Среди всех болезней крови особое место занимает гемолитическая анемия. Согласно данным статистики, эта патология регистрируется у 11,5% детей по всему миру, при этом мальчики страдают чаще девочек. Особенностью недуга является многообразие факторов, которые могут вызывать его развитие: болезнь носит как врожденный, так и приобретенный характер. Гемолитическая анемия у детей протекает довольно тяжело и может привести к крайне неблагоприятным последствиям для растущего организма. Каким же образом осуществляется лечение болезни?
Гемолитическая анемия: определение и причины возникновения
Гемолитическая анемия представляет собой заболевание, в основе которого лежит укорочение продолжительности жизни красных клеток крови (эритроцитов), а также формирование гемолиза. Этиология и патогенез врожденных и приобретенных форм болезни отличаются. Для наследственной анемии характерно наличие дефектов в строении эритроцитов, которые запрограммированы на генетическом уровне. Они могут наследоваться как по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом типу.
Приобретенная гемолитическая анемия у детей развивается на фоне воздействия на нормальные эритроциты повреждающих факторов. К ним относят:
- паразитарные инвазии;
- отравление соединениями мышьяка, тяжелых металлов, уксусной кислотой, алкоголем и ядом грибов;
- укус ядовитой змеи;
- прием определенных лекарственных препаратов (против малярии, сульфаниламидов, некоторых анальгетиков, производных нитрофурана);
- ДВС-синдром;
- тяжелые физические нагрузки (длительная ходьба, перенос тяжестей);
- операции по протезированию клапанов сердца или сосудов;
- проведение гипербарической оксигенации;
- сепсис или инфекционно-токсический шок;
- малярию;
- гиперспленизм.
В основе патогенеза наследственных форм заболевания лежит внесосудистый гемолиз (разрушение красных кровяных клеток в ретикулоэндотелиальной системе). Высвобождаемый в ходе этого процесса гем распадается до непрямого билирубина, большое количество которого не может утилизироваться организмом. Приобретенная анемия характеризуется развитием внутрисосудистого гемолиза: эритроциты начинают распадаться прямо в кровотоке, в результате чего накапливается избыток гемоглобина.
Основные признаки анемии
Клинические проявления, наблюдаемые как при внутрисосудистом, так и при внесосудистом гемолизе, имеют общие черты. Приобретенная анемияхарактеризуется преимущественно быстрым развитием основных симптомов. Наследственные формы болезни имеют кризовое течение, а для возникновения криза необходимо воздействие триггера. В его роли могут выступать перенесенные ОРВИ или грипп, переохлаждение, стресс, употребление токсичных средств. Первые признаки анемии включают появление нарастающей слабости, лихорадки и головной боли, диспепсических расстройств. С течением времени проявляется билирубиновая интоксикация: желтушность кожи и слизистых оболочек, боль и тяжесть в области правого подреберья и в верхних отделах живота, изменение цвета мочи (от розоватого до почти черного). Кожа маленького пациента становится бледной, отмечаются нарушения в работе сердца. В тяжелых случаях резко уменьшается количество выделяемой мочи (вплоть до полного ее отсутствия).
Признаки анемии наследственного характера включают стигмы дизэмбриогенеза. Среди них чаще всего наблюдаются деформации черепа и переносицы, зубов, «готическое» высокое небо, гиперхромия радужной оболочки глаз, аномалии прикуса, полидактилия.
Кома и другие возможные осложнения недуга
Если признаки анемии не были обнаружены вовремя, увеличивается вероятность возникновения неблагоприятных осложнений. Наследственная форма заболевания у новорожденных приводит к развитию ядерной желтухи. К возрасту 4-5 лет увеличивается вероятность возникновения хронического гепатита, холестаза и даже цирротического поражения печени. При тяжелом течении анемии увеличивается количество переливаний крови, что нередко приводит к накоплению железосодержащего фермента гемосидерина в различных органах и тканях. Часто поражаются селезенка, печень и костный мозг.
Также гемолитическая анемия у детей нередко осложняется развитием ДВС-синдрома, острой почечной и печеночной недостаточности. Недуг неблагоприятно сказывается на физическом и психическом развитии ребёнка. Одним из самых опасных осложнений болезни является анемическая кома. Это состояние сопровождается отсутствием контакта больного с окружающим миром. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный: возрастает угроза смерти пациента.
Как лечится гемолитическая анемия у детей?
Лечение недуга проходит в отделении детской гематологии. Маленький пациент должен постоянно находиться под наблюдением гематолога, педиатра и трансфузиолога. Характер терапии во многом зависит от тяжести состояния больного и причины развития недуга. Всем пациентам показано соблюдение щадящего режима питания: это позволяет снизить нагрузку на желудочно-кишечный тракт и билиарную систему. Малышу показан полный покой и отсутствие стрессов, также следует избегать мест с большим скоплением народу, переохлаждений. Гемолитическая анемия лечится с помощью:
- Медикаментозных препаратов
Подобная терапия носит как этиотропный, так и симптоматический характер. При увеличении в размерах селезенки и печени назначают стероидные гормоны. Аутоиммунные формы недуга требуют применения эритропоэтина и цитостатиков. Для удаления избытка железа из организма применяют десферал.
- Регулярных гемотрансфузий
Переливание крови — один из основных методов борьбы с недугом. Трансфузия массы эритроцитов проводится только после индивидуального подбора донора.
- Хирургического вмешательства
Операция по удалению селезенки (спленэктомия) назначается при отсутствии эффекта от консервативного лечения в течение длительного времени. Восстановление после подобного вмешательства также проходит в условиях стационара.
