Кортикостерома — злокачественная опухоль коры надпочечников, которая приводит к развитию синдрома Иценко-Кушинга. Почему она оказывает такое разрушительное действие на человека, как ее заподозрить и вылечить, рассказывает MedAboutMe.
Глюкокортикоиды: кровь, стресс и обмен веществ
В организме человека есть пара желез, которые находятся прямо над почками и так и называются: надпочечники. Это небольшие эндокринные железы, которые отвечают за важнейшее умение организма – адаптацию к стрессам, то есть к любым неблагоприятным условиям. Выделяют две области надпочечников:
- мозговое вещество – вырабатывают всем известные адреналин и норадреналин;
- корковое вещество состоит еще из нескольких зон. Одна из них (пучковая) вырабатывает глюкокортикоиды (они же – глюкокортикостероиды) – гормоны кортизол, кортизон и деоксикортизол. В клубочковой зоне вырабатываются минералокортикоиды (кортикостерон, альдостерон и дезоксикортикостерон), которые отвечают за выделение калия и реабсорбцию натрия в почках. Наконец, в сетчатой зоне вырабатываются андрогены – половые гормоны.
В рамках данной статьи нас особенно интересуют глюкокортикоидные гормоны. Их выработка увеличивается во время стресса. Считается, что при постоянном производстве кортизола постепенно происходит развитие депрессивного состояния – а там уже и до полноценной клинической депрессии рукой подать. Это подтверждается тем, что депрессивные признаки являются одними из побочных эффектов длительного лечения глюкокортикостероидными гормонами как у подопытных животных, так и у людей.
Однако российские ученые из Института цитологии и генетики в Новосибирске доказали, что глюкокортикоиды при стрессе, помимо угнетающего действия на психоэмоциональное состояние, параллельно защищают организм от стресса, помогают адаптироваться к нему, чтобы пережить его с минимумом потерь. А сама суть адаптации заключается в том, что в области коры головного мозга, которая отвечает за реакцию на стресс, значительно увеличивается число рецепторов к глюкокортикоидным гормонам.
Надо понимать, что адаптация к стрессу важна для нас не только в ситуациях психоэмоциональных переживаний. Стрессом для организма являются также тяжелые травмы с большой кровопотерей и болевым шоком.
Глюкокортикоиды также обладают выраженным противовоспалительным действием и стимулируют процессы глюконеогенеза (образования глюкозы) в печени.
Уровень кортикостероидов в организме в норме не постоянен и меняется в зависимости от активности человека и времени суток. Так, существует четыре фазы секреции кортизола:
- Минимальная секреция – 4 часа до сна и первые два часа сна.
- Постепенное нарастание выработки в ночной фазе – третий-пятый часы сна.
- Основная выработка гормона приходится на 2 часа до подъема и 2 часа после него.
- Периодическая активность в зависимости от обстоятельств – время бодрствования.
Также выработка кортизола связана с делением времени на сутки:
- Ультрадианный ритм (в пределах 24 часов) – 6-9 периодов коротких выбросов кортизола с промежутками 30-120 минут. Обычно приходится на вторую половину сна и пробуждение.
- Инфрадианный ритм (за пределами суток) – низкоамплитудные колебания выработки кортизола в рамках циклов длиною несколько недель или даже месяцев.
Синдром гиперкортицизма
Как и любой другой орган, надпочечники не застрахованы от развития различных патологий, в том числе от образования опухолей – доброкачественных или злокачественных. Это приводит к повышенной активности органа. Разрастаясь, он начинает продуцировать больше гормонов, которые приводят к гипертрофированной реакции организма. Возможно также усиление продукции гормонов из-за повышенной выработки других веществ, которые регулируют работу надпочечников – например, адренокортикотропного гормона (АКТГ). Негативные побочные эффекты развиваются и при избыточном введении глюкокортикоидов извне – в виде лекарств, например.
Так или иначе, если концентрация гормонов надпочечников выходит за пределы нормы, развивается болезнь. В случае, когда речь идет о пучковом слое коры надпочечников, в организме синтезируются повышенные количества глюкокортикоидов – развивается синдром гиперкортицизма, который также называют по имени его исследователей синдромом Иценко-Кушинга (или просто синдромом Кушинга).
Следует понимать, что синдром Кушинга говорит об избыточной выработке гормонов коры надпочечников, но не объясняет, по какой причине это произошло. Дело врачей – найти эту причину.
На фоне повышенной выработки кортизона развиваются нарушения метаболизма белков, жиров и углеводов. Кроме того, усиливаются процессы распада белков, в крови происходит увеличение концентрации свободных жиров, уровень глюкозы растет – увеличивается угроза формирования сахарного диабета.
При этом довольно редком состоянии повышенные выбросы кортизона случаются с периодичностью от нескольких дней до нескольких лет. Всего известно только несколько десятков случаев данной патологии, ежегодно это примерно 2 случая на 1 млн населения. Среди причин – эпизодические кровоизлияния в доброкачественную опухоль гипофиза – кортикотропиному, что приводит к повышению АКТГ и, как результат, к проявлению синдрома гиперкортицизма. Рассматривают и другие причины циклического синдрома Кушинга – все они так или иначе связаны с нарушением выработки АКТГ.
Итак, одной из причин синдрома Кушинга является злокачественная опухоль, расположенная в пучковом слое коры надпочечников — кортикостерома.
Кортикостерома – опухоль коры надпочечников
Люди с кортикостеромой жалуются на развитие ожирения в довольно короткое время, причем жировая ткань откладывается по центрипетальному типу – его еще называют «кушингоидным» типом ожирения. При этом конечности человека «худеют», что частично связано с мышечной дистрофией, но и жировой ткани в них практически нет. Зато она откладывается в области груди, живота, надключичных ямок, образуя своего рода «жировые подушки», формирует «горб бизона» сзади на шее и характерный лунообразный лик «матроны», когда жировая ткань размещается в области щек и висков. Иногда это кушингоидное перераспределение ткани происходит даже без выраженной прибавки в весе. Ученые объясняют этот феномен разной чувствительностью жировых клеток в разных частях тела к глюкокортикоидам.
Кожа при синдроме Иценко-Кушинга тоже подвергается атрофическим процессам. На ней очень легко выступают кровоподтеки, плохо заживают раны, а на животе, на груди и внутренней поверхности бедер образуются заметные сине-багровые стрии – растяжки. У таких пациентов обычно наблюдается артериальная гипертония, часто развивается остеопороз, повышается риск образования камней в почках.
У женщины при этом нередко проявляются признаки вирилизации (проявления повышенной выработки мужских гормонов андрогенов) – оволосение, снижение тембра голоса, нарушение менструального цикла. У мужчин часто падает либидо и ухудшается потенция.
Пациенты часто жалуются на слабость в мышцах, утомляемость. На фоне болезни нередко развиваются нарушения психики — депрессивные проявления, патологическое возбуждение.
Диагностика и лечение
Врач определяет кортикостерому по результатам исследования уровня кортизола в крови (и его суточных колебаний), уровня глюкозы и электролитного состава крови. Также проводятся УЗИ (или КТ) надпочечников, рентген пояснично-крестцового отдела позвоночника, может быть назначена МРТ головного мозга для оценки состояния гипофиза.
Лечением кортикостеромы занимаются онкологи и хирурги. Опухоль обычно удаляют хирургическим путем.
