Редкие болезни: кальцифилаксия

Кальцифилаксия представляет собой синдром, поражающий преимущественно людей с почечной недостаточностью. Это редкая болезнь, которая характеризуется повышенной чувствительностью клеток к кальцию. Встречается примерно у 4 % людей с заболеваниями почек. 60-70% из заболевших погибают в первый же год после проявления кальцифилаксии.

Отложения кальция накапливаются в кровеносных сосудах. Со временем заболевание приводит к блокировке притока крови к тканям и органам. В результате развиваются более серьезные осложнения, например, тромбоз артерий, ишемия внутренних органов и подкожной клетчатки.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Как проявляется кальцифилаксия

Признаки кальцифилаксии варьируются от одного пациента к другому. Наиболее частыми симптомами являются:

• Сильный болевой синдром. Чаще всего больные жалуются на боль в коже еще до того, как появились видимые признаки. Это самое первое проявление заболевания, с которым сталкиваются многие заболевшие. При поражении ягодиц и голеней может быть затруднено передвижение.
• Красноватые и фиолетовые пятна на коже. Как правило, они болезненны, даже если не касаться кожи. На более поздних стадиях развития синдрома пятна становятся коричневыми, а затем черными. При этом меняется и текстура кожи. Она становится плотной, твердой и покрывается волдырями. Патология затрагивает обычно ягодицы, голени, кисти рук, живот.
• Образование язв. Со временем волдыри превращаются в болезненные язвы. На них формируется коричневая или черная корочка. В большинстве случаях образования издают неприятный гнилостный запах. Когда корка становится очень сухой, она отпадает сама по себе, но затем вновь нарастает. Это провоцирует развитие инфекций.
• Нарушение зрения. У некоторых пациентов отложения кальция образуются в сетчатке глаза, изменяя фокус и видимость.

Ткани, которые на протяжении длительного времени испытывают кислородное голодание в конечном итоге отмирают. Одним из редких проявлений патологии является повреждение внутренних органов, в частности, толстого кишечника. Заболевание провоцирует внутреннее кровотечение и повреждение тканей. При этом очаги поражения локализуются в области брюшной полости, что приводит к боли в животе и ректальным кровотечениям.

В чем причина патологии

Патогенез кальцифилаксии в настоящий момент до конца не изучен. По одной из версий, в основе развития патологии лежит повышенная чувствительность к кальцию и определенные факторы риска. Например, терминальный этап течения почечной недостаточности. Другие возможные причины и факторы риска проявления признаков синдрома включают:

• Пол: женщины в два раза чаще сталкиваются с заболеванием.
• Ожирение, лишний вес, диабет.
• Гормональные нарушения. Уровень кальция в крови регулирует паращитовидная железа. При избыточной секреции паратиреоидного гормона появляются признаки кальцифилаксии.
• Дисбаланс алюминия, кальция, фосфора в организме.
• Нарушение функций почек.
• Диализ и предыдущая трансплантация почки.
• Аномалии свертываемости крови.
• Нарушения метаболизма кальция.
• Прием некоторых лекарственных препаратов, связывающих кальций.
• Уремия.

Некоторые аутоиммунные заболевания, такие как рассеянный склероз, волчанка или ревматоидный артрит, также могут приводить к кальцифилаксии.

Какие могут быть осложнения

Своевременная диагностика и лечение болезни позволяют избежать осложнений. Больные с кальцифилаксией имеют не самые хорошие перспективы. Последствия включают:

• глубокие язвы, которые крайне плохо поддаются лечению и не заживают;
• инфекции;
• сильная боль;
• смерть.

Сниженный кровоток в артериях приводит к образованию сгустков крови. Длительное нарушение кровообращения также провоцирует ишемию тканей и некроз. Развитие ишемического инсульта также связывают с тромбозом, который может развиваться из-за кальциевых отложений в сосудах.

Диагностика

Постановкой диагноза занимается группа врачей. Один дерматолог не сможет выявить заболевание. К обследованию подключаются онколог, хирург, эндокринолог и нефролог. Для подтверждения диагноза врач назначит такие исследования, как:

• Общий анализ крови (ОАК);
• Рентген. Снимки пораженных областей — брюшной полости, коленей, ягодиц — позволяют рассмотреть сосуды и определить их состояние. Если процедура не дает точных данных, назначается дообследование в виде компьютерной томографии;
• Анализ на уровень фосфора и кальция. Используется для выявления кальцифилаксии почек, сосудов, тканей при уже поставленном диагнозе. Сниженная концентрация этих элементов может говорить о развитии кальцифилаксического криза.
• Анализ на уровень паратиреоидного гормона.
• Исследование на свертываемость крови.
• Биопсия. При этом исследовании берется небольшая часть ткани почки на предмет изучения. Процедура эффективна на ранних этапах развития синдрома. Биопсия пораженных областей кожи неинформативна, потому что она не дает полного представления о болезни.

Методы лечения

В лечении кальцифилаксии важен комплексный подход. Врач учитывает возраст, пол, состояние здоровья, наличие других заболеваний у пациента. Общие методы лечения включают:

• Коррекцию приема медикаментозных препаратов. Некоторые средства провоцируют отложения кальция в крови. К ним относятся добавки железа, кортикостероиды, витамин D, антикоагулянты.
• Физиотерапию. Воздействие кислородом позволяет ускорить заживление ран, восстановление кожи и поддержать жизнеспособность клеток.
• Прием антибиотиков. Направлен на исключение развития инфекций и сепсиса в пораженных областях. После отмирания тканей их удаляют хирургическим методом.
• Прием бисфосфонатов. Это новый, экспериментальный подход. Заключается в назначении бисфосфонатов, которые предотвращают потерю минералов костной тканью.

Кальцифилаксию невозможностью вылечить на 100 %, но можно поддерживать состояние больного на стадии ремиссии.

MedAboutMe также советует прочитать «Редкие заболевания: болезнь Уиппла”, об еще одном редком заболевании. Его причиной является инфекция, а поражается желудочно-кишечный тракт, суставы и другие органы. Узнайте в статье, как проявляется и лечится данное заболевание.