При наличии резус-конфликта между матерью и ребёнком может возникать особое состояние при рождении, которое называют гемолитической болезнью новорожденных (сокращенно именуется как ГБН). Данное состояние возникает в результате атаки антителами эритроцитов плода, что приводит к массивному разрушению клеток, попаданию в кровь избыточной концентрации билирубина. Он обладает в повышенных концентрациях токсическим воздействием на системы органов и ткани. Избыток билирубина способствует формированию желтухи, но могут также развиваться анемия и отеки. В связи с этим было выделено три формы ГБН, имеющие различную тяжесть и прогнозы для здоровья и жизни ребёнка.
Причины ГБН: что происходит в организме ребёнка
Когда ребёнок наследует группу крови отца или его резус-фактор, возможно формирование иммунного конфликта между телом матери и крохой. Особенно он вероятен при наличии у мамочки отрицательного резус-фактора, при унаследованном положительном самого ребёнка. Кроме того, есть вероятность развития ГБН при наличии у матери первой группы крови, а от папы ее ребёнок наследует вторую или третью. Есть варианты конфликтов по особым антигенам эритроцитов, но возникает такой вариант гораздо реже, и протекает легче и благоприятнее. Наиболее активно процесс выработки антител происходит при резус-конфликтной беременности, несовместимость по группе крови является более редкой ситуацией.
В результате атаки антителами матери эритроцитов ребёнка происходит гемолиз клеток (эритроциты лопаются), что приводит к выходу в кровь гемоглобина, трансформирующегося в билирубин. В небольших количествах это вещество не опасно и перерабатывается ферментами печени до безопасных соединений, выводимых мочой и калом. Если же билирубин выделяется большими объёмами, имеет особую форму, нерастворимую в воде, он проявляет токсические эффекты в отношении внутренних органов и, особенно, незрелой нервной ткани. Наиболее чувствителен к билирубину мозг ребёнка, пропитывание мозговой ткани этим веществом формирует ядерную желтуху, тяжелое и опасное для жизни и здоровья состояние. Кроме того, массивное разрушение эритроцитов приводит к снижению количества эритроцитов (анемия), а также приводит к разнообразным изменениям обмена веществ в организме — возникает массивный отек тканей, нарушение работы всех органов, угнетение нервных функций. В зависимости от преобладания той или иной симптоматики выделяются три формы ГБН у ребёнка.
Какие есть формы гемолитической болезни?
Как бы ни печально это звучало, но если при ГБН крохе все же было суждено родиться, то рождается ребёнок с одной из форм ГБН:
- Анемической;
- Отечной;
- Желтушной.
Каждая из форм имеет свои особенности метаболизма билирубина, патологических изменений тканей и клинических проявлений. Кроме того, для каждой из форм имеется и ряд своих осложнений, от которых ребёнок рискует погибнуть без оказания ему адекватной помощи.
Анемия при гемолитической болезни
Относится к классу самых легких и доброкачественных форм заболевания и формируется в результате кратковременного воздействия на плод антител матери. Анемия может проявиться сразу же после рождения, или спустя какое-то время, максимум через неделю. Первыми признаками будет бледность кожных покровов. Справедливости ради, стоит отметить, что бледность может проявиться не сразу, и диагностика анемии произойдет раньше появления первых явных симптомов. При анемической форме ГБН желтуха не развивается. За счет компенсаторных механизмов происходит увеличение селезенки и печени. В анализе крови выявляется анемия за счет снижения количества эритроцитов, гемоглобина.
Отечная форма: развитие отеков, тяжелое состояние
Отек тела крохи считается самой тяжелой формой патологии, и требует незамедлительного оказания помощи сразу после родов. Отечная форма может развиваться только при длительном действии материнских антител на кроху еще внутриутробно. В утробе матери плод выживает, так как часть метаболитов будет выводиться через плаценту, которая резко увеличивается в размерах из-за отека и усиления функций, но всегда есть исключения.
Рожденные дети находятся в тяжелом состоянии за счет формирования тяжелой формы анемии, гипоксии, отека тканей. Кроме увеличения печени и селезенки, значительно увеличиваются в размерах эндокринные железы. За счет нарушения функции выработки белка в печени, его концентрация в крови значительно падает. Такой сценарий развития событий приведет к обширному отеку подкожно-жирового слоя, скоплению жидкости в полостях тела. Все эти процессы в большинстве случаев оказываются несовместимы с жизнью, особенно если это отек головного мозга. По данным специалистов, многие детки, рожденные с отечной формой ГБН, погибают в первые минуты или часы после рождения.
Желтушная форма: развитие желтухи, токсикоза
Эта форма патологии может формироваться при действии антител мамы на вполне созревший плод. Как раз именно на долю этой формы ГБН отводится наибольшее число зарегистрированных случаев. Рождение ребёнка происходит в срок, масса тела так же в физиологических пределах. Симптомы гемолитической болезни начинают проявляться в течение первых 24 часов жизни карапуза. Уже на вторые сутки у крохи развивается желтуха с молниеносным течением. Замечено, что чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее будет ее течение.
Анализируя биохимический анализ крови, отмечается интенсивный прирост билирубина с последующим развитием симптомов интоксикации и нарушением нормальной деятельности нервной системы. Существует прямая зависимость между концентрацией билирубина в крови и состоянием ребёнка. При осмотре карапуза отмечается нарушение ряда рефлексов, у крохи может появиться рвота и судороги. Нередко диагностируется билирубиновый инфаркт почек.
В крайних случаях развивается «ядерная желтуха», когда билирубин начинает оказывать патологическое воздействие на ядра головного мозга. В результате появляется специфическая неврологическая симптоматика — ригидность мышц затылка, выбухание родничка, «мозговой» крик.
При отсутствии квалифицированной и своевременной медицинской помощи при ГБН, ребёнок погибнет уже на вторые — третьи сутки после своего рождения. Те дети, которые выжили, могут довольно существенно отставать в психическом развитии.
