Патологическое состояние, характеризующееся снижением количества гемоглобина в крови с одновременным уменьшением числа эритроцитов или без него, называется анемией. Наиболее часто данное заболевание развивается вторично, на фоне какой-либо имеющейся основной патологии.
В данной статье мы наиболее подробно поговорим об анемии, вызванной ускоренным разрушением красных клеток крови (эритроцитов). Она называется гемолитической и сопровождается высвобождением большого количества непрямого билирубина. В норме жизненный цикл эритроцитов составляет от ста до ста двадцати дней. При данном нарушении они погибают в среднем через две или три недели с момента образования. Согласно статистике, гемолитическая анемия встречается примерно у одного процента всего населения планеты.
В зависимости от механизма развития такая анемия может быть врожденной или приобретенной. Врожденная форма подразумевает под собой наследственную природу данного заболевания. Она делится на несколько вариантов:
- Эритроцитарную мембранопатию — связанную с нарушениями в строении мембраны эритроцитов;
- Ферментопатию — обусловленную недостаточной выработкой специфических ферментов;
- Гемоглобинопатию — вызванную дефектами в строении непосредственно самого гемоглобина.
Приобретенная форма гемолитической анемии развивается уже после рождения. В ее классификацию также включены некоторые варианты: приобретенная мембранопатия, иммунный и токсический варианты. Как и в предыдущем случае, приобретенная мембранопатия развивается вследствие того, что в силу каких-либо причин нарушается качественное строение мембраны красных клеток крови. Иммунный вариант является результатом аутоиммунных процессов. При токсическом варианте эритроциты слишком быстро разрушаются на фоне токсического воздействия на организм.
Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?
Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергияПричины возникновения гемолитической анемии
Как мы уже сказали, в ряде случаев такая анемия является результатом различных генетических дефектов, которые могут повлечь за собой неправильное строение мембраны эритроцитов или самого гемоглобина, а также недостаточный синтез ферментов в организме.
При приобретенной форме данного заболевания красные клетки крови начинают слишком быстро разрушаться под влиянием определенных факторов внешней среды. К таким факторам могут относиться прием некоторых видов лекарственных препаратов, например, сульфаниламидов, поступление в организм токсических химических веществ, тяжелые физические нагрузки, перенесенные инфекционные болезни, обширные ожоги и так далее.
В некоторых случаях анемия бывает вызвана злокачественными заболеваниями крови, аутоиммунными нарушениями в организме, а также некоторыми видами сердечно-сосудистых патологий.
Симптомы гемолитической анемии
Клиническая картина при врожденных и приобретенных анемиях несколько различается. Чаще всего врожденный патологический процесс бывает обусловлен различными дефектами в мембранах эритроцитов. Первые симптомы такого заболевания могут развиваться абсолютно в любом возрасте, однако наиболее часто они появляются в подростковой возрастной группе.
Основным проявлением врожденной гемолитической анемии является желтое окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек. Интенсивность желтухи напрямую зависит от тяжести патологии. Больной человек обращает внимание на то, что кал приобретает интенсивную темную окраску, моча также значительно темнеет. В большинстве случаев у таких пациентов отмечается развитие спленомегалии, а иногда и гепатоспленомегалии. Характерно наличие периодически возникающих гемолитических кризов. Гемолитический криз проявляется нарастанием температуры тела, значительной слабостью и приступами головокружения. Могут присоединяться тошнота и рвота, а также болевой синдром в области живота.
При приобретенной форме данной патологии в подавляющем большинстве случаев клиническая картина начинает развиваться с острого гемолитического криза. Больной человек предъявляет жалобы на внезапное повышение температуры тела и выраженную слабость. Отмечаются такие симптомы, как резкое головокружение, ощущение сердцебиения и одышка. На этом фоне довольно быстро присоединяется желтое окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек, которым сопутствуют увеличение печени и селезенки в размерах.
Наиболее тяжело протекает токсический вариант этого патологического процесса. Состояние пациента стремительно ухудшается, возникают выраженная лихорадка и болевой синдром в области правого подреберья и поясницы. В обязательном порядке присутствуют тошнота со рвотой. Примерно на третьи сутки появляется желтуха, а в крови определяется повышенный уровень непрямого билирубина. В том случае, если не оказать больному человеку медицинскую помощь, возможно нарастание симптомов, указывающих на почечную и печеночную недостаточности.
Диагностика и лечение анемии
Гемолитическая анемия диагностируется на основании сопутствующей клинической картины, а также данных лабораторных и инструментальных методов исследования. К лабораторным методам относятся общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи и копрограмма. Из инструментальных исследований, как правило, применяется ультразвуковой метод обследования селезенки и печени.
Лечение данного заболевания напрямую зависит от его этиологии. Возможно применение глюкокортикостероидов при аутоиммунных нарушениях, иммунодепрессантов и противомалярийных препаратов. В некоторых случаях создается необходимость проведения эритроцитарной трансфузии. При неэффективности медикаментозных методов показано удаление селезенки.
Методы профилактики
Говорить о методах профилактики этого патологического процесса довольно сложно в связи с тем, что в ряде случаев он связан с генетическими дефектами. Следует вести здоровый образ жизни, избегать контакта с токсическими веществами, а также принимать лекарственные препараты только по назначению врача.
