Кортикальная дисплазия принадлежит к большому семейству нарушений, известных как пороки развития коры головного мозга. Это спектр нарушений в развитии коры мозга, вызывающих эпилепсию у детей.
Перед рождением ребёнка развивающиеся нейроны объединяются в слои, чтобы сформировать кору, самую внешнюю часть головного мозга. Но у некоторых детей клетки мозга не могут организоваться так, как им положено. Когда это происходит, кора головного мозга не формируется должным образом. Это состояние известно как кортикальная дисплазия и связано с судорогами, эпилепсией и задержкой развития.
Поскольку нейроны не смогли мигрировать положенное им место, связи в определенных цепях мозга изменяются, что приводит к нарушению функционирования. Сигналы мозга, посылаемые через нейроны, доходят неправильно. Иногда в определённых областях мозга развиваются нейроны большего размера, чем обычно, что влияет на развитие кортикальной синаптической связи. MedAboutMe рассказывает про причины, диагностику, типы кортикальной дисплазии и подробные варианты лечения.
Очаговая корковая дисплазия и эпилепсия
Наиболее частым типом корковой дисплазии у детей является фокальная корковая, или кортикальная дисплазия (ФКД). Этот термин используется для описания пороков развития нейронов, ограниченных фокальными зонами в любой доле коры головного мозга.
Фокальная, или очаговая корковая дисплазия является наиболее частой причиной трудноизлечимой эпилепсии и судорог у детей и частой причиной судорожных приступов у взрослых.
Неизлечимая эпилепсия описывает приступы, которые не могут контролироваться лекарствами. Приблизительно у 1 из 3 больных эпилепсией возникают трудноизлечимые припадки.
Эпилепсия, связанная с ФКД, трудно поддается лечению как у детей, так и у взрослых, и это основная причина, по которой дети подвергаются хирургическому вмешательству по поводу эпилепсии.
Типы очаговой кортикальной дисплазии
Очаговая кортикальная дисплазия прошла через несколько классификаций, основанных на сложных аномалиях, связанных с этим состоянием. Этот термин впервые был использован для описания специфических пороков развития головного мозга в 1971 году. Пороки развития включали увеличенные и нерегулярные клетки головного мозга.
В настоящее время различают три основных типа ФКД, основанных на внешнем виде биологических тканей:
- ФКД тип I: клетки головного мозга имеют аномальную организацию в коре. Часто поражается височная доля головного мозга. Тип I трудно обнаружить при сканировании мозга. Он часто наблюдается у взрослых и обнаруживается, когда у пациентов начинаются судороги.
- ФКД тип II: это более тяжёлая форма кортикальной дисплазии, при которой клетки головного мозга выглядят ненормально в дополнение к аномальному расположению клеток. Этот тип чаще встречается у детей и затрагивает как височные, так и лобные доли головного мозга. Обычно это видно на магнитно-резонансной томографии (МРТ).
- ФКД типа III: помимо аномалий, обнаруживаемых при типах I и II, существуют также повреждения других частей мозга, связанные с опухолями, инсультом или травматическим повреждением головного мозга, приобретенным в раннем возрасте.
Симптомы кортикальной дисплазии у детей
Наиболее частым симптомом кортикальной дисплазии являются судороги.
Припадок, также известный как судорожный приступ, представляет собой внезапный неконтролируемый электрический скачок в мозге, который может вызвать ряд симптомов в зависимости от того, какие части мозга поражены. Приступы могут вызвать изменения в поведении, движениях, чувствах и уровнях сознания.
Если два или более приступа возникают с интервалом не менее 24 часов и иную причину их развития установить не удается, то это считается эпилепсией.
Судорожные приступы могут начаться в любом возрасте. Примерно у двух третей детей с фокальной кортикальной дисплазией приступы развиваются к пяти годам, а у большинства пациентов приступы отмечаются к возрасту в 16 лет.
Другие симптомы, которые проявляются при кортикальной дисплазии, связаны с поражённой областью мозга. Эти симптомы могут включать задержку развития и речи, проблемы со зрением и слабость, а также когнитивные нарушения, особенно когда приступы начинаются в раннем возрасте.
Причины корковой дисплазии у детей
Кортикальная дисплазия иногда может возникать из-за послеродового поражения или травмы головного мозга, но в большинстве случаев именно аномальное развитие мозга до рождения ребёнка вызывает корковую дисплазию.
Диагностика кортикальной дисплазии у ребёнка
Врач ставит диагноз эпилепсии на основании состояния здоровья ребёнка, его истории болезни и семейной истории. Специалисты также проведут подробный медицинский осмотр и попытаются узнать от родителей как можно больше информации о судорожных припадках и иных признаках патологии.
Если врач заподозрит кортикальную дисплазию, будут назначены дополнительные анализы. К ним относятся электроэнцефалограмма (ЭЭГ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и, иногда, анализ образца ткани.
Если результаты МРТ в норме, врач назначит другие визуализирующие исследования, такие как позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), SISCOM или магнитоэнцефалография (МЭГ), чтобы определить местонахождение отдела головного мозга, в котором возникают приступы.
Очаговая корковая дисплазия редко видна на компьютерной томографии и иногда не обнаруживается на МРТ. В других случаях поражённая область, показанная на МРТ, в действительности может быть больше, чем та, которую показывает исследование. Это может повлиять на результаты операции.
По этой причине врачи используют другие мощные визуализирующие тесты, такие как комбинация МРТ высокого разрешения и ФДГ-ПЭТ, для выявления дисплазии коры головного мозга. По данным исследования Американской академии неврологии, их комбинация значительно повышает эффективность диагностических мероприятий.
Лечение кортикальной дисплазии
Основным направлением лечения кортикальной дисплазии является контроль судорог.
Медикаменты
Как правило, врач эпилептолог прописывает противоэпилептические лекарства. Противоэпилептические препараты считаются первой линией лечения, помогающей контролировать судороги, вызванные кортикальной дисплазией.
Если медикаментозное лечение не может контролировать судороги после приема двух или более противоэпилептических препаратов, может потребоваться хирургическое вмешательство.
При фокальной кортикальной дисплазии судороги трудно контролировать с помощью лекарств, и у многих людей наблюдаются резистентные к лекарствам судороги. Только примерно 1 из 5 человек с ФКД достигает хорошего контроля над судорогами исключительно с помощью лекарств.
Операция на головном мозге
Хирургия кортикальной дисплазии может включать удаление участка мозга, ответственного за припадки, или имплантацию небольшого устройства для регуляции электронной активности мозга и снижения частоты припадков.
Другие варианты лечения
Врач может также рекомендовать кетогенную диету, которая способна помочь уменьшить судороги. Эксперты Университета Висконсина подтвердили эффективность кето-диеты при ряде неврологических патологий. Другие нехирургические варианты включают диетотерапию, такую как модифицированная диета Аткинса и диета с низким гликемическим индексом.
Также очень важно обращать внимание на триггеры, вызывающие приступы, и следовать плану лечения, назначенному врачом. Медикаментозное и пожизненное лечение может помочь свести к минимуму побочные эффекты кортикальной дисплазии и помочь ребёнку с кортикальной дисплазией.
Как лечение, так и само заболевание влияют на пациентов с кортикальной дисплазией. Лечение может вызвать головокружение, усталость, нарушение координации и равновесия среди других побочных эффектов. Лекарства от судорог также могут вызвать потерю плотности костей (данные исследования All India Institute of Medical Sciences), изменять настроение и повлиять на мышление и другие органы тела.
Хирургия также сопряжена с риском инфекции, судорог и снижения двигательного контроля. Но без лечения приступы могут ухудшиться и снизить качество жизни. Это также может привести к другим проблемам со здоровьем.
Борьба с эпилепсией может быть мучительной для родителей и ребёнка. Стресс от жизни с хроническим заболеванием способен провоцировать депрессии. Ключом к управлению судорогами является здоровье, а это означает выработку полезных привычек, включая режим сна, диету и физические упражнения, а также заботу об эмоциональном состоянии. Все эти факторы — частая причина изменения состояния и самочувствия детей с эпилепсией. Особенно они важны в период пубертата. Почему это так и что надо будет делать в этот чувствительный период, читайте в статье «Обострение эпилепсии в подростковом возрасте: в чём причины?».
