Частые атаки пиелонефрита и рецидивирующее образование камней могут быть проявлениями губчатой почки — врожденного порока развития органов мочевыделительной системы. Более подробно читайте в статье MedAboutMe.
Губчатая почка: основные сведения
Медуллярные кистозные поражения почек — врожденные пороки развития мочевыводящей системы, включают медуллярную кистозную болезнь и губчатую почку. Объединяет обсуждаемые нозологии одинаковая локализация изменений — в процесс вовлечен мозговой слой органов. Порок возникает внутриутробно в период формирования зачатков будущих почек. Изменения не затрагивают извитые клубочки, петлю Генле и преимущественно носят спорадический характер, в то же время исследования продемонстрировали наследственную предрасположенность. Большинство пациентов с медуллярной губчатой почкой не имеют семейного анамнеза заболевания, хотя и существует аутосомно-доминантный тип наследования.
Множественные эктазии (расширения) в области дистальных отделов почечных канальцев преимущественно диагностируют у женщин. Гистологическая картина срезов губчатой почки представлена скоплением неравномерно расширенных канальцев, визуализируются выпячивания — кисты небольшого размера. Микроскопически сообщающиеся полости выстланы столбчатым или кубовидным эпителием, реже — переходным, появляющимся под воздействием конкрементов. Невовлеченная часть почки обычно в норме — при условии отсутствия пиелонефрита и других осложнений. Редкая аутосомно-рецессивная форма ассоциирована с болезнью Кароли. В большинстве клинических наблюдений патология затрагивает оба органа, протекает бессимптомно и часто остается недиагностированной, поэтому говорить об истинной распространенности губчатой почки сложно. У половины пациентов клинические проявления манифестируют на втором-третьем десятилетии жизни, включают макро-, микрогематурию, рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, повышение артериального давления и пр. Лечение симптоматическое. В отличие от более неблагоприятных медуллярной кистозной болезни почек и ювенильного нефронофтиза Фанкони, имеющих схожие признаки, губчатая почка редко приводит к фатальным последствиям, поэтому прогноз для жизни в целом хороший. Обязательно диспансерное наблюдение нефрологом и превентивные мероприятия, направленные на профилактику воспаления и камнеобразования.
Интересный факт: процесс может вовлекать одну, обе или только части почек и характеризуется расширением от 3 до 8 мм медуллярных собирательных протоков. Из-за обсуждаемых анатомических особенностей, нарушения обменных процессов и сопутствующего воспаления у 50-70 % пациентов обнаруживают отложения кальция или камни.
Термин «губчатая почка» был введен в медицинскую практику рентгенологом Ленардуцци. в 1939 г. Уролог Р. Каччи. и патологоанатом В. Риччи. через десять лет подтвердили эктазию собирательных почечных канальцев на морфологическом уровне (под микроскопом). Однако только в 1960 году, отдавая должное работе ученых, патологию стали называть «болезнь Ленардуцци-Каччи-Риччи».
Клинические проявления
Множественные эктазии в области дистальных отделов почечных канальцев длительное время не вызывают симптомов. В общем анализе мочи обнаруживают эритроциты, у 20% пациентов присутствует макрогематурия, связанная с камнеобразованием.
Жалобы могут быть обусловлены развитием воспалительного процесса, включают:
- рези при мочевыделении;
- частое мочеиспускание;
- изменение свойств мочи — неприятный запах, наличие “песка”, мутных нитей;
- повышение температуры тела.
Нефрокальциноз и нефролитиаз сопровождаются болью в области поясницы на стороне поражения, развитием почечной колики.
Появление отеков, стойкого повышения артериального давления, изменение количества мочи, выделяемой в сутки свидетельствуют об осложнении — присоединении хронической почечной недостаточности.
Диагностика при губчатой почке
Кистозная дилатация (расширение) почечных канальцев на экскреторной урографии, которую выполняют в стационаре при поступлении пациента с почечной коликой в качестве первоначального исследования, напоминает губку или гроздь винограда.
Более современный и информативный способ диагностики губчатой почки — компьютерная томография с контрастным усилением. КТ-изображения помогают в дифференциации интерстициального воспаления и абсцедирования и позволяют обнаружить распространение гнойников на паранефральную клетчатку. Компьютерное сканирование также рассматривают инструментом навигации при планировании чрескожного дренирования абсцессов.
Ультразвуковое исследование демонстрирует эхогенные медуллярные кисты у пациентов с губчатой почкой, независимо от наличия нефрокальциноза.
Обязательны общий анализ крови, мочи, оценка биохимических показателей, электролитного баланса, бакпосева урины на флору и чувствительность к антибиотикам.
Лечение при губчатой почке
Для бессимптомных пациентов лечение не предусмотрено. Доказана эффективность использования цитрата кальция (перорально), что позволяет уменьшить риск камнеобразования у больных с гиперкальциурией, гипероксалурией, гиперурикозурией, гипоцитратурией. Перечисленные нарушения рассматривают предпосылками к нефролитиазу.
При мочекаменной болезни, связанной с избыточным выделением кальция с мочой, оправдано назначение тиазидных диуретиков. Устранение камней при губчатой почке проводят стандартно — посредством дробления или хирургического вмешательства. Обязательно придерживаться диеты с ограничением продуктов, богатых кальцием, и усиленного питьевого режима: суточный диурез должен составлять не менее 2000 мл.
При рецидивирующих инфекциях назначают антибактериальную терапию с учетом чувствительности возбудителя к препарату.
Пациентам с гемигипертрофией почки (увеличением части органа) следует проводить скрининг для исключения злокачественного новообразования.
Большинству пациентов с медуллярной губчатой почкой хирургическое вмешательство не требуется.
Использованы фотоматериалы Unsplash
