Миелопролиферативные новообразования — это группа различных по симптомам заболеваний, при которых в костном мозге образуется слишком много клеток крови. Довольно часто все эти болезни называют одним словом — рак крови. Рассказываем самое важное, что нужно знать об этой патологии.
Каким бывает рак крови?
Миелопролиферативные заболевания разделяются на несколько вариантов в зависимости от того, какие именно клетки крови поражены. В классификации принято выделять классические и другие формы рака крови.
К классическим формам относятся:
- Истинная полицитемия. Костный мозг образует слишком много красных кровяных клеток — эритроцитов, которые отвечают за транспортировку кислорода в ткани.
- Эссенциальная тромбоцитемия. В костном мозге созревает чрезмерное количество тромбоцитов — тех клеток, что отвечают за свёртывание крови.
- Миелофиброз. В костном мозге становится очень много рубцовой ткани, которая не способна выполнять функции клеток крови.
К другим вариантам относятся лейкозы. Например, хронический миелоидный лейкоз, или миелолейкоз, при котором в костном мозге выявляют множество зрелых и незрелых лейкоцитов.
Миелопролиферативные новообразования встречаются нечасто. По данным НИИ гематологии и трансфузиологии им. Б. Эйвазова, частота всего один случай на 100 тысяч человек. Это значительно меньше, чем у других раковых опухолей — например, рака молочной железы или толстой кишки.
Почему возникают миелопролиферативные новообразования
Точные причины рака крови до сих пор до конца не изучены. Известно только, что эта патология относится к так называемым клональным заболеваниям. Она начинается со сбоя в делении всего одной стволовой клетки в структуре костного мозга.
Эта клетка остаётся недифференцированной и продолжает бесконтрольно делиться. Так появляется все больше изменённых стволовых клеток, которые постепенно созревают и превращаются в элементы крови.
В большинстве случаев не удаётся найти причину, вызвавшую изменение структуры ДНК в клетке костного мозга. Такая мутация может быть связана с влиянием факторов окружающей среды или же возникать под действием каких-то внутренних процессов, происходящих в организме.
Исследователи из КЗМУ отмечают, что определённую роль в развитии рака крови играют точечная мутация гена янус-киназы 2. В пользу этой гипотезы говорит тот факт, что подобную мутацию обнаруживают у большинства больных истинной полицитемией и у 60% людей с хроническим миелолейкозом.
В медицинской литературе описано немало случаев развития той или иной формы рака крови у членов одной семьи. Однако пока учёным не удалось доказать наследственную передачу этого заболевания. Есть мнение, что передаётся не сама болезнь, а те факторы, что способствуют её появлению.
В большинстве случаев мутации, случающиеся в клетках костного мозга, происходят в течение жизни и не наследуются.
Сколько живут с раком крови
У людей с эссенциальной тромбоцитемией продолжительность жизни практически не меняется. При истинной полицитемии прогноз может быть хуже, чем средняя продолжительность, но во многих случаях удаётся успешно контролировать заболевание с помощью лекарственных препаратов.
При миелофиброзе продолжительность жизни обычно снижается. Кроме того, у 20% людей с этой формой рака крови развивается острый миелоидный лейкоз, который может привести к развитию опасных для жизни осложнений.
Продолжительность жизни также зависит от особенностей течения болезни. В частности, по данным исследователей из «Научного центра неврологии» РАМН, при истинной полицитемии часто повышается уровень не только эритроцитов, но и других клеток крови. Если становится слишком много тромбоцитов, растёт риск развития тромбозов в мелких и крупных сосудах. Это в свою очередь повышает вероятность инфаркта, инсульта и тромбоэмболии лёгочной артерии — состояний, опасных для жизни.
Как проявляется миелопролиферативное заболевание
Симптомы болезни будут зависеть от того, какие стволовые клетки в костном мозге поражены.
- Истинная полицитемия часто протекает бессимптомно. Болезнь обычно обнаруживают при плановых медицинских осмотрах — когда у пациента берут анализ крови. При прогрессировании болезни человека беспокоит сильный кожный зуд, особенно после тёплого душа. Могут быть головные боли и шум в ушах, приступы сильной слабости. Характерный признаки полицитемии — покраснение кожи, часто — в области лица и шеи.
- При эссенциальной тромбоцитемии часто появляются жалобы на боль в груди и слабость. Могут быть приступы головокружения и даже обмороки. Часто увеличивается селезёнка.
- При миелофиброзе беспокоит боль в животе, может быть одышка, боль в груди, слабость и бледность кожи. Многие люди с этой болезнью теряют в весе.
Все эти симптомы неспецифичны и могут возникать при множестве других заболеваний. Поэтому если вдруг беспокоит кожный зуд или головная боль, не нужно сразу подозревать у себя рак крови. Лучше обратиться к врачу и пройти обследование, чтобы найти причину таких симптомов.
Как диагностируют рак крови
Чтобы обнаружить миелопролиферативное заболевание, нужно сдать анализ крови. Если в нем есть изменения, врач может назначить дополнительное обследование, в том числе:
- биохимический анализ крови;
- специальные тесты для оценки определённых клеток крови;
- пункция костного мозга;
- генетическое тестирование.
В 2016 году Всемирная организация здравоохранения разработала критерии для диагностики рака крови:
- Истинная полицитемия: повышение уровня эритроцитов, гемоглобина и гематокрита в анализах крови.
- Эссенциальная тромбоцитемия: повышение уровня тромбоцитов.
- Миелофиброз: снижение эритроцитов, повышение или снижение лейкоцитов, повышение или снижение тромбоцитов.
Как лечат рак крови
Не все формы миелопролиферативных заболеваний можно вылечить. Например, истинная полицитемия считается хронической патологией. Но с помощью достижений современной медицины можно успешно контролировать заболевание — помочь избавиться от симптомов, снизить риск развития осложнений и повысить качество жизни.
Тактика лечения будет зависеть от разновидности болезни. Например, при истинной полицитемии могут использоваться препараты, подавляющие чрезмерную пролиферацию клеток крови. По показаниям врач также может назначить другие средства — например, против избыточного свёртывания крови или для защиты иммунной системы от инфекций. При миелоидном лейкозе проводится химиотерапия. Больше об этом заболевании читайте в статье «Хронический лейкоз: возможно ли излечение?».
