В некоторых случаях иммунитет работает неправильно, формируя агрессию в отношении собственных органов и тканей, и в частности, против эндокринных желез. При множественном поражении эндокринной системы развивается полигландулярный синдром, в состав которого входит сахарный диабет, изменение синтеза гормонов надпочечников, проблемы щитовидной железы. В зависимости от типа синдрома страдают гормоны той или иной железы, в результате чего развиваются сочетанные эндокринные болезни. В чем же причины таких иммунных сбоев, что их может провоцировать?
Железы и их гормоны: как все начинается?
Все периферические эндокринные железы синтезируют определенные гормоны, обладающие влиянием на метаболизм или определенные ткани и клетки. При формировании синдрома полигландулярной недостаточности происходит подавление работы части желез, и соответственно снижение синтеза части гормонов. Это приводит к формированию определенных эндокринных болезней, таких как сахарный диабет (если страдают гормоныподжелудочной железы), гипотиреоз (при поражении щитовидной железы) или снижение количества гормонов надпочечников. Основой данного синдрома считаются поломки в иммунитете, приводящие к атаке антителами собственных желез, из-за чего страдает их функциональность и подавляется синтез гормонов.
Изначально может отмечаться поражение одной из желез, что формирует типичные патологии — например, диабет или болезнь Адиссона. Но, по мере развития синдрома, к ней присоединяются прогрессивно нарастающие симптомы недостаточности и других органов. Сочетание симптомов полигландулярной недостаточности будет зависеть от того, какие железы и насколько сильно поражены аутоиммунным воспалением. Соответственно, синдром бывает трех различных типов.
Причины поражения и роль иммунитета
На сегодняшний день точные причины полигландулярного синдрома окончательно не выяснены, но ведущая роль иммунитета и его нарушений преобладает над всеми остальными теориями его возникновения. Предрасполагающими для его формирования считают специфические наследственные особенности и дефекты в определенных генах, прослежена передача подобного синдрома по наследству в семьях с эндокринными болезнями. Кроме того, могут передаваться и особенности строения тканей, предрасполагающие к развитию аутоиммунных реакций.
В редких случаях активность желез может подавляться в результате патологических воздействий на регулирующие органы — гипоталамус и гипофиз в результате инфекций, острых нарушений кровообращения или опухолевого роста. В этом случае страдают практически все периферические железы, и нарушается выделение периферических гормонов.
Обычно в силу расстройств иммунитета страдает изначально одна железа, по мере развития патологии в процесс вовлекаются другие. Из-за потери иммунологической толерантности тканей иммунитет распознает рецепторы желез как чужеродные клетки, вырабатывая к ним антитела, атакующие рецепторы и подавляющие активность. Для того, чтобы снизить уровень агрессии на органы, можно только подавлять иммунитет, в силу чего будут страдать остальные его функции, но полностью остановить процесс невозможно. Поэтому зачастую при подобном синдроме помогает только заместительная гормональная терапия.
Дефицит гормонов надпочечников и щитовидной железы
При развитии полигландулярного синдрома по первому типу изменения наступают еще в детстве и затрагивают, в основном, гормоны надпочечников и паращитовидных желез. Обычно первым формируется гипопаратиреоз с прогрессивным снижением активности паращитовидных желез и нарушением фосфорно-кальциевого обмена. Затем постепенно снижается уровень гормонов надпочечников с формированием Аддисоновой болезни. Помимо этого, в силу изменений иммунитета, типичны также рецидивирующие инфекции, особенно вызываемые грибковыми возбудителями. Наиболее типичен упорный кандидоз слизистых. Нередко при этом типе недостаточности развивается проявления желчнокаменной болезни и аутоиммунный гепатит, синдрома мальабсорбции — нарушение всасывания питательных компонентов в кишечнике, алопеция в раннем возрасте. Нередко уже во взрослом возрасте аутоиммунное поражение затрагивает и поджелудочную железу, и тогда к диагнозам прибавляется еще и диабет.
Диабет и проблемы щитовидной железы
При втором типе полигландулярной недостаточности, возникающем ближе к 30 годам, нередко страдают гормоны надпочечников, а также функция щитовидной железы. Наиболее часто наблюдается гипотиреоз, хотя у отдельных пациентов описаны и проявления тиреотоксикоза. Кроме того, ведущим в клинической картине становится диабет, который развивается в результате аутоиммунного поражения островкового аппарата поджелудочной железы. При нем наблюдается прогрессирующая от года к году нехватка инсулина, приводящая к нарушению усвоения глюкозы. Обычно диабет при этом типе патологии хорошо корректируется применением инъекций инсулина.
Болезни, сопровождающие третий тип недостаточности
Подобный тип полигландулярной недостаточности также типичен для взрослых, его можно заподозрить по наличию определенных, сочетающихся между собой болезней — гипотиреоза и сахарного диабета, очаговой или тотальной алопеции, витилиго. Кроме того, для подобного типа патологии типична злокачественная пернициозная анемия. Обычно болезни имеют прогрессирующее течение, взаимно осложняя друг друга, но выявить данный синдром могут не все специалисты, люди годами лечатся у разных врачей, пока не попадают к эндокринологу.
Сложность данного синдрома заключается в том, что влиять на иммунитет без вреда для всего организма, крайне сложно. В связи с этим недостаточность отдельных эндокринных органов можно корректировать только за счет применения заместительной гормональной терапии. Подбираются дозы необходимых препаратов в зависимости от выраженности тех или иных проявлений и корректируются, исходя из состояния и уровня гормонов в плазме.
