Кортикостерома

Описание

Кортикостерома – это опухоль, которая развивается из клеток пучковой зоны коры надпочечников и продуцирует избыток глюкокортикоидных гормонов, главным образом - кортизола. По своему клиническому течению кортикостерома является вариантом эндогенного гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга).

Половина кортикостером имеет доброкачественную природу (аденомы). Примерно с такой же частотой встречаются и злокачественные кортикостеромы (кортикобластомы, аденокарциномы).

Летний отдых с малышом на даче: советы родителям

Летний выезд с ребенком на дачу – мероприятие, требующее от родителей повышенной предусмотрительности и особой ответственности.

Симптомы

Симптомы кортикостеромы обусловлены тем, что опухоль продуцирует избыточное количество гормона коры надпочечников – кортизола, что приводит к гиперкортицизму – развитию синдрома Иценко-Кушинга.

Для данных больных характерно ожирение по кушингоидному типу - с преимущественным распределением жира на туловище и шее, при этом происходит атрофия мышц конечностей, ноги выглядят непропорционально тонкими. Лицо приобретает лунообразную форму с красным оттенком цвета кожи – появляется “матронизм” лица. Снижается толщина кожи, кожа становится сухой, приобретает “мраморный” сосудистый рисунок. На животе и бёдрах появляются синюшно-багровые стрии (“растяжки”). Развивается гиперпигментация кожных покровов. Происходит истончение костей, развивается системный остеопороз, с чем связаны частые переломы.

Характерно развитие артериальной гипертензии и тахикардии. Поражение сердечной мышцы проявляется в виде кардиомиопатий, нарушений ритма и сердечной недостаточности.

Поражение нервной системы выражается в появлении головной боли, нарушений психики, мышечной слабости и быстрой утомляемости, больные могут быть заторможены и депрессивны, а также, наоборот, испытывать эйфорию и возбуждение.

Из-за избытка мужских половых гормонов, которые также вырабатываются надпочечниками, у женщин развивается оволосение по мужскому типу, нарушается менструальный цикл, вплоть до полного прекращения менструаций. Определяются признаки вторичного гипогонадизма (снижены либидо и эрекция, развиваются геникомастия, гипотрофия яичек и нарушения в спермограмме). Нарушается метаболизм углеводов - развивается стероидный диабет. Это может сопровождаться повышением количества выпиваемой жидкости (полидиспия).

Возможно развитие мочекаменной болезни и пиелонефрита.

Из-за развития вторичного иммунодефицита велик риск присоединения бактериальных и грибковых инфекций.

Формы

По гистологическому строению различают – доброкачественные (аденомы) и злокачественные кортикостеромы (аденокарциномы, кортикобластомы).

Причины

Причины развития доброкачественных опухолей и злокачественного перерождения тканей во многом не выяснены. В настоящее время к основным причинам, приводящим к опухолевому росту, относят воздействие физических факторов (например, облучения), химических веществ, курение. Возможны также вирусная природа канцерогенеза, влияние генетических причин, нарушений гормональной регуляции.

Методы диагностики

Диагностика кортикостеромы строится на сочетании сбора жалоб и анамнеза, данных клинического осмотра, обязательного применения инструментальных и лабораторных методов диагностики.

Поскольку основные клинические симптомы кортикостеромы во многом совпадают с проявлениями синдрома Иценко-Кушинга (кортикостерома – одна из причин развития данного синдрома), ведущая роль в диагностике опухоли отводится определению уровня гормонов коры надпочечников – кортизола, свободного кортизола, а также гормона гипофиза - адренокортикотропного гормона (АКТГ), регулирующего уровень кортизола. При кортикостероме определяется повышение содержания кортизола в крови, моче и слюне. Адренокортикотропный гормон снижен (по механизму обратной связи), что является отличительным признаком от синдрома эктопической секреции АКТГ или болезни Иценко-Кушинга. При этих состояниях происходит как повышение кортизола, так и АКГТ в крови, моче и слюне.

Для дифференциальной диагностики с различными вариантами гиперкортикоцизма (болезнь Иценко-Кушинга, АКТГ-эктопический синдром) проводят большую и малую дексаметазоновую пробы. После приема дексаметазона содержание кортизола в крови при кортикостероме не снижается, а при болезни Иценко-Кушинга в крови происходит снижение уровня данного гормона.

В биохимическом анализе крови при кортикостероме выявляются повышение содержания глюкозы, натрия и снижение содержания калия. В суточном анализе мочи регистрируется повышение содержания 17-кетостероидов. Также в моче обнаруживается повышенное содержание кортизола и свободного кортизола. В настоящее время широко применяется метод определения свободного кортизола в слюне. В общем анализе мочи определяется снижение ее удельного веса.

Для выявления локализации кортикостеромы проводят визуализирующие методы обследования – магнитнорезонансную (МРТ) или компьютерную (КТ) томографию надпочечников, сцинтиграфию надпочечников с холестеролом. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) - метод, позволяющий, практически на молекулярном уровне, провести исследований структуры тканей, в настоящее время также стал активно применяться для диагностики опухолей надпочечников.

Основные используемые лабораторные исследования:

• Адренокортикотропный гормон (АКТГ) в крови - снижен.
• Кортизол в крови - повышен.
• Кортизол свободный в суточной моче - повышен.
• Кортизол свободный в слюне - повышен).
• Проба с дексаметазоном: исследование кортизола и АКТГ.
• 17-КС (17-кетостероиды в суточной моче) суммарные – повышены.
• Биохимический анализ крови расширенный: глюкоза - повышена, натрий - повышен, калий - снижение.
• Общий анализ мочи с микроскопией осадка.

Дополнительные используемые лабораторные исследования:

• 17-КС (17-кетостероиды) в моче, раздельное определение) - андростендион, дегидроэпиандростерон, андростерон, эпиандростерон, этиохоланолон.

Основные используемые инструментальные исследования:

• Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) надпочечников.
• МРТ надпочечников.
• МРТ головного мозга (гипофиза) – для дифференциальной диагностики с болезнью Иценко-Кушинга.
• Позитронно-эмиссионная томография с МСКТ.
• Сцинтиграфия надпочечников с 131I-метилнорхолестерином (NP-59).

Лечение

Лечение кортикостеромы является наиболее эффективным в случае хирургического удаление поражённого опухолью надпочечника.

Существует также ангиографический метод склерозирования надпочечников с помощью введения через катетер склерозирующих веществ, которые блокируют питающие сосуды и приводят к деструкции желез.

Если речь идёт о злокачественной кортикостероме, в послеоперационном периоде назначают хлодитан с целью подавления секреции глюкокортикоидов.

Консервативная терапия заключается в назначении препаратов, которые подавляют синтез кортикостероидов.

Осложнения

Осложнения кортикостеромы – это, фактически, симптомы прогрессирования опухоли. Их выраженность будет зависеть от стадии развития новообразования и гормональных изменений, наступающих у человека. Появляются гинекомастия, атрофия яичек - у мужчин, гирсутизм - у женщин. У представителей обоих полов развиваются ожирение, повышение артериального давления, остеопороз, пиодермия, трофические язвы.

Профилактика

Специфической профилактики развития кортикостеромы не существует.

Важно регулярно проходить профилактическое обследования с целью выявления минимальных отклонений в состоянии здоровья на самых ранних стадиях их развития.

Какие вопросы следует задать врачу

Какие симптомы возникают при гиперкортитизме первыми?

Может ли длительный прием глюкокортикоидов привести к развитию данного заболевания?

Советы пациенту

При появлении симптомов, характерных для гиперкортицизма (ожирение, «лунообразное» лицо, стрии, повышение артериального давления, гирсутизм, геникомастия и других) следует незамедлительно обратиться к врачу.