Миоклоническая эпилепсия абсансов
Редкая болезнь составляет пол процента от всех эпизодов эпилепсии и дебютирует обычно у дошкольников, причем половина из них уже имеет какие-либо неврологические диагнозы, например, мальформации головного мозга, синдром Ангельмана, а у оставшейся половины имеется шанс на развитие когнитивные нарушения, обусловленные эпилептической энцефалопатией.
Для эпилепсии с миоклоническими абсансами характерны следующие симптомы:
- продолжительность приступа до минуты;
- наблюдаются несколько раз в день;
- нарушения сознания;
- генерализованные тоническо-клонические приступы;
- тонические сокращения конечностей, преимущественно рук, чаще промаксимальных отделов, нередко односторонние;
- ассиметричные и симметричные миоклонические судороги;
- атонические приступы;
- во время приступа ЭЭГ регистрирует спайк-волновые корреляты генерализованного вида, а между приступами — спайк-волновые разряды (мультифокальные либо фокальные).
Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
Ее единственное положительное качество — относительная редкость. Примерно, на 3 тысячи детей она встречается лишь у двух. Но, к сожалению, девочки страдают этой формой эпилепсии в два раза чаще, чем мальчики. Дебют происходит обычно у дошкольников, начиная с пятого месяца жизни. Когнитивные нарушения обычно незначительно выражены и при адекватной терапии прогноз весьма благоприятен.
Аббревиатура ДМЭРДВ говорит об одних и тех же симптомах болезни:
- ежедневные приступы, от одного до нескольких, имеют свойство учащаться;
- интенсивность нарастает постепенно — от приступа к приступу;
- характерно запрокидывание головы;
- сокращения в руках;
- глаза отклоняются вверх;
- падения случаются редко;
- на ЭЭГ во время приступов регистрируются спайк-волны илит полиспайк-волны генерализованного вида, которые практически исчезают или заменяются фокальными нарушениями между приступами.
Судорожный синдром Кожевникова-Расмуссена
Редкую форму прогрессирующей эпилепсии одни исследователи связывают с вирусной инфекцией и причину ее видят в бурном аутоиммунном ответе организма, другие опровергают это мнение.
Первый эпизод регистрируется в дошкольном или младшем школьном возрасте, болеют как мальчики, так и девочки без каких-либо неврологических патологий. А заболевает, по данным медицинской статистике, в мире всего один человек ежегодно.
Характерные признаки синдрома Кожевникова-Расмуссена:
- простые соматосенсорные;
- лишенные автоматизмов, комплексные фокальные эпиприступы;
- тонико-клонические вторично генерализованные;
- вначале короткие и легкие припадки постепенно удлиняются и усиливаются;
- нарастает неврологический дефицит;
- усугубляются интеллектуальные и речевые нарушения;
- поздняя резидуальная стадия болезни характеризуется стабилизацией характера приступов;
- закрепляется нейрокогнитивный дефицит.
