Комбинированный порок сердца: тетрада Фалло

Статью проверил доктор медицинских наук
Диденко Владимир Андреевич

Пороки сердца у детей — это серьезная проблема акушерства и неонатологии, педиатрии. Сегодня многие из них распознаются еще внутриутробно на довольно раннем сроке, и важно знать возможности оперативной коррекции их после рождения, чтобы определить судьбу ребёнка и дальнейшей беременности. Современная кардиохирургия научилась исправлять сложные и комбинированные поражения, затрагивающие артерии или клапаны сердца, в том числе и сразу после рождения. Особенно важно определить тактику ведения крохи при аномалии Фалло — патологии, включающей в себя от трех до пяти пороков сразу.

Красивая кожа рук: домашние маски против шелушения

Когда наступают холода, кожа рук часто шелушится и обветривается. Вернуть ей мягкость и ухоженный вид помогут домашние маски.

Что мы знаем о тетраде Фалло?

Это вариант поражения, входящий в группу «синих» пороков сердца, то есть, протекающих с цианозом кожных покровов и серьезными нарушениями кровообращения. Впервые аномалии в строении органа и отходящих от него сосудов описаны еще в 1888 году французским врачом Этьеном Фалло. Сегодня пороки данного типа относят к комплексу аномалий, названных его именем. Так, сейчас в понятие аномалии Фалло входит три варианта пороков:

  • Триада — это комбинация из трех поражений со стенозом легочной артерии, сочетающегося с увеличением размера правого желудочка (гипертрофия) и дефектом в области межпредсердной перегородки.
  • Тетрада — это патологический комплекс из аналогичного поражения легочной артерии, но при нем стеноз локализуется в ином месте. Также имеется дефект в перегородке между предсердиями, увеличена стенка в области правого желудочка (гипертрофирована), и имеется еще и аномальное расположение аорты. Ее называют «сидящей верхом».
  • Пентада — это наличие стеноза в зоне легочной артерии, также отличного от предыдущих, имеются дефекты как в перегородке между предсердиями, так и желудочками, гипертрофирован миокард левого желудочка и аномально отходит дуга аорты.

Наличие одного из вариантов аномалии Фалло у ребёнка — это всегда очень серьезная ситуация, необходимо полноценное обследование, определение степени выраженности и операбельности каждого дефекта.

Причины пороков сердца у младенцев

Причины пороков сердца у младенцев

Нередко сложно выяснить причину порока сердца у детей, так как негативные факторы воздействуют в самом раннем периоде гестации, на 5-7 неделях, в момент формирования камер, клапанов и основных сосудистых стволов. Нередко порок сердца образуется в результате перенесенных вирусных инфекций, интоксикаций, приема лекарств с эмбриотоксическим и тератогенным эффектом. Высока роль образа жизни и вредных привычек, экологических влияний. Возможны хромосомные или генные поломки, и зачастую пороки сердца становятся только одним из проявлений патологии. Считается, что риск того, что у плода сформируется порок сердца, увеличивается по мере возраста матери (в меньшей степени — отца). В некоторых случаях причины остаются неизвестными.

Частый вариант: аномалия артерии, дефект перегородки

Наиболее часто регистрируется именно тетрада Фалло, на ее долю приходится до 15% всех врожденных поражений сердца, и подавляющее количество именно «синих» его вариантов. Выраженность проявлений и тяжесть нарушений кровообращения сильно различаются, у двух детей с совершенно одинаковыми анатомическими дефектами течение патологии может сильно разниться в зависимости от внешних условий и общего состояния здоровья.

Нарушения тока крови и поступления ее в ткани зависит от того, что венозная, богатая углекислотой кровь, попадающая в правый желудочек, плохо проникает в область легочной артерии. Это связано с тем, что на протяжении определенного участка артерия резко сужена. В силу этого, чтобы протолкнуть через узкое отверстие порцию крови, правый желудочек утолщается (гипертрофируется). Это помогает создавать большее усилие, чтобы продавить кровь через суженную артерию. Кроме того, большая часть крови, от 50 до 70% ее объёма, перетекает через дефект между предсердиями (отверстие в перегородке) в левую половину сердца, и направляется в область большого круга. Формируется синюшность тканей в силу того, что кровь не проходила через легочный круг, не отдала углекислоту и не насытилась кислородом. Чем сильнее сужена артерия, и чем больше дефект между перегородками, тем больше выражена симптоматика.

Основные проявления у ребёнка

Внутриутробно подобная аномалия в сердце практически не влияет на развитие плода. Ребёнок рождается доношенным, с нормальным весом, аномалия начинает проявляться после рождения, по мере роста крохи. Изначально возникает синюшность в период плача и беспокойства, затем после 2-3 месячного возраста она отмечается даже в покое. У ребёнка формируются приступы — развивается выраженная одышка с участием вспомогательных мышц грудной клетки и резким беспокойством на фоне серого цвета кожи. Возможно возникновение судорог с потерей сознания.

Ребёнок постарше после физической или эмоциональной нагрузки может на фоне нарушений дыхания и кровообращения принимать вынужденную позу, которая облегчает его состояние. Он садится на корточки, прижимая к груди коленки, либо принимает позу эмбриона, ложась на бок и поджимая ноги к груди. Для ребёнка типично резкое отставание в физическом развитии, возможно торможение и психоэмоционального развития. За счет хронической гипоксии тканей формируются типичные симптомы — утолщение ногтей на руках (форма «часовых стекол») с увеличением самой концевой фаланги в виде «барабанных палочек».

Постановка диагноза: оценка строения и работы сердца

Постановка диагноза: оценка строения и работы сердца

Определить поражения сердца можно в раннем возрасте, в период от 1-2 месяцев на основании типичных жалоб и проявлений — цианоз, одышка, а также при выслушивании врачом грудной клетки и обнаружении шумов. Подтвердить диагноз помогает УЗИ сердца и ЭКГ, дополненные данными фонокардиограммы. Важно не только выявить все аномалии, но определить размеры дефектов, степень гипертрофии миокарда и особенности кровообращения.

Важно понимать, что дефекты в сердце, имеющиеся при аномалии Фалло необходимо устранять, и поможет в этом только операция. Проводится коррекция обычно поэтапно. Изначально выполняют паллиативное вмешательство, для сохранения жизни без радикальной коррекции. Создают временно функционирующие сосуды, которые позволяют ребёнку подрасти. В периоде от 4 лет необходима вторая операция, чтобы полностью восстановить сердце в его анатомической целостности.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Читайте далее

Красивая кожа рук: домашние маски против шелушения

Когда наступают холода, кожа рук часто шелушится и обветривается. Вернуть ей мягкость и ухоженный вид помогут домашние маски.

Травмы, царапины и ссадины: почему они долго не заживают и что с ними делать?

Почему долго не заживают травмы, ссадины и царапины? Как правильно обрабатывать ранки у взрослых.

Раны, порезы и ссадины у детей: первая помощь и что делать со шрамами?

Как обрабатывать раны у детей и в каких случаях надо зашивать порезы и царапины?

Физическая нагрузка и менструальный цикл

Какие физические нагрузки лучше всего выполнять девушкам и женщинам в разные дни менструального цикла?

Предупреждающие симптомы инсульта у мужчин

Предупреждающие о скором инсульте у мужчин симптомы. Первая помощь, лечение и реабилитация после инсульта.

Газы у ребёнка: что вызывает газообразование и как с ним справиться?

Сколько пукать считается нормальным? Когда малышу с газообразованием нужен врач?

Прорезывание зубов у ребенка: что нужно знать маме

Когда у ребенка режутся зубы, у родителей начинаются проблемы. Малыш капризничает, не хочет спать, иногда поднимается температура. Как же помочь ребенку в этот период?

Успокойтесь скорее! Как быстро избавиться от стресса и нормализовать сон без использования лекарств?

Как восстановить здоровый сон после перенесенного стресса: советы, рекомендации и лайфхаки экспертов

Уход за кожей в период менопаузы: советы косметологов

После наступления менопаузы кожа перестала радовать? Подарите ей заботу и внимание, и перемены не заставят себя ждать!

СОЭ повышенный: что это значит?

Стоит ли переживать, если в анализах крови повышенный показатель СОЭ? О чём это может говорить? И что такое СОЭ?

Методы терапии в онкологии: как лечат рак?

Методы лечения рака: химиотерапия, лучевое облучение, хирургическая операция. Как лечат в онкологии: сравниваем методы и результаты.

Новое в лечении анемии, рака и генетических болезней

Технологии, исправляющие гены, постепенно пробиваются в клинику, но до масштабного применения их еще далеко.

О чем расскажет СОЭ у детей?

Определение СОЭ является одним из основных методов лабораторной диагностики при многих заболеваниях у детей. Что такое СОЭ и для чего измеряют этот показатель?

Признаки и методы диагностики рака крови у женщин

Какие симптомы позволяют заподозрить лейкоз?

Полезно ли донорство крови?

Быть донором: полезно или опасно? Чем рискуют люди, согласившиеся поделиться кровью с обществом?

Иммунотерапия рака: новые лекарства при лейкозе

Исследователи разрабатывают новые лекарства, которые формируют агрессию иммунных клеток против раковых опухолей.

Лейкопения: чем опасен низкий уровень лейкоцитов

Лейкопения, уменьшение количества лейкоцитов в крови, может говорить о развитии тяжелой болезни. Чем опасно состояние и как восстановить здоровье?

Кровь натощак: как еда влияет на биохимию тела

Многие анализы крови сдаются натощак. Что это значит, а главное, на какие показатели может повлиять пища?

Гемоглобин. Его значение и роль в организме человека

Каждый из нас хоть раз в жизни встречался с «клиническим анализом крови» или так называемым «общим анализом крови». Если вы обратили внимание, на первом месте в выданном бланке, как правило, будет находиться цифра, указывающая содержание гемоглобина в крови.

Хронический лейкоз: возможно ли излечение?

Хронический лейкоз – это грозное заболевание, которое уносит миллионы жизней. Есть ли шансы на излечение?

Хронический миелолейкоз: 200 лет борьбы со случайной мутацией

Хронический миелоидный лейкоз — случайность, которую не дано предугадать. Но медицина уже нашла способ продлить жизнь пациентам с полугода до десятков лет.

Редкие заболевания: полицитемия

Полицитемия: редкое заболевание, о котором мало кто знает. В статье MedАboutMe — интересные факты об этом заболевании.

Как ухаживать за зубами, чтобы реже обращаться к стоматологу?

Какие десять нетипичных советов от детского стоматолога в качестве профилактики помогут вам сохранить здоровье зубов и сэкономить в будущем на посещениях дантиста.
Опубликовано 07.05.2018 15:03, обновлено 17.04.2020 18:32
Рейтинг статьи:
5,0

Использованные источники

Кардиология. Национальное руководства / под ред. Е. В. Шляхто 2015
Кардиогемодинамика у больных тетрадой фалло в операционном и после операционном периодах / Константинов Б.А., Сандриков В.А., Черепенин Л.П., Буравихина Т.А., Кожевников В.А., Иванов А.С. // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова 1989 Т. 65 №9

Читайте также

Открытое овальное окно: порок сердца или особенность малыша
Нередко у детей выявляют открытое овальное окно – относится ли это состояние к порокам сердца, насколько опасно для жизни?
Варианты пороков сердца у ребенка: сосуды, перегородки
Есть варианты пороков сердца у ребенка, которые требуют своевременной коррекции для полноценной последующей жизни.
Пороки развития сердечно-сосудистой системы
Порок развития может возникать в абсолютно любой системе или органе. Однако наиболее опасными являются пороки сердца. Как они проявляются?
УЗИ сердца при пороках у детей
Дли диагностики порока сердца у детей применяют УЗИ и другие методы, которые помогают выявить проблему.
Порок сердца: открытый артериальный проток
Насколько опасен порок сердца открытый артериальный проток, может сказать только врач – эта патология имеет очень разное течение и прогнозы.
Порок сердца транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов – один из тяжелых пороков сердца. Но сейчас этот диагноз – не приговор.