Лимфатическая мальформация — это беспорядочно растущая киста, образованная аномальными лимфатическими сосудами, образующими губчатую массу. Лимфатические мальформации представляют собой опухолевые образования (аномальные новообразования), но они доброкачественные, то есть нераковые. Тем не менее, они требуют не только внимания, но и лечения, порой длительного. Такие сосудистые аномалии у детей — неприятный не только с точки зрения дефекта внешности диагноз.
Вот что надо знать родителям о лимфатических мальформациях у ребёнка.
Что происходит при лимфатических мальформациях?
Лимфатическая система представляет собой сеть трубок, которые собирают лимфу из тканей тела и поддерживают баланс жидкостей организма.
Лимфа — это прозрачная бледно-жёлтая жидкость, которая выделяется из кровеносных сосудов и достигает всего тела. Лимфатическая система возвращает лимфу в кровоток.
Лимфатические мальформации растут, потому что лимфа из аномальных сосудов не может хорошо оттекать и обычно отделена от нормальной системы кровеносных сосудов. Лимфатические мальформации также растут, потому что стенки содержат хрупкие, деформированные вены, которые легко кровоточат.
Такая сосудистая аномалия — кистозная гигрома или лимфангиома — может наполняться кровью. Скопление лимфы или крови расширяет сосуды и кисты, в результате чего лимфатическая мальформация увеличивается в размерах. Если новообразование находится близко к поверхности кожи, на ней может появиться синяк. По мере роста лимфатической мальформации она начинает оказывать давление на соседние части тела, такие как глаза, трахеи или кровеносные сосуды.
Лимфатические пороки развития могут образовываться в коже, жировой ткани, соединительной ткани, суставах, органах или костях. Они могут образовываться в любом месте тела, кроме головного мозга, и чаще всего встречаются в области головы и шеи.
Российские учёные отмечают: хотя ряд врачей называет лимфатические мальформации сосудистыми опухолями, на самом деле это образование — не опухоль, а аномалия, и разрастается по другим принципам.
Выделяют два основных типа лимфатических мальформаций:
- Микрокистозные лимфатические мальформации являются губчатыми и состоят из мелких сосудов и крошечных кист. Учёные РНИМУ имени Н.И. Пирогова отмечают, что они чаще расположены на шее и в полости рта и сложнее поддаются лечению.
- Макрокистозные, также называемые кистозными гигромами или лимфангиомами образуются из крупных расширенных сосудов и кист, заполненных лимфой, кровью (в результате внутреннего кровотечения) или тем и другим.
Каковы признаки и симптомы лимфатических мальформаций?
Лимфатическая мальформация обычно выглядит как новообразование губчатой текстуры, которое растёт. У ребёнка может быть более одной лимфатической мальформации, но обычно они локализуются в одной и той же области тела.
Кожа, покрывающая лимфатические мальформации, обычно имеет небольшие волдыри, называемые везикулами. Жидкость, содержащаяся в этих пузырьках, прозрачна и бесцветна, но при подтекании крови она становится тёмно-красной, как это происходит при других типах лимфатических пороков развития. Эти кожные комочки могут вызвать кровотечение на поверхности кожи. Реже везикулы наполняются сывороткой крови с высоким содержанием жиров (хилёзом).
У ребенка с лимфатической мальформацией могут наблюдаться следующие симптомы:
- разрастание и отёк в пораженных участках (губы, язык, челюсть, щеки, руки, ноги, пальцы или ступни);
- боль и воспаление;
- склонность к ранам в месте образования, которые вызывают кровотечение и могут возникнуть после лёгкой травмы или даже при её отсутствии.
- Некоторые симптомы связаны с областью тела, поражённой пороком развития.
- Лимфатические пороки развития языка, трахеи и рта могут вызвать проблемы с речью, дыханием, питанием.
- Лимфатические пороки развития орбиты (глазницы) могут провоцировать двойное зрение, выпячивание глазных яблок.
- Лимфатические мальформации в грудной клетке могут проявляться такими признаками, как хрипы или свист при дыхании, боль в груди или давление, трудности с дыханием, сужение дыхательных путей в лёгких.
- Лимфатические пороки развития пищеварительного тракта и таза могут вызывать ректальное кровотечение (в прямую кишку), запор, обструкцию мочевого пузыря (затруднённое мочеиспускание и боль), инфекции, потеря белка из-за плохого всасывания и потери лимфы через кишечник.
- Лимфатические пороки развития мочеполовой системы (почек и мочевого пузыря) могут вызывать появление крови в моче и боль при мочеиспускании.
- Лимфатические пороки развития костей могут вызвать следующие проблемы: разрастание костей, потеря костной массы, очень редко — переломы.
В чем причина лимфатических мальформаций?
Лимфатические пороки развития формируются очень рано во время беременности, но врачи не знают, почему. Считается, что большинство из них возникают случайно во время развития плода. Они не связаны с чем-то, что женщина делала или не делала во время беременности.
В некоторых наиболее тяжёлых лимфатических пороках развития выявлены генетические мутации. Но также считается, что они могут возникать случайно и не передаются по наследству.
Лимфатические пороки развития часто встречаются у детей со следующими заболеваниями:
- Синдром Дауна,
- Синдром Тернера,
- синдром избыточного роста (генетические нарушения, вызывающие аномальное увеличение размеров тела или части тела),
- Синдром Нунан.
Как диагностируются лимфатические мальформации?
Лимфатические пороки развития можно увидеть на пренатальном УЗИ. Если лимфатическая мальформация не обнаружена при пренатальном УЗИ, её можно выявить сразу после рождения ребёнка с помощью ультразвукового исследования при наличии подозрений.
Если же внешних проявлений и симптоматики нет, то большинство крупных лимфатических мальформаций обнаруживаются примерно в 2-летнем возрасте, когда лимфатическая жидкость скапливается и расширяет сосуды лимфатической мальформации или внутри них возникает кровоизлияние. Но некоторые лимфатические пороки развития не выявляются до подросткового возраста и даже позднее.
Чтобы убедиться, что образование является лимфатической мальформацией, а не опухолью другого типа, врачи проведут осмотр и назначат такие визуализирующие исследования, например, УЗИ, рентгенографию, КТ или МРТ.
Как лечат лимфатические мальформации?
Большинство лимфатических мальформаций, возникающих внезапно, уменьшаются в размерах, и вызываемая ими боль уменьшается без какого-либо лечения, но они редко проходят самостоятельно.
- Выполнение разреза и дренирование лимфы в лимфатическую мальформацию может временно уменьшить её размер. Обычно это делается только для постановки диагноза или лечения инфекции.
- Склеротерапия (инъекция лекарства в порок развития) приводит к коллапсу и заживлению лимфатических сосудов, в результате чего лимфатический порок развития уменьшается.
- Когда лимфатическая мальформация поражает органы или мешает речи, глотанию или внешнему виду, иногда лучшим вариантом является устранение хирургическим путем. Можно использовать минимально агрессивную хирургию, чтобы шрамы были очень маленькими.
- Лазерное лечение можно использовать при лимфатических пороках развития кожи или рта.
- Радиочастотная абляция иногда используется для лечения лимфатических пороков развития языка. С помощью иглы посылаются радиочастотные волны, чтобы разрушить новообразование.
- Лекарства часто используются при крупных лимфатических аномалиях. Эти препараты имеют низкий риск и обычно хорошо переносятся. Со временем они уменьшают размер большинства лимфатических мальформаций.
Лечение антибиотиками и дренирование лимфатической мальформации может быть необходимо, если лимфатическая мальформация инфицирована, что происходит очень редко.
Российские учёные на IV Съезде детских онкологов отметили, что методы лечения детей с лимфатическими мальформациями, сегодня весьма многообразны: хирургический, лазерное воздействие, склеротерапия, криотерапия, медикаментозный, радиочастотная термоабляция, рентгенотерапия, СВЧ-гипертермия, но далеко не всегда эффективны, поскольку дают временный результат. Ведущей терапией остаётся хирургическая операция.
И хотя склеротерапия различными препаратами применяется весьма активно, но вопрос о её использовании остается дискутабельным. Лимфатические мальформации склонны к рецидивам и могут вырасти снова, поэтому детям может потребоваться повторное лечение.
Внешние проявления мальформации могут быть похожи на синяк или родимое пятно — которые у малышей весьма разнообразны. Читайте о них в статье «Гид по родимым пятнам и родинкам у новорожденных: что опасно, а что нет?».
Использованы фотоматериалы Unsplash
