Под термином «кардиомиопатия» подразумевается целая группа заболеваний, объединенных между собой структурными и функциональными изменениями в области сердца. На сегодняшний момент принято различать первичные и вторичные формы этой болезни. И если при вторичных формах можно проследить взаимосвязь между поражением сердца и какой-либо другой патологией, то точные причины возникновения первичных форм до сих пор остаются неизвестными. В данной статье мы постараемся разобраться, что же такое первичная кардиомиопатия.
Классификация и причины развития кардиомиопатии
В 1995 году Всемирной организацией здравоохранения была представлена новая, действующая и по сей день классификация этого заболевания. Согласно определению, принятому в ее рамках, кардиомиопатия – это патология миокарда неизвестной этиологии, приводящая к нарушению функциональной активности сердца. Другими словами, под данной болезнью подразумевают первичные патологические изменения в сердечной мышце, не связанные с воспалением, опухолями, ишемией или какими-либо другими факторами. При этом с морфологической точки зрения в области миокарда нарастают признаки дистрофии и склероза, что ведет к возникновению постепенно прогрессирующей сердечной недостаточности.
В том случае, если поражение миокарда было связано с ишемической болезнью сердца, токсическим воздействием лекарственных средств или алкоголя, артериальной гипертензией, васкулитом или какими-либо другими факторами, говорят о специфической вторичной кардиомиопатии.
В настоящее время принято выделять 4 основные формы первичной кардиомиопатии:
- Дилатационную форму;
- Гипертрофическую форму;
- Рестриктивную форму;
- Аритмогенную правожелудочковую форму.
Наиболее распространенной является дилатационная форма этой болезни. На ее долю приходится около 60% всех кардиомиопатий. С морфологической точки зрения дилатационная форма характеризуется увеличением в объёме всех полостей сердца, особенно левого желудочка. Возникшие патологические изменения приводят к нарушению сократительной активности миокарда. Интересно то, что большая часть пациентов (60-80%) – это представители мужского пола.
Точные причины развития дилатационной кардиомиопатии на сегодняшний момент не установлены. Существует несколько теорий, однако ни одну из них не удалось стопроцентно доказать. Примерно у 20-30% пациентов можно проследить наследственную предрасположенность. Еще у 30% больных людей в анамнезе имеется злоупотребление алкоголем. Кроме этого, предполагалась роль обменных и аутоиммунных нарушений, вирусных агентов.
Вторая форма – гипертрофическая. Она характеризуется утолщением миокарда, особенно в области левого желудочка, тогда как объём полостей остается нормальным или уменьшается. Уровень распространенности гипертрофической кардиомиопатии составляет примерно 0,2-1,1% населения, мужчины также имеют большую предрасположенность. Опасность заключается в том, что данное заболевание ведет к прогрессирующему нарушению функциональной активности сердца и очень часто осложняется тяжелыми желудочковыми аритмиями.
На сегодняшний момент считается, что гипертрофическая кардиомиопатия – это генетически обусловленное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу наследования.
Рестриктивная форма встречается редко. Ее основное отличие заключается в том, что патологические изменения обнаруживаются не только в области миокарда, но и эндокарда. При этом отмечается постепенное развитие диастолической дисфункции одного или обоих желудочков, тогда как систолическая функция не нарушена, выраженная гипертрофия миокарда отсутствует.
Предполагается, что рестриктивная кардиомиопатия может иметь как врожденный, так и приобретенный характер. Однако точные факторы, приводящие к ее развитию, в настоящее время также не установлены.
Симптомы при различных формах кардиомиопатии
Клиническая картина при кардиомиопатии, независимо от того, в какой форме она протекает, не является специфичной. Выраженность симптоматики будет зависеть от того, насколько нарушена функциональная активность сердца.
В подавляющем большинстве случаев при дилатационной форме симптомы нарастают постепенно. Больной человек может указывать на повышенную слабость и периодическую одышку, иногда возникают приступы удушья. Примерно у 10% пациентов наблюдаются боли, локализующиеся за грудиной. При застойных явлениях в большом круге кровообращения клиническая картина дополняется увеличением печени в размерах, отеками в области нижних конечностей, скоплением жидкости в брюшной полости. У достаточно большого процента больных людей с течением времени присоединяются нарушения сердечного ритма.
Гипертрофическая кардиомиопатия длительное время протекает бессимптомно. Существует два варианта данного заболевания: обструктивный и необструктивный. Необструктивный вариант, как правило, имеет малосимптомное течение. Пациент может жаловаться на одышку при физической нагрузке, ощущение сердцебиения и нарушение сердечного ритма.
Обструктивный вариант характеризуется наличием более ярких клинических проявлений. У большинства пациентов присутствуют жалобы на загрудинные боли, выраженную одышку, периодические головокружения. Иногда наблюдаются периодическое повышение артериального давления, нарушение сердечного ритма.
Диагностика и лечение при таком поражении сердца
Обследование начинается с электрокардиографии. Наиболее информативным методом является эхокардиография. По показаниям назначаются вентрикулография, магнитно-резонансная или компьютерная томография.
В первую очередь, терапия при кардиомиопатии направлена на снижение скорости прогрессирования патологических изменений в сердце, а также на предупреждение тяжелых осложнений. Из лекарственных препаратов могут назначаться диуретики и сердечные гликозиды, антикоагулянты и антиагреганты, противоаритмические средства и многое другое.
В 2019 году группой ученых из Ташкентской медицинской академии было проведено исследование, целью которого являлось определение клинической эффективности и безопасности применения карведилола у пациентов с дилатационной кардиомиопатией, осложненной хронической сердечной недостаточностью (ХСН). В результате было установлено, что карведилол приводит к достоверному улучшению клинического состояния больных с ХСН (на 48,5%).
Профилактика и прогноз
При отсутствии лечения – прогноз неблагоприятный. Однако при своевременном обращении за медицинской помощью можно добиться стабилизации состояния больного человека и продлить его жизнь.
Говорить о профилактике не представляется возможным в связи с невыясненной до конца природой первичных кардиомиопатий.
