Поздняя кожная порфирия: причины болезни

Статью проверил доктор медицинских наук, профессор
Серяков Александр Павлович

Поздняя кожная порфирия — это не очень часто диагностируемое патологическое состояние, имеющее хроническое течение. Его суть заключается в поражении кожных покровов, подвергающихся воздействию ультрафиолетовых лучей, в результате избыточного накопления в них специфических веществ, называющихся порфиринами. Данная болезнь является самой распространенной из всех порфирий. При этом она имеет наиболее благоприятный прогноз. Какие-либо опасные осложнения возникают крайне редко. Однако при отсутствии необходимого лечения такая патология может стать причиной присоединения вторичной бактериальной флоры. Кроме этого, доказано, что данное заболевание существенно повышает риск формирования различных нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы.

Поздняя кожная порфирия также называется урокопропорфирией. Согласно статистике, распространенность этой болезни составляет примерно один случай на десять тысяч населения. Однако, стоит сказать о том, что существуют страны, в которых уровень заболеваемости значительно выше. В качестве примера можно привести Южную Африку. Там частота встречаемости данной патологии составляет примерно один случай на восемьсот человек. В подавляющем большинстве случаев такое заболевание диагностируется у людей, находящихся в возрастном диапазоне от сорока до пятидесяти лет. При этом около девяноста процентов пациентов — это мужчины. Как мы уже сказали, поздняя кожная порфирия имеет хроническое течение. Как правило, рецидивы наступают весной и летом.

Давайте более подробно поговорим о том, что же такое порфирины. Эти вещества являются органическими соединениями, которые принимают участие в образовании кислородосвязывающего белка миокарда и скелетной мускулатуры, гемоглобина, цианокобаламина и так далее. Если обобщить все происходящие процессы, то можно сказать о том, что основная задача по синтезу порфиринов отводится костному мозгу и печени. Выводятся данные вещества из организма с мочой и каловыми массами. Порфирины являются фотосенсибилизирующими соединениями. Другими словами, они значительно повышают восприимчивость кожи к воздействию солнечных лучей.

В основе развития такой болезни лежат сложные биохимические процессы, ведущие к повышенному образованию порфиринов и нарушению их утилизации. Считается, что в большинстве случаев свою роль играет уропорфириноген-декарбоксилаза, активность которой в силу каких-либо причин нарушается. Такое нарушение может быть связано с генетическими мутациями. Второй возможный механизм — это подавление фермента под влиянием определенных внешних факторов.

Наиболее часто данная болезнь развивается на фоне вирусного поражения печени и чрезмерного употребления алкоголя. Особенно это касается мужчин. Среди женщин ведущим фактором риска является слишком длительный прием оральных контрацептивов. Также свою роль могут сыграть тяжелые металлы, вызывающие хроническую интоксикацию организма, злокачественные новообразования печени, последняя стадия хронической почечной недостаточности (ХПН) и многие другие причины.

В классификацию такой болезни включены несколько ее форм, выделяющиеся на основании сопутствующих клинических проявлений. К типичным формам относятся латентная и манифестная. Атипичные формы представлены язвенно-некротической, инфильтративно-бляшечной, склеродермоподобной и витилигинозной формами.

В зависимости от того, по каким причинам кожа подвергалась изменениям, данный патологический процесс делится на: наследственный, приобретенный, паранеопластический и псевдопорфирический варианты. Если с наследственным и приобретенным вариантами все понятно, то паранеопластический — это вариант обусловленный злокачественной опухолью печени. Что касается псевдопорфирического варианта, он связан с терминальной стадией ХПН.

Нам это по зубам: выбор зубных паст для детей и подростков

Как выбрать зубную пасту для детей и подростков? Критерии выбора пасты для разных возрастных групп — в нашей статье.

Симптомы при поздней кожной порфирии

shutterstock_321518837.jpg

Наиболее характерным симптомом при поздней кожной порфирии являются гиперпигментированные очаги. Чрезмерная пигментация возникает на тех участках тела, которые систематически контактировали с ультрафиолетом. На первых порах очаги гиперпигментации появляются в период обострения, а затем самостоятельно проходят. Однако с течением времени они начинают присутствовать постоянно. Стоит заметить, что в некоторых случаях клиническая картина ограничивается только лишь этим признаком.

Достаточно часто присутствуют такие симптомы, как образования пузырей на кожных покровах и избыточный рост волос. Пузыри возникают даже после небольшого механического воздействия, имеют размеры до одного сантиметра в диаметре и заполнены внутри экссудатом, имеющим различный характер. Такие пузыри спустя некоторое время могут самопроизвольно вскрываться и оставлять после себя болезненные эрозивные дефекты. Непосредственно сами кожные покровы утолщаются и становятся более морщинистыми.

Общее состояние пациента также умерено страдает. В период обострения он может предъявлять жалобы на периодические головные боли, проблемы со стулом и избыточную потливость. Также нередко возникают такие симптомы, как тахикардия, мышечная атрофия со стороны верхних конечностей, изменение внешнего вида ногтевых пластин и многое другое.

Диагностика и лечение болезни

Диагностика и лечение болезни

Диагностика этой болезни начинается с общего и биохимического анализов крови. Параллельно необходимо оценить уровень производных порфирина. Кожные покровы осматриваются с помощью люминесцентной лампы. Кроме этого, рекомендуется провести обследование внутренних органов для выявления возможной причины.

Из лекарственных препаратов при таком патологическом процессе используются аминохинолины и средства, обладающие комплексообразующим действием. Также показаны энтеросорбенты. При неэффективности этих препаратов проводится плазмаферез. Кожа в обязательном порядке должна покрываться солнцезащитными средствами, обладающими максимальной степенью защиты.

Профилактика поражения кожи

Принципы профилактики сводятся к отказу от чрезмерного употребления алкоголя, острожному использованию оральных контрацептивов, избеганию чрезмерного нахождения под прямыми солнечными лучами и так далее.

Сервис онлайн
Расшифровка анализов онлайн
  • Общие анализы
  • Биохимия крови
  • Гормоны

Он-Клиник
+7 495 001-46-22
6 филиалов
Исследование онкомаркеров крови
1480 руб.
Электрофорез белков сыворотки
2050 руб.
Мазок на флору
500 руб.
Прием венеролога
1800 руб.
Ниармедик
+7 495 885-65-77
16 филиалов
Биохимия крови (расширенный профиль)
3450 руб.
Иммунофенотипирование
8250 руб.
ОАК с дифференцировкой лейкоцитов
890 руб.
Анализ на микоплазменную инфекцию
720 руб.
Диагностика гепатитов B и C
1250 руб.
Тест на ВИЧ
580 руб.
Семейная
+7 495 721-94-68
12 филиалов
Клинический анализ крови с лейкоформулой
850 руб.
Коагулограмма (базовая)
1450 руб.
Консультация гематолога
4200 руб.
Анализ на сифилис
700 руб.
ПЦР-диагностика хламидий
550 руб.
Тест на ВИЧ
600 руб.
Семейный доктор
+7 495 001-48-65
22 филиала
Ферритин
1320 руб.
Электрофорез сывороточных белков
2280 руб.
Поликлиника.ру
+7 495 001-47-91
11 филиалов
Анализ на онкомаркеры (1 показатель)
1420 руб.
Иммунофенотипирование клеток крови
7850 руб.
Анализ на гепатиты B и C
1100 руб.
Консультация венеролога
1700 руб.
Мазок на флору
450 руб.
«Мать и дитя»
+7 495 885-66-42
23 филиала
Анализ на ферритин
1550 руб.
Биохимический анализ крови (комплексный)
3950 руб.
Коагулограмма (развернутая)
1850 руб.
Анализ крови на сифилис
850 руб.
Микоплазма/уреаплазма (ПЦР)
850 руб.
Микроскопия мазка
650 руб.
Посев с антибиотикограммой
2000 руб.
СМ-Клиника
+7 495 001-46-30
22 филиала
Коагулограмма расширенная
1650 руб.
ОАК с лейкоцитарной формулой
920 руб.
Анализ на маркеры гепатитов
1500 руб.
Экспресс-тест на ВИЧ
650 руб.

Читайте также

Поздняя кожная порфирия: причины, симптомы и лечение
Почему под солнечными лучами кожа покрывается пятнами, пузырями и язвами: поздняя кожная порфирия и почему она возникает.
Порфирия: вампиров стоит пожалеть
Порфирия — болезнь, называвшаяся ранее вампиризмом. О связи между тяжелым заболеванием и вампирами поведает MedAboutMe.
Холод и кожные болезни
Холод может вызвать аллергическую реакцию или обострение кожных болезней. Можно ли с этим бороться?
Стресс и сыпь: предположения и реальность
Может ли стресс вызывать кожные болезни? И можно ли избавиться от этой связи?
Крапивница у детей: симптомы и методы лечения
Крапивница способна привести к серьезным осложнениям, наиболее опасным из которых является отек Квинке.
Скрытые аллергены: откуда насморк и кожная аллергия дома?
Является ли дом убежищем от аллергии или ее источником, какими могу быть причины аллергии дома, где искать аллергены?
Опубликовано 14.11.2018 12:55, обновлено 20.09.2021 22:15
Рейтинг статьи:
4,0

Использованные источники

Ревматические заболевания (в 3 т) / Под ред. Клиппела Д.Х., Стоуна Д.Х., Крояффорда Л.Д. и др., перевод Насонова Е.Л., Насовновой Ю.А., Олюнина Ю.А. 2011
Пропедевтика внутренних болезней / Мухин Н.А., Моисеев В.С. 2008
Использованы фотоматериалы Shutterstock

Читайте далее

Почему кариес возвращается: мнение стоматологов

Кариес возвращается: причины, симптомы, советы стоматологов по профилактике.

Виды родов: в чем их особенности и сложности

Если ранее роды были естественными или оперативными, без каких либо вариаций, то сегодня предлагаются различные способы рождения детей.

Солнечный ожог: как устранить боль и мучительный зуд кожи

Есть несколько способов смягчить интенсивную, но, к счастью, временную боль и зуд, и предотвратить их в будущем.

Летний отдых с малышом на даче: советы родителям

Летний выезд с ребенком на дачу – мероприятие, требующее от родителей повышенной предусмотрительности и особой ответственности.

Брекетам все возрасты покорны: вся правда о лечении

Брекеты для взрослых: необходимость, показания и противопоказания. Можно ли после лечения выглядеть моложе?