Гемолитическая анемия, наследственная и приобретенная

Статью проверил доктор медицинских наук, профессор
Серяков Александр Павлович

По механизму развития независимо от конкретных причин выделяют три основных вида анемий: постгеморрагические, гемолитические и анемии, связанные с нарушением кроветворения.

Постгеморрагические анемии возникают вследствие кровопотерь. Обычно это происходит после операционных вмешательств с выраженной потерей крови, полученных травм. Частой причиной такого вида анемии могут быть язвенные процессы желудка, геморрой, миома матки, обильные менструации.

Гемолитические анемии можно разделить на две группы: наследственные и приобретенные. Первая группа включает анемии, развивающиеся, в частности, вследствие наследственных причин нарушения строения мембраны эритроцитов, а также нарушения обмена липидов.

Ко второй группе относят анемии, которые подразделяются по этиологическому фактору: иммунные гемолитические анемии, возникающие при образовании антител к собственным эритроцитам (после переливания несовместимой крови, при резус-конфликте); лекарственные гемолитические анемии, также содержащие компонент аутоиммунных реакций; анемии, развивающиеся при непосредственном контакте с агрессивными веществами – отравление мышьяком, солями меди, ядами змей.

Как летом избежать солнечных ожогов?

Солнечные ожоги – извечная летняя проблема. Можно ли избежать сожженных плеч и получить при этом красивый и ровный загар?

К чему приводит генетически обусловленное нарушение структуры белков мембраны эритроцитов

Мембрана эритроцитов содержит большое количество мембранных белков. Неизмененная структура таких белков позволяет эритроцитам сохранять свою форму после прохождения через узкие капилляры. Генетические изменения структуры мембранных белков приводят к потере пластичности мембран эритроцитов, к появлению эритроцитов с измененной формой, а также меняют физико-химические свойства мембраны: обуславливают повышение проницаемости для воды и ионов натрия. Эти факторы затрудняют прохождение эритроцитов в микрососудистом русле и способствуют их быстрому разрушению.

Наиболее изученные белки мембраны эритроцитов

Наиболее изученными белками мембран эритроцита являются альфа-спектрин, бета-спектрин и анкирин. Например, белок спектрин за счет своей уникальной структуры, способствует поддержанию двояковогнутой структуры клеток, присущей нормальным эритроцитам. Появление измененных эритроцитов из-за нарушения структуры называется «наследственный овалоцитоз». Наследственно обусловленная мембранопатия эритроцитов (например, сфероцитоз), приводит к изменению свойств мембраны клеток и появлению эритроцитов сферической формы вместо двояковогнутой (болезнь Минковского-Шоффара/наследственный микросфероцитоз). Такие эритроциты легко поддаются спонтанному гемолизу, то есть разрушаются. Появление эритроцитов с мутациями в гене спектрина приводит к появлению стомацитов – эритроцитов вогнутых с одной стороны и выпуклых с другой (наследственный стоматоцитоз).

К чему приводит генетически обусловленное нарушение липидного состава мембраны эритроцитов

Изменения состава липидов у лиц с нарушениями обмена жиров, например при абеталипопротеидемии (липидозависимые мебранопатии) также приводят к изменениям мембраны эритроцитов. Такие нарушения сопровождаются циркуляцией в крови шпорообразных эритроцитов – акантоцитов. Эти эритроциты характеризуются выпячиваниями мембраны, низкой сопротивляемостью к внешним воздействиям и повышенным гемолизом. Дефицит ферментов, участвующих в жировом обмене (холестеринацилтрансфераза и др.) приводит к нарушению соотношения липид-содержащих компонентов мембраны и сопровождается появлением мишеневидных эритроцитов с развитием умеренной гемолитической анемии.

Диагностика гемолитической анемии

Диагностика анемий строится на изучении морфологической картины периферического мазка крови, клинической картины (гемолитические кризы, желтуха, спленомегалия), генетического анамнеза, определении факторов, способствовавших развитию гемолитической анемии, выявлении в крови повышенного количества непрямого билирубина, уробилина и ретикулоцитов, изучение осмотической резистентности, содержание натрия и калия в эритроцитах, при небходимости применяется реакция Кумбса.

Он-Клиник
6 филиалов
Исследование онкомаркеров крови
1480 руб.
Электрофорез белков сыворотки
2050 руб.
Ниармедик
16 филиалов
Биохимия крови (расширенный профиль)
3450 руб.
Иммунофенотипирование
8250 руб.
ОАК с дифференцировкой лейкоцитов
890 руб.
Семейная
12 филиалов
Клинический анализ крови с лейкоформулой
850 руб.
Коагулограмма (базовая)
1450 руб.
Консультация гематолога
4200 руб.
Семейный доктор
22 филиала
Ферритин
1320 руб.
Электрофорез сывороточных белков
2280 руб.
Поликлиника.ру
11 филиалов
Анализ на онкомаркеры (1 показатель)
1420 руб.
Иммунофенотипирование клеток крови
7850 руб.
«Мать и дитя»
23 филиала
Анализ на ферритин
1550 руб.
Биохимический анализ крови (комплексный)
3950 руб.
Коагулограмма (развернутая)
1850 руб.
СМ-Клиника
22 филиала
Коагулограмма расширенная
1650 руб.
ОАК с лейкоцитарной формулой
920 руб.

Читайте также

Гемолитическая анемия: симптомы и лечение
Гемолитическая анемия – это врожденная или приобретенная патология. Как она проявляется?
Микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара: причины и симптомы
Наследственный микросфероцитоз – что это за заболевание?
Чем опасны железодефицитные состояния при наличии аллергии?
На первый взгляд может показаться, что связывает два этих заболевания только буква «А» в начале названия. В действительности все гораздо сложнее и глубже.
Наследственный микросфероцитоз: признаки дефекта клеточной мембраны эритроцитов
Какие клинические признаки будут указывать на развитие наследственного микросфероцитоза у ребёнка и взрослого?
Гемолитическая разновидность анемии
Гемолитическая анемия составляет одиннадцать процентов от всех анемий. Какие симптомы позволяют ее заподозрить?
Анемия: основные симптомы болезни и что важно знать про заболевание во время беременности
Большинство женщин нуждаются в дополнительном получении железа, но мало кто действительно заботится о пополнении запасов этого важнейшего микроэлемента.
Опубликовано 30.04.2015 09:45, обновлено 08.12.2023 13:14
Рейтинг статьи:
4,5

Использованные источники

Руководство по гематологии / Под ред. Воробьева А.И. 2005
Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия у взрослого с образованием эктопических очагов внекостномозгового кроветворения в грудной клетке / Меликян А.Л., Егорова Е.К., Карагюлян С.Р., Силаев М.А., Капланская И.Б., Гитис М.К., Колодей С.В., Ковалева Л.Г. // Терапевтический архив 2010 Т. 82 №7
Тяжелая иммунная гемолитическая анемия после трансплантации печени / Сушков А.И., Малиновская Ю.О., Милосердов И.А., Мойсюк Я.Г. // Вестник трансплантологии и искусственных органов 2013 Т. 15 №2

Читайте далее

Как летом избежать солнечных ожогов?

Солнечные ожоги – извечная летняя проблема. Можно ли избежать сожженных плеч и получить при этом красивый и ровный загар?

Здоровье дачника: что взять с собой на дачу

Многие жители городов на летний период переезжают на свои дачные участки. Несмотря на то, что дачники в основном это люди со стажем, немногие из них предусматривают сразу все необходимые вещи, которые могут понадобиться даже на первое время.

10 первых признаков рака шейки матки

Пройдите простой онлайн-тест на выявление рисков рака шейки матки

11 продуктов против солнечных ожогов

На любой кухне наверняка найдется хотя бы один продукт, который способен успокоить боль, жжение и избавить от прочих неприятностей после затянувшегося свидания с солнцем.

Малыш едет на дачу

Очень многие современные родители стараются почаще вывозить городских детей отдохнуть на даче. Это не только приятно, но и полезно для малыша.