ХВДП — это хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. Данное заболевание характеризуется воспалительным поражением периферических нервных стволов с одновременным разрушением их миелиновых оболочек. Такое воспаление имеет аутоиммунную природу и проявляется постепенно прогрессирующими двигательными нарушениями в классических случаях. Однако иногда этот патологический процесс приводит к изолированному поражению нервных волокон, что с клинической точки зрения проявляется мышечной слабостью в каком-либо конкретном отделе, например, в кисти. При адекватно подобранной терапии данная патология достаточно хорошо поддается лечению. К возможным осложнениям хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии относятся бульбарный паралич, дыхательная недостаточность и так далее.
Свою современное название такое воспаление получило в тысяча девятьсот восемьдесят втором году. К концу двадцатого века ученым удалось разработать четкие диагностические критерии этого патологического процесса. В настоящее время данное заболевание встречается преимущественно у взрослых людей. Уровень его распространенности составляет примерно два случая на сто тысяч населения. Интересно то, что представители мужского пола в несколько большей степени подвержены развитию хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Замечено, что наибольшее количество случаев такой болезни выявляется в возрастном диапазоне от сорока до пятидесяти лет. При этом чем старше человек, тем хуже он отвечает на проводимую терапию.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия нередко сочетается и с другими аутоиммунными заболеваниями, например, с системной красной волчанкой или ревматоидным артритом. На фоне лечения только лишь у десяти процентов людей воспаление не только сохраняется, но и продолжается прогрессировать. Примерно в восьмидесяти пяти процентах случаев спустя пять лет от начала заболевания остаются минимальные неврологические расстройства.
Как мы уже сказали, при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии поражаются периферические нервные стволы. На сегодняшний момент точно известно, что это заболевание имеет аутоиммунную природу, однако достоверно установить провоцирующие факторы до сих пор не получилось. И если при других полиневропатиях зачастую удается выявить взаимосвязь с какой-либо перенесенной патологией или травмой, здесь этот момент отсутствует. Многие ученые рассматривают роль генетической предрасположенности в развитии данной болезни.
На фоне возникшей аутоиммунной реакции отмечается разрушение миелиновых оболочек на различных участках нервных волокон. При этом воспалительная реакция может затрагивать не только двигательные, но и чувствительные волокна. Как следствие, клиническая картина при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии отличается своей полиморфностью, что создает определенные трудности в плане диагностики.
При таком воспалении выделяют классический и атипичный варианты. В классических случаях отмечаются двигательные нарушения сразу во всех четырех конечностях, которые сочетаются с постепенно нарастающими чувствительными расстройствами. При этом данная патология имеет медленно прогрессирующее течение, при котором в отдельных случаях возникают редкие обострения. При атипичных вариантах, как мы уже сказали, могут затрагиваться какие-либо отдельные участки тела, например, только предплечья или голени. Иногда обнаруживаются только сенсорные нарушения, тогда как поражение двигательных волокон практически не выражено.
В семидесяти пяти процентах случаев хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия имеет монофазное или прогрессирующее течение. При монофазном течении клиническая картина доходит до максимальной степени своей выраженности, а затем постепенно стихает. При прогрессирующем воспалении все нарушения медленно усугубляются. В двадцати пяти процентах случаев прослеживаются четко выраженные обострения.
Симптомы при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии
Чаще всего все симптомы при таком заболевании нарастают постепенно. Зачастую пациент даже не может указать на тот момент, когда возникли такие расстройства. В первую очередь больной человек обращает внимание на постепенно прогрессирующую мышечную слабость в конечностях. Она имеет симметричный характер и в большинстве случаев медленно усиливается в течении двух месяцев.
Нарастают такие симптомы, как снижение и выпадение рефлексов, атрофия мышечных волокон. Стоит заметить, что примерно у двадцати процентов пациентов патологический процесс имеет более острое начало и доходит до максимальной степени своей выраженности всего за месяц.
В восьмидесяти пяти процентах случаев отмечаются чувствительные расстройства. Они представлены такими симптомами, как онемение пораженной области, покалывание, беганье «мурашек», снижение болевой восприимчивости и так далее. Однако у большинства людей такие клинические проявления имеют гораздо меньшую степень выраженности, нежели двигательные расстройства.
Диагностика и лечение болезни
Данная болезнь диагностируется с помощью тщательного неврологического осмотра в совокупности с электронейромиографией, магнитно-резонансной томографией, люмбальной пункцией с последующим исследованием полученной цереброспинальной жидкости. Также в настоящее время широко используется ультразвуковое исследование периферических нервов.
При таком воспалении назначаются большие дозы глюкокортикостероидов. Терапия проводится на протяжении длительного времени и подразумевает под собой постепенное уменьшение дозировок при наличии эффекта. Дополнительно пациентам с этим диагнозом вводится иммуноглобулин, проводится плазмаферез.
Профилактика возникновения воспаления
Говорить о профилактике хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии не представляется возможным в связи с тем, что точная природа ее развития на сегодняшний момент не установлена.
