Каждый из нас хотя бы раз встречался с близнецами в своей жизни. Какие чувства у нас вызывают два совершенно одинаковых человека: удивление, умиление, интерес, радость? Наверняка многие в детстве мечтали или представляли, как было бы интересно, если бы у него был брат-близнец или сестра-близняшка. Некоторые впоследствии мечтают стать родителями близнецов, считая это двойным счастьем. А кто-то, напротив, желает увидеть на первом УЗИ (ультразвуковом исследовании) только одного малыша, понимая, насколько тяжело бывает с двойней.
Иногда случается так, что у пары появляются на свет сросшиеся в разных частях тела близнецы. Это становится для семьи непростым испытанием и порой тяжким ударом. При этом самим сросшимся близнецам еще тяжелее, они переносят много физических и душевных страданий в борьбе за нормальную жизнь. Эту статью MedAboutMe посвящает проблеме рождения сиамских близнецов и их дальнейшей жизни.
Как часто появляются на свет сиамские близнецы?
Лишь до 1,5% всех беременностей в европейских странах оказываются многоплодными. Если оплодотворилась одна яйцеклетка, которая впоследствии разделилась пополам, то образуется однояйцевая двойня или близнецы. Эти дети всегда однополые и генетически друг от друга ничем не отличаются. При оплодотворении двух разных яйцеклеток формируется двуяйцевая двойня или двойняшки. Они могут быть и одно- и разнополые. При этом двойняшки очень часто бывают совсем разными.
Есть еще один вариант развития событий, когда оплодотворенная яйцеклетка разделилась пополам слишком поздно (после 13-го дня с момента оплодотворения) В таком случае формируются сросшиеся близнецы (сиамские близнецы). Это очень редкая патология. Сросшиеся близнецы обнаруживаются с частотой примерно 1 случай на 30-100 тысяч беременностей (1% от однояйцевых двоен). На свет они рождаются гораздо реже, чем данная аномалия определяется внутриутробно, что объясняется частым прерыванием подобной беременности (как спонтанно, так и по желанию родителей). Таким образом, частота появления на свет сросшихся близнецов составляет 1 на 10 млн родов.
Какими бывают сросшиеся близнецы?
Сросшиеся близнецы («паги») всегда однояйцевые, одного пола, чаще это бывает среди девочек. У них всегда формируется только одна плацента и общие плодные оболочки. Они несут в себе одинаковую генетическую информацию. Близнецы бывают сращены между собой в разных участках тела, что и обуславливает их классификацию:
- Пигопаги: сращение располагается в области крестца.
- Торакопаги: близнецы срастаются в области груди.
- Омфалопаги: локализация сращения в области пупка и мечевидного отростка грудины.
- Торакоомфалопаги: сращение в области живота и груди.
- Краниопаги: сращение происходит в области головы.
- Ишиопаги: близнецы срастаются в области таза, при этом срастается часть позвоночника.
- Стереопаги. Встречается у каждой десятой пары сросшихся близнецов. Внутренние органы каждого из таких близнецов полностью автономны от таковых своего брата или сестры.
- Неполное расхождение близнецов. В таком случае отмечается раздвоение лишь в одной области тела ребёнка или части тела.
Анатомические особенности сиамских близнецов
Анатомические особенности зависят от того, в каком месте между близнецами располагается сращение. У них может быть, например, два сросшихся туловища, две головы, четыре руки и три ноги; или одно тело на двоих, две головы, две руки, три ноги и многие другие варианты.
Особенности строения у сросшихся близнецов не только внешние, но и внутренние, например, у них может быть два сердца, три легких, но при этом одна печень на двоих. Еще в первый год жизни близнецы проходят полноценное медицинское обследование для выявления всех нюансов их анатомии и физиологии. Нередко имеющиеся внутренние органы развиты не совсем правильно, что способствует постепенному ухудшению здоровья одного или обоих близнецов.
Многие сиамские близнецы умирают в первый год жизни из-за анатомических особенностей и сопутствующих пороков развития. В целом выживает от 5 до 25% пар сросшихся близнецов. Если от какой-либо болезни или травмы умирает один из близнецов, то вскоре вслед за ним уходит из жизни его брат или сестра.
Сложности беременности при вынашивании сросшихся близнецов и особенности родов
Однозначно нельзя назвать какую-то конкретную причину, при которой деление оплодотворенной яйцеклетки происходит позже положенного срока, в результате чего формируется сросшаяся двойня. Рассматривают в качестве гипотез инфекции, интоксикации организма, гормональные нарушения, побочные влияния некоторых лекарств и другие причины.
Беременность сиамскими близнецами нередко спонтанно прерывается еще на ранних сроках развития. Часто при подобной беременности роды начинаются раньше срока, что обуславливает дополнительные проблемы в выхаживании и лечении таких непростых детей.
Во время беременности женщинам проводится ультразвуковое исследование плода. Если во время исследования в ранние сроки будет обнаружена сросшаяся двойня, то женщине будет предложено прерывание беременности по медицинским показателям. Перед этим она будет подробно проконсультирована об особенностях сращения детей, возможности их оперативного разделения после родов, прогнозах на жизнь. Только родители принимают окончательное решение о том, будут ли они вынашивать сросшихся близнецов далее.
Роды сросшейся двойней проводят оперативным путем, то есть, путем кесарева сечения в плановом порядке. Каждая вторая пара сиамских близнецов рождается мертвыми.
Все новорожденные из сросшихся двоен требуют тщательного медицинского обследования вскоре после рождения. Проводят рентгенологическое и ультразвуковое исследование организма, часто требуется магнитно-резонансная томография. Проведенные исследования позволяют уточнить особенности здоровья и строения тел близнецов и дать прогнозы на будущее. При возможности разделения сиамских близнецов хирургическим путем срок вмешательства определяют индивидуально, и он зависит от многих факторов.
Проблемы оперативного разделения сиамских близнецов
Можно ли их разделить? Этот вопрос с самого начала больше всего волнует родителей сиамских близнецов, а впоследствии и самих детей, когда он начинают осознавать всю сложность ситуации, не только в плане физического неудобства, но и касаемо психологической стороны вопроса. Очень сложно жить в одном теле, имея при этом разные интересы, вкусы, предпочтения и мысли. Каждому хочется жить своей отдельной жизнью, не выискивая ежеминутно общее решение спорных моментов даже в мелочах.
Разделить сиамских близнецом можно только путем операции. Иногда это сделать совсем несложно, если оба тела сформированы правильно, но они имеют между собой сращение посредством лишь кожного лоскута. В других же случаях врачи сталкиваются с очень серьезными проблемами:
- Нехватка внутренних органов на двоих, например, одно сердце, одна печень, одни половые органы на двоих и другие.
- Нехватка конечностей на двоих (три ноги, две руки), что требует дальнейшего протезирования недостающих конечностей.
- Сращение головами, при котором у близнецов головной мозг не разделим.
- Большая кровопотеря во время операции.
- Необходимость пластических операций и пересадки кожи, чтобы нивелировать последствия разделения близнецов.
- Риск потерять обоих или одного ребёнка во время операции.
- Длительная реабилитация после операции и другие проблемы.
Ну и очень большой проблемой являются колоссальные технические сложности операции. Из-за того, что такие дети рождаются редко, не накоплено достаточного опыта в разделении сиамских близнецов. А тот опыт, что есть, во многих случаях неудачный.
Ниже мы поговорим о некоторых известных сиамских близнецах и их судьбах, обсудим проводимые оперативные вмешательства по разделению сросшихся братьев и сестер.
Чанг и Энг Банкеры — самые известные торакопаги
Братья родились в 1811 г. в городе Сиаме (Тайланд). Они имели сращение в области груди, строение внутренних органов у каждого из них было обычным. Если бы такие близнецы родились сейчас, то их можно было бы разделить, и каждый смог бы жить отдельной жизнью. Но более 200 лет назад это было не под силу медицинским технологиям. С восемнадцатилетнего возраста братья выступали в цирке, объездили с концертами весь мир. Спустя 10 лет они переехали в США и занялись фермерством. Братья были женаты на родных сестрах. У Чанга родилось 10 детей, а у Энга — 11. У их детей не было подобных проблем со здоровьем. Братья умерли в возрасте 63 лет из-за пневмонии: заболел Чанг, а его брат умер через несколько часов.
Роза и Жозева Блажек и рождение у Розы сына
Эти сиамские близнецы появились на свет в 1878 г. У них имелось сращение в области таза (спинами). У каждой сестры были свои легкие и сердце, но при этом общий желудочно-кишечный тракт, общие половые органы, достаточно много сросшихся костей. Их разделение не представлялось возможным. С годовалого возраста сестры зарабатывали деньги для своей семьи: их возили по ярмаркам и концертам, они объездили весь мир. Впоследствии сестры научились хорошо танцевать, играть на скрипке, прекрасно петь.
В возрасте 29 лет Роза выносила и родила сына, что оказалось единственным случаем в мире рождения ребёнка женщиной, которая имеет сросшуюся с ней сестру. У Жозевины тоже была любовь, но свадьба не состоялась ввиду смерти возлюбленного. В возрасте 44 лет Жозева смертельно заболела, ее сестра тоже была обречена, она пережила свою сестру лишь на четверть часа.
Мария и Дарья Кривошляповы: тяжкие испытания самой жизнью
В 1950 году родились сиамские близнецы — ишиопаги Мария и Дарья Кривошляповы. От них сразу отказался отец, а мать лишилась рассудка. Так необычные сестры остались одни. Они провели жизнь в домах для инвалидов и долгие годы были пристальным объектом изучения врачей и физиологов. У них было три ноги, одну из них ампутировали. Каждая сестра управляла ногой только со своей стороны тела, поэтому им пришлось долго учиться ходить и управлять своими телами без посторонней помощи. Им не была проведена операция по разделению.
В возрасте 39 лет сестры переехали в свой дом в Москве, где буквально выживали на пенсию для инвалидов. Тяжелая жизнь и депрессия стали причиной того, что Мария стала злоупотреблять алкоголем. Ее сестра не пила, но ее организм тоже страдал от алкогольной интоксикации. В 2003 году Маша умерла от инфаркта миокарда. Меньше, чем через сутки, от интоксикации умерла ее сестра Даша.
Зита и Гита Резахановы и их мечта
Эти сестрички родились в 1991 г. в Киргизии. Особенностью их сращения был общий таз и три ноги. Чтобы скрыть детей об негатива общества, родители сдали дочек в интернат для инвалидов, но постоянно навещали их там. Широкую известность девочки получили после успешно проведенной операции по их разделению в 2003 г. Их прооперировали в Москве в Центральной детской клинической больнице имени Филатова. До этого ни в одной зарубежной клинике врачи не давали согласия на операцию. И сестры, и их близкие прекрасно понимали сложность операции и ее огромный риск, но разделение Зиты и Гиты было их самой заветной мечтой. Впоследствии никто не пожалел о случившейся операции.
Стоить отметить, что разделение Зиты и Гиты — единственная успешная в мире операция по разделению ишиопагов. Рудиментарная нога у них была ампутирована, две недостающие ноги заменили протезы. Каждой досталось по одной почке, по одному яичнику, очень сложно было разделить единственную толстую кишку. После операции был очень длительный период реабилитации, а затем девочки стали жить со своей семьей. Состояние здоровья Гиты было удовлетворительным, а вот здоровье Зиты постепенно ухудшалось. Она изначально была слабее своей сестры и часто болела. В возрасте 24 лет Зита умерла от полиорганной недостаточности.
Криста и Татьяна Хоган — общее мироощущение
Малышки со сросшимися головами родились 11 лет назад в Канаде. Врачи, наблюдающие девочек, и их родители отметили тот факт, что они буквально могут читать мысли друг друга. Например, если у одной девочки закрыты глаза, она все равно может описать то, что видит ее сестра. Или одна из сестер может описать те прикосновения, которые ощущает в этот момент другая, даже если не видит, что с ней в этот момент происходит. Они чувствуют вкусы, настроение и желание своей «второй половинки». Доктора их наблюдающие называют это связью таламусов. Сейчас сестренки растут и развиваются соответственно возрасту в кругу своей семьи, и они счастливы.
Сестры Биджани: смерть после операции
Сиамские близнецы Биджани родились в 1974 г. в Иране. Они были краниопагами, то есть у них были сросшиеся головы в области теменных костей. Ладан и Лалех все время спорили, у них были разные вкусы, интересы и предпочтения, но постоянно приходилось искать компромисс. Они получили высшее юридическое образование. Больше всего они мечтали об операции, которая их разделит, но врачи не спешили соглашаться на такую рискованную операцию: у сестер были сросшиеся головные мозги.
Наконец, они нашли тех врачей, которые однажды уже разделили краниопагов. Так, в возрасте 29 лет сестры отправились в Сингапур, где была проведена сложнейшая операция по их разделению. Но исход операции был очень печальным: через час умерла Ладан, еще через полтора часа —Лалех.
Эбигейл и Бриттани Хенсел— успешные и счастливые
Девочки появились на свет 27 лет назад в США в 1990 г. Это близнецы — дицефалы с очень редким вариантов развития: общее туловище, пара рук, пара ног, две молочные железы и две головы. У каждой близняшки свое сердце и желудок, на двоих три легких, три почки, а органы ниже талии общие. Каждая девушка чувствует только свою половину тела и может управлять только ей. Однако это не мешает им ездить на велосипеде и водить автомобиль (каждая отдельно сдавала на права).
У веселых сестричек разные характеры и предпочтения, но они прекрасно уживаются друг с другом. У них полноценная жизнь, учеба, работа, друзья, путешествия и грандиозные планы на будущее. Они преподают математику в начальной школе и очень переживают, что у них одна зарплата на двоих. Оперативное разделение сестер не представляется возможным.
Вилия и Виталия Тамулявичуте
Девочки родились в 1987 г. в Литве. Их появление на свет повергло в шок отца и мать девочек. Они не предполагали, что детей двое. А оказалось, что их не просто двое — они срослись головами. В течение двух лет мучений родители искали выход из этой непростой ситуации. Наконец, московские хирурги решились на разделение девочек. Операция была очень рискованной: никогда ранее оперированные краниопаги не выживали.
Их оперировали в НИИ им. Бурденко почти сутки, операция прошла успешно. Была долгая реабилитация, девочки перенесли не одну пластическую операцию по закрытию большого дефекта на голове у каждой. Сейчас им по 30 лет, они получили высшее образование. Виталия связала свою жизнь с историей искусств, а Вилия стала учителем истории. Они живут отдельно, каждая ведет обычную жизнь и надеется на создание своей собственной семьи.
Успешная операция по разделению краниопагов в Москве в июле 2017 г
Малышки, сросшиеся головами, родились совсем недавно в Москве путем кесарева сечения. Патология была заметна еще внутриутробно, и врачи готовились к разделению девочек сразу после рождения. Операция в клиническом госпитале «Лапино» прошла успешно, без осложнений. Головы девочек соединял тяж из мягких тканей, головные мозги каждой из сестер были сформированы правильно. Однако имеет место конфигурация черепов, что было обусловлено их внутриутробным очень тесным положением по отношению друг к другу. В настоящий момент девочки чувствуют себя хорошо. Их жизням ничего не угрожает, прогноз для развития благоприятный.
- Рождение сиамских близнецов является большой редкостью. В том числе этому способствует качественная пренатальная диагностика патологии, которая позволяет принять родителям непростое решение о прерывании беременности или о вынашивании сросшейся двойни.
- Большинство сросшихся близнецов рождаются мертвыми или умирают в раннем возрасте, что связано с тяжелыми сопутствующими пороками развития.
- Среди выживших сросшихся двоен отмечается невероятная тяга к жизни. Они учатся наравне со здоровыми сверстниками, стремятся получить хорошее образование, раскрывают в себе различные таланты, мечтают о создании семьи и стараются жить полноценной жизнью.
- Несмотря на развитие новейших медицинских технологий, разделение сиамских близнецов остается очень большой проблемой. Это обусловлено и уникальностью каждого конкретного случая и слишком маленьким опытом по проведению подобных операций.
