Большинство людей хорошо переносит наркоз, да и препараты со временем становятся все более безопасными. Но иногда в ответ на общую анестезию у человека резко повышается температура тела, нарушается работа сердца и других органов. В медицине такое явление называют злокачественной гипертермией, или синдромом Икара. Почему так происходит, рассказываем в статье MedAboutMe.
Что такое синдром Икара?
В медицинской литературе синдром Икара также называют злокачественной гипертермией. Это наследственная патология — она возникает при «поломке» некоторых генов. Синдром Икара развивается при воздействии общей анестезии (наркоза), причем только у предрасположенных к этому людей. Если у человека нет поврежденного гена, подобной реакции на наркоз не возникает.
Доктор медицинских наук, профессор Н. А. Шнайдер, с соавтором В. А. Шнайдер, в своей работе, посвященной синдрому Икара, привели ключевые критерии диагностики этого состояния:
- Резкий подъем температуры тела до 38,8 °C и выше.
- Нарушение ритма сердца — появление синусовой тахикардии, желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков без иных явных причин.
- Мышечная ригидность — повышение тонуса мышц, при котором затрудняется их подвижность.
- Респираторный ацидоз — повышение уровня углекислого газа в заверении выдоха более 55 мм рт. ст.
- Метаболический ацидоз — смещение pH в кислую сторону менее 7,25.
- Рабдомиолиз — разрушение скелетных мышц. При этом в сыворотке крови повышается концентрация креатинфосфокиназы более 20 тысяч ед/л и ионов калия, а в моче появляется продукт распада мышц — миоглобин.
Все эти показатели отмечает врач-анестезиолог при введении препаратов для наркоза. И если видит, что они меняются — сразу принимает меры, чтобы сохранить здоровье и жизнь пациента.
Экскурс в историю
Впервые синдром Икара был описан врачами М. А. Денборо и Р. Р. Ловелл (M. A. Denborough и R. R. Lovell) в письме редактору медицинского журнала Lancet. Они наблюдали развитие злокачественной гипертермии у 21-летнего студента, прооперированного по поводу перелома большеберцовой кости в клинике Мельбурна в Австралии. Студент утверждал, что 10 из 24 его родственников погибли при проведении операций под общим наркозом из-за развития тяжелой лихорадки. Анестезиолог знал об этом. Он провел беседу с пациентом и его матерью и заверил их, что осложнений быть не должно, ведь при операции будет использоваться анестетик нового поколения.
К сожалению, надежды врача не оправдались. Через 10 минут от начала анестезии температура тела пациента резко выросла, артериальное давление — упало, и появились нарушения ритма сердца (желудочковая тахикардия). Тело больного покрылось синюшными пятнами, кожа стала горячей и влажной. Анестезиолог прекратил подачу анестетика, обложил пациента пакетами со льдом, но молодой человек все равно впал в кому. Врачу удалось успешно реанимировать парня, который стал первым в истории своей семьи человеком, пережившим наркоз.
Спустя несколько лет тот же пациент снова обратился в клинику — ему снова требовалась операция с применением общего наркоза. На этот раз все прошло удачно: анестезиолог использовал спинальную анестезию, и осложнений не было.
Заинтригованные врачи изучили анамнез парня, перенесшего две операции, и выяснили: синдром Икара обусловлен наследственностью. Статья, посвященная этому клиническому случаю, была опубликована двумя годами позже в «Британском журнале анестезиологии».
В последующие годы было описано множество случаев злокачественной гипертермии в разных странах мира. Однако врачи того времени не могли понять, почему развивается такое состояние и, самое главное — как предсказать и предупредить развитие синдрома Икара? Позже этот период в медицинской литературе назвали кризисом анестезиологии. Ответы на многие вопросы были получены только спустя много лет — с развитием генетики, биохимии и патофизиологии.
Причины развития синдрома
Злокачественная гипертермия — это наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена, кодирующего рианодиновый рецептор первого типа (RyR1). Поломка в этом рецепторе приводит к тому, что определенные триггерные агенты связываются с кальциевыми каналами скелетных мышц и переводят их в постоянно открытое состояние. При этом стремительно растет концентрация кальция в цитоплазме мышечных клеток. Такие изменения приводят к генерализованному неконтролируемому сокращению мышц, а затем — к усиленной выработке тепла и повышению температуры тела.
Каждый знает, что, когда человеку очень холодно, он начинает дрожать. Дрожь — это сокращение мышечных волокон, и часть энергии используемой для этого АТФ преобразуется в тепло. Примерно то же происходит и при синдроме Икара, но только выработка тепла в этом случае не только нежелательна, но и может серьезно навредить организму.
Лихорадка и сокращения мышц провоцируют развитие еще одной проблемы — повышение потребления кислорода и значительное образование углекислого газа. А это в свою очередь создает условия для развития гипоксии — нехватки кислорода в тканях. В результате начинается рабдомиолиз — разрушение скелетных мышц. В дальнейшем развиваются сложные биохимические процессы, которые приводят к нарушению работы сердца и полиорганной недостаточности.
Как проявляется синдром Икара?
В клинической практике принято разделять ранний и поздний периоды развития злокачественной гипертермии.
К ранним симптомам относятся:
- повышение температуры тела до 38,8°С и выше;
- тахикардия — учащение сердцебиения;
- аритмия — нарушение ритма сердца;
- ригидность мышц — прежде всего жевательных, а затем и всех остальных.
Такие симптомы появляются уже после подачи наркоза и указывают на развитие синдрома Икара.
К поздним симптомам относятся:
- изменение цвета кожи — появление бледных или синюшных пятен;
- повышение температуры тела.
Такие симптомы развиваются в первые сутки после операции под наркозом. При обследовании определяется повышение уровня калия и креатинфосфокиназы в крови, появление миоглобина в моче.
Подтвердить диагноз помогают:
- Галотан-кофеиновый контрактурный тест (ГККТ). С помощью этого теста можно оценить устойчивость мышц к разрыву в присутствии галотана и кофеина, и определить риск развития синдрома Икара.
- Генетическое исследование. К сожалению, этот метод не является высокочувствительным, поэтому не может использоваться в качестве скринингового.
Методы лечения
В лечении злокачественной гипертермии применяются препараты — антагонисты рианодиновых рецепторов. Такие средства уменьшают концентрацию кальция в крови и тем самым непосредственно влияют на причину развития синдрома Икара. Дополнительно применяется симптоматическая терапия для улучшения состояния пациента.
О том, как подготовиться к наркозу, вы можете узнать из статьи «Операция под наркозом: подготовка к анестезии».
