Редкие формы эпилепсии

Миоклоническая эпилепсия абсансов

Редкая болезнь составляет пол процента от всех эпизодов эпилепсии и дебютирует обычно у дошкольников, причем половина из них уже имеет какие-либо неврологические диагнозы, например, мальформации головного мозга, синдром Ангельмана, а у оставшейся половины имеется шанс на развитие когнитивные нарушения, обусловленные эпилептической энцефалопатией.

Для эпилепсии с миоклоническими абсансами характерны следующие симптомы:

• продолжительность приступа до минуты;
• наблюдаются несколько раз в день;
• нарушения сознания;
• генерализованные тоническо-клонические приступы;
• тонические сокращения конечностей, преимущественно рук, чаще промаксимальных отделов, нередко односторонние;
• ассиметричные и симметричные миоклонические судороги;
• атонические приступы;
• во время приступа ЭЭГ регистрирует спайк-волновые корреляты генерализованного вида, а между приступами — спайк-волновые разряды (мультифокальные либо фокальные).

Летний отдых с малышом на даче: советы родителям

Летний выезд с ребенком на дачу – мероприятие, требующее от родителей повышенной предусмотрительности и особой ответственности.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

Ее единственное положительное качество — относительная редкость. Примерно, на 3 тысячи детей она встречается лишь у двух. Но, к сожалению, девочки страдают этой формой эпилепсии в два раза чаще, чем мальчики. Дебют происходит обычно у дошкольников, начиная с пятого месяца жизни. Когнитивные нарушения обычно незначительно выражены и при адекватной терапии прогноз весьма благоприятен.

Аббревиатура ДМЭРДВ говорит об одних и тех же симптомах болезни:

• ежедневные приступы, от одного до нескольких, имеют свойство учащаться;
• интенсивность нарастает постепенно — от приступа к приступу;
• характерно запрокидывание головы;
• сокращения в руках;
• глаза отклоняются вверх;
• падения случаются редко;
• на ЭЭГ во время приступов регистрируются спайк-волны илит полиспайк-волны генерализованного вида, которые практически исчезают или заменяются фокальными нарушениями между приступами.

Судорожный синдром Кожевникова-Расмуссена

Редкую форму прогрессирующей эпилепсии одни исследователи связывают с вирусной инфекцией и причину ее видят в бурном аутоиммунном ответе организма, другие опровергают это мнение.

Первый эпизод регистрируется в дошкольном или младшем школьном возрасте, болеют как мальчики, так и девочки без каких-либо неврологических патологий. А заболевает, по данным медицинской статистике, в мире всего один человек ежегодно.

Характерные признаки синдрома Кожевникова-Расмуссена:

• простые соматосенсорные;
• лишенные автоматизмов, комплексные фокальные эпиприступы;
• тонико-клонические вторично генерализованные;
• вначале короткие и легкие припадки постепенно удлиняются и усиливаются;
• нарастает неврологический дефицит;
• усугубляются интеллектуальные и речевые нарушения;
• поздняя резидуальная стадия болезни характеризуется стабилизацией характера приступов;
• закрепляется нейрокогнитивный дефицит.