которых некоторые системы плода могут неправильно развиваться.
- Приём лекарств с тератогенным эффектом, которые запрещены во время беременности, и другие факторы риска.
Типы общего артериального ствола
Общий артериальный ствол, или runcus arteriosus подразделяется на четыре типа. Каждый тип включает один стволовой сосуд, выходящий из сердца. Типы классифицируются в зависимости от того, как и где разделяются лёгочные артерии (правая и левая), чтобы переносить кровь в каждое легкое. Хирургическое лечение отличается для каждого типа в зависимости от того, где происходит разделение артерий.
- Общий артериальный ствол тип 1. Это наиболее распространённая форма общего артериального ствола, охватывающая 60% случаев. Правая и левая лёгочные артерии имеют общий артериальный ствол.
- Общий артериальный ствол 2 типа — правая и левая лёгочные артерии ответвляются отдельно от общего ствола.
- Тип 3 — одна артерия ответвляется от общего ствола, а другая ответвляется от аорты.
- Тип 4 — правая и левая артерии не ответвляются от главной артерии; вместо этого они ответвляются от аорты (отдел, который спускается в грудную клетку).
Симптомы и диагностика общего артериального ствола у ребёнка
У ребенка с этим врождённым дефектом в крови меньше кислорода, чем нужно. Из-за этого кожа вокруг рта или ногти могут выглядеть синими. Дыхание таких детей часто учащённое, и они могут хрипеть. Их пульс выше нормы, и они плохо едят.
Это признаки того, что ребенок не получает достаточно кислорода или у него развивается застойная сердечная недостаточность, что означает, что сердце не может перекачивать достаточно крови для удовлетворения потребностей организма. Это может увеличить и ослабить сердце.
Если врач считает, что у ребёнка может быть общий артериальный ствол, простой тест, измеряющий уровень кислорода в крови, может помочь подтвердить это. Эхокардиограмма, которая использует звуковые волны для создания изображения сердца, также может помочь обнаружить проблему.
Если проблема с сердцем обнаружена с помощью УЗИ до рождения малыша, рекомендована эхокардиография плода, чтобы показать больше деталей о структуре сердца. Это помогает врачам и медсестрам быть готовыми к любым осложнениям в родах.
Семейный риск рецидива врождённых пороков сердца у следующих детей оценивается примерно в 1-4 процента.
Очень мало известно о редких врождённых заболеваниях сердца, таких как общий артериальный ствол. Перед беременностью проконсультируйтесь с генетическим консультантом, чтобы обсудить семейный анамнез врожденных заболеваний сердца.
Лечение ребёнка при патологии артериального ствола
Чтобы исправить эту проблему, в течение первых двух недель после рождения ребёнку делают операцию на сердце – иначе нельзя. Перед процедурой ребёнку могут давать препараты, чтобы укрепить сердце и помочь организму избавиться от лишней жидкости.
Без хирургического вмешательства средний возраст выживания младенцев составляет от двух недель до трех месяцев, уровень смертности в течение первого месяца по данным российских учёных из ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина составляет 70%, в течение первого 85%.
Из детей, которым была сделана необходимая корректирующая операция, более 90% выживают после операции.
Хирург разделит один кровеносный сосуд на два, вставив трубку с искусственным сердечным клапаном в ней. Это соединит правую сторону сердца с кровеносным сосудом, который идёт к лёгким. Процедура известна как восстановление по Растелли.
Первоначальный единственный кровеносный сосуд затем становится аортой и переносит богатую кислородом кровь от сердца к телу. Заплатка из ткани — или иногда из ткани с внешней стороны сердца — закрывает отверстие между двумя сторонами сердца.
Прогнозы после операции
Операция проходит успешно более чем у 90% младенцев. В течение следующих 20 лет, по данным исследования учёных Университета Мельбурна, выживаемость составляет 75%. Но ребёнку, родившемуся с этим заболеванием, понадобятся последующие операции и регулярные осмотры у кардиолога на протяжении всей жизни.
По мере взросления ребёнок, скорее всего, «перерастет» этот канал, и его придется менять два или три раза. Со временем канал может сузиться или засориться, и его придется открыть или прочистить. Иногда клапан, ведущий к восстановленной аорте, может начать протекать, и его нужно будет заменить.
Некоторые дети, рожденные с артериальным стволом, не могут принимать участие в интенсивных физических нагрузках или соревновательных видах спорта. И им придется принимать антибиотики перед будущей операцией или стоматологическим лечением, чтобы предотвратить инфекцию, известную как эндокардит, которая поражает сердечную оболочку.
Некоторые люди также сталкиваются с проблемами в более позднем возрасте, такими как протекание сердечных клапанов, нерегулярное сердцебиение или высокое кровяное давление в лёгких. Человеку, родившемуся с общим артериальным стволом, потребуются регулярные проверки на протяжении всей оставшейся жизни, чтобы следить за этими или другими проблемами с сердцем.
О других, более частых патологиях сердца у детей читайте в статье «ОАП, ДМПП, ДМЖП: что значат эти буквы в диагнозе малыша?».
Использованы фотоматериалы Unsplash
