Название болезни «пузырчатка» не выглядит опасным или страшным. Но на самом деле это крайне неприятное заболевание, некоторые формы которого могут быть летальными. MedAboutMe отвечает на вопросы о буллезных дерматозах.
Пузырьки и буллы — одно и то же?
Оба термина обозначают одно и то же: возникающие в толще кожи или в подкожных слоях полостные элементы, заполненные содержимым. Размер пузырьков может быть разным: от нескольких миллиметров в диаметре до более объёмных, превышающих в размере 1 см. При некоторых формах болезни буллы могут сливаться между собой, или располагаться тесными группами. Мелкие пузырьки называют также везикулами.
У булл есть дно, полость, содержащая жидкость, и покрышка, упругая (напряженная) или вялая, дряблая. Если булла вскрывается, образуется эрозия или корка.
Из-за чего развивается заболевание?
Часть буллезных заболеваний имеет аутоиммунную природу. Некоторые из них могут наследоваться, другие являются приобретенными. Например, при буллезном эпидермолизе вследствие генетической «поломки» нарушается синтез белковых молекул, участвующих в образовании эпителия. Из-за дефектов белковых молекул эпителий приобретает патологическую хрупкость, из-за чего и образуются буллы — волдыри.
Некоторые виды пузырчатки могут быть вызваны инфекциями или токсическими поражениями. В качестве инфекционной формы можно назвать стафилококковый ожогоподобный синдром. Реакцией на прием некоторых лекарственных препаратов может стать токсический эпидермальный некролиз.
В частности, развитие геморрагического буллезного дерматоза может вызывать применение гепарина. В работе американских ученых описано несколько случаев гепарин-индуцированной пузырчатки. Статья была опубликована в 2018 году.
Появление пузырей может быть связано с воздействием химических агентов, радиации, высоких и низких температур, а также солнечных лучей (фотодерматоз).
При фотодерматозе, как правило, буллы появляются только на открытых солнечным лучам участках кожи. Некоторые вещества могут вызывать повышение чувствительности к солнцу при контакте с кожей.
Испанские ученые в 2021 году сообщали в своей статье о случае нейтрофильного буллезного дерматоза, развившегося у пожилой пациентки с ревматоидным артритом. Анализ статистических данных, проведенных исследовательской группой, показал: данная форма буллезного дерматоза, связанная с ревматоидным артритом, развивается преимущественно у женщин.
Коронавирус SARS-CoV-2 также может провоцировать развитие буллезных дерматозов. Группа ученых из Италии описывает в своей работе, опубликованной в 2021 году в International Journal of Dermatology клинический случай, в котором у 77-летнего пациента с коронавирусной инфекцией на 22 день лечения появились множественные буллы на кистях обеих рук.
В каком возрасте проявляется пузырчатка?
Это зависит от различных причин. Некоторые врожденные формы проявляются вскоре после появления ребёнка на свет, в детском возрасте. Другие в период полового созревания. Пузырчатка вульгарная чаще всего развивается после 40 лет, причем поражает преимущественно женщин. Буллезный пемфигоид — в еще более старшем возрасте, чаще всего после 60 лет.
Какие формы заболевания известны?
Буллезных дерматозов немало, некоторые встречаются чаще других, но все они довольно редки.
- Пузырчатка вульгарная.
Достаточно редкое заболевание, которое в тяжелых случаях может приводить к летальному исходу. Поражает кожу и слизистые оболочки. Иногда развивается на фоне онкологических заболеваний, чаще всего связана с неходжкинской лимфомой. Отмечены случаи, в которых пузырчатка сопутствовала заболеваниям центральной нервной системы: эпилепсии, деменции, болезни Паркинсона. В первую очередь поражение развивается в полости рта, затем может распространяться на другие участки (примерно в 50% случаев). Возможно присоединении вторичных инфекций. Развивается довольно медленно.
- Листовидная, или эксфолиативная пузырчатка.
Аутоиммунное заболевание, при котором на коже появляются плоские буллы, которые затем превращаются в корки. Поражается кожа головы, туловища и конечностей, слизистая оболочка вовлекается в процесс редко.
- Буллезный эпидермолиз, приобретенный или врожденный.
Для этого редкого хронического заболевания характерно образование субэпидермальных булл. При приобретенной форме болезни невыясненной причине иммунная система начинает вырабатывать антитела к коллагену 7 типа. Симптомы могут начать появляться в любом возрасте.
При врожденном эпилермолизе причиной развития заболевания являются генетические мутации. Болезнь проявляется в младенческом возрасте, редко — позднее, в пубертатном возрасте или в более старшем. Частота заболеваемости — 20: 1 млн рождений.
Пузыри начинают появляться в первую очередь в тех местах, где кожа чаще травмируется или подвергается трению. Возможно образование рубцов и пигментных пятен на месте булл. В отдельных случаях могут выпадать волосы, разрушаться ногти. При распространении процесса на глаза возможна потеря зрения.
Существует 4 подтипа буллезного эпилермолиза, все они достаточно опасны и очень болезненны.
- Линеарный IgA дерматоз.
Заболевание связано с отложением имуноглобулина А в области базальной мембраны. У детей оно проявляется в буллезном варианте, у взрослых — в варианте линейного IgA дерматоза. Начало болезни может быть спровоцировано инфекциями и применением антибиотиков пенициллинового ряда — так происходит у 25% заболевших. Связывают начало болезни также и с некоторыми другими медикаментами: препаратами лития, диклофенаком, нестероидными противовоспалительными средствами (НПВС), каптоприлом и другими.Риск развития линеарного IgA дерматоза увеличивается при наличии воспалительных процессов в кишечнике.
Высыпания в начале болезни похожи на проявления герпеса, и появляются чаще всего в паховой области и на лице, а затем могут распространяться на конечности, голову, туловище, поражается и слизистая оболочка.
- Буллезный пемфигоид.
Аутоиммунное заболевание хронического течения, встречающееся преимущественно у пожилых людей, хотя зарегистрированы и несколько случаев заболевания в детском возрасте. Хотя исследователи указывают на то, что некоторую роль в развитии болезни может играть генетика, в числе основных причин называют другие. Среди них:
- реакция на прием некоторых препаратов, в числе которых фуросемид, омепразол, сульфасалазин, антибиотик пенициллин и родственные ему, нейролептики, а также моноклональные антитела.
- чрезмерное УФ-излучение, лучевая терапия при онкологических заболеваниях.
- другие кожные болезни плоский лишай, псориаз и другие.
- хронические болезни: язвенный колит, ревматоидный артрит, сахарный диабет.
Еще одним провоцирующим фактором может стать беременность у женщин. Пузырьковое поражение кожных покровов может появиться как во время вынашивания ребёнка, так и в послеродовом периоде. Иногда заболевание ошибочно называют герпесом беременных, так как высыпания похожи на те, которые вызывает вирус герпеса. Пемфигоид беременных встречается с частотой от 1:2000 до 1:50000, проявляется преимущественно начиная со второй половины срока, причем чаще во время повторной беременности у женщин, применявших между беременностями оральные контрацептивы. Впоследствии обострения могут проявляться в период овуляции или менструации. В 95% случаев пемфигоид не влияет на здоровье плода, но при преждевременных родах или для слабых новорожденных может представлять опасность.
- Болезнь Риттера, или стафилококковый эпидермолиз.
Еще одно название — «болезнь ошпаренной кожи». Заболевание вызывает токсин, вырабатываемый золотистым стафилококком, наиболее подвержены дети, от новорожденных и до 6 лет. В детских учреждениях могут возникать целые эпидемии болезни. Пузыри появляются преимущественно на лице или в областях, подверженных трению или опрелостям: в паховой, анальной. Иногда процесс может захватывать конечности, причем происходит это быстро — в течение 2-3 суток. Отсутствие адекватного лечения может привести к сепсису. Вовремя начатое применение антибиотиков, проявляющих активность в отношении стафилококка, существенно улучшает прогноз до благоприятного. Пораженные участки кожи лечат так же, как при ожогах.
Существуют и другие, еще более редкие формы буллезных дерматозов. Например, синдром Стивенса-Джонсона, при котором тяжелому поражению подвергается слизистая оболочка рта, языка, зева, гортани. Множественные пузыри вскрываются, образуя обширные болезненные эрозии, мешающие больному не только принимать пищу и напитки, но и говорить. Заболевание может распространяться на глаза, верхние дыхательные пути, слизистую оболочку половых органов и ануса. При этой форме буллезного дерматоза летальным исходом заканчивается до 20 и более процентов случаев заболевания.
Поддается ли лечению это заболевание?
В каждом случае важно правильно установить диагноз и индивидуально подобрать лечение. В частности, необходимо определить, не является ли причиной развития дерматоза прием лекарств, в этом случае применение препарата немедленно прекращают и подбирают замену.
В лечении буллезных дерматозов показали эффективность кортикостероидные препараты (наружного применения и перорального), антигистаминные средства, при присоединении вторичных инфекций —антибиотики. В некоторых тяжелых случаях применяют иммуносупрессивную терапию. Лечение может потребовать много времени, иногда — несколько месяцев или даже лет. Но ремиссии удается достичь не всегда.
В последнее время предлагаются новые методы лечения аутоиммунных форм буллезных дерматозов. В Японии был разработан метод, при котором лечение кортикостероидами и иммунодепрессантами дополняется внутривенным введением иммуноглобулина. При генетических причинах болезни улучшить качество жизни больных способна клеточная терапия с использованием клеток костного мозга и фибробластов.
Что делать, если появилось подозрение на буллезный дерматоз?
Обязательно обратиться к врачу и не пытаться справиться с проблемой самостоятельно. Чем раньше будет поставлен диагноз — тем быстрее будут предприняты меры по предотвращению развития болезни и взятия ее под контроль. Крайне важно провести дифференциальную диагностику с другими кожными болезнями, и справиться с этим может только квалифицированный специалист-дерматолог, после проведения обследования и необходимых анализов.
О буллезных дерматозах у детей рассказывает статья «Почему у ребёнка на коже пузыри: пузырчатки истинные, вирусные и бактериальные».
