Синдром Лайелла, или токсический эпидермальный некролиз — это острое состояние, в основе развития которого лежит тяжелая аллергия. Такая патология сопровождается не только нарушением общего состояния больного человека, но и приводит к появлению буллезных элементов на кожных покровах и слизистых оболочках. Данное заболевание имеет высокую степень летальности при неоказании своевременной медицинской помощи.
Впервые синдром Лайелла был описан в тысяча девятьсот пятьдесят шестом году шотландским дерматологом, в честь которого в последующем он и был назван. Ранее считалось, что такая болезнь является крайней степенью токсидермии. Однако затем она была выделена в качестве самостоятельной нозологической единицы. Данная аллергия занимает второе место по тяжести и количеству летальных исходов после анафилактического шока. При этом наиболее часто такое состояние диагностируется у детей и у лиц молодого возраста. По различным данным уровень смертности при синдроме Лайелла составляет от тридцати до семидесяти процентов.
Причины и классификация синдрома Лайелла
В зависимости от того, каким фактором была спровоцирована аллергия, синдром Лайелла разделяется на четыре формы. Первая форма устанавливается в том случае, если аллергическая реакция развилась в ответ на проникновение в организм инфекционной флоры. При этом чаще всего такое состояние бывает обусловлено золотистым стафилококком.
Вторая форма этой болезни имеет место в том случае, если возникновение клинической картины спровоцировал прием лекарственных препаратов. Наиболее часто отмечается наличие повышенной чувствительности организма к средствам сульфаниламидной группы. Однако свою роль могут сыграть и другие препараты, например, антибиотики или нестероидные противовоспалительные средства. В последние годы все чаще встречается подобная реакция в ответ на витамины и биологически активные добавки.
Третья форма также называется идиопатической. Другими словами, причины развития патологического процесса остаются неизвестными. Четвертая форма подразумевает под собой совокупность и лекарственного, и инфекционного факторов. Как правило, формирование аллергии происходит на фоне приема лекарственных средств, предназначенных для лечения инфекционного заболевания.
Наиболее часто люди, столкнувшиеся с синдромом Лайелла, имеют и другие аллергические патологии. Они могут страдать от экземы, аллергического дерматита, бронхиальной астмы и так далее. Механизм развития данного состояния заключается в том, что антигены, в качестве которых выступают лекарственные вещества или продукты жизнедеятельности инфекционной флоры, прикрепляются к белку, входящему в состав эпидермального слоя. В результате этого иммунная система оказывает повреждающее воздействие не только на антигены, но и на клетки кожи. Помимо этого, наблюдается параллельное накопление в организме токсических веществ, приводящих к поражению практически всех внутренних органов.
Симптомы при синдроме Лайелла
Как мы уже говорили ранее, симптомы при данном заболевании нарастают внезапно и стремительно. В первую очередь больной человек обращает внимание на резкое и беспричинное повышение температуры тела до фебрильных значений. В течение нескольких часов на поверхности кожных покровов и слизистых оболочек формируются эритемы, имеющие различные размеры. Такие эритемы отечны и болезненны при пальпации. В некоторых случаях они сливаются между собой с образованием обширных очагов поражения.
По мере прогрессирования аллергии на коже появляются участки отслаивания эпидермиса. Они выглядят как пузыри, имеющие тонкую стенку и неправильную форму. Величина этих пузырей бывает совсем небольшой, а иногда даже превышает десять сантиметров в диаметре. После того, как пузырь вскрывается, на его месте остаются эрозированные участки. Отмечаются такие симптомы, как отечность и покраснение кожи вокруг эрозий, а также выделение из них большого количества жидкости, имеющей серозно-кровянистый характер.
Обязательным моментом является наличие симптома Никольского. Симптом Никольского характеризуется отслаиванием эпидермального слоя в ответ даже на небольшое механическое воздействие. За счет этого, на тех участках тела, которые подвергались давлению или трению, образуются эрозированные поверхности без предшествующих им пузырей.
Как правило, при синдроме Лайелла все тело больного человека быстро становится гиперемированным, а при дотрагивании до кожи отмечается выраженная болезненность. При осмотре пациента может создаться ощущение, что он подвергся ожогу. В некоторых случаях клиническая картина дополняется мелкими петехиями.
Как правило, параллельно местным симптомам отмечается стремительное ухудшение общего состояния больного человека. Он начинает жаловаться на повышенную жажду, низкое слюноотделение, значительную головную боль. За счет нарастающей интоксикации постепенно угнетается работа внутренних органов.
Диагностика болезни
Диагностика этой болезни в первую очередь основывается на сопутствующей клинической картине. В обязательном порядке проводят общий и биохимический анализы крови, а также коагулограмму. Перечисленные анализы позволяют выявить признаки, характерные именно для синдрома Лайелла. Для определения вещества, на которое развилась аллергическая реакция, назначают ряд иммунологических тестов. В сомнительных случаях показана биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием.
Лечение аллергии и ее профилактика
Лечение такой аллергии проводится в условиях реанимационного отделения. Пациенту назначаются большие дозы глюкокортикостероидов. Параллельно этому проводят экстракорпоральную гемокоррекцию и инфузионную терапию. Местное лечение сводится к применению топических глюкокортикостероидов, антибактериальных и эпителизирующих средств.
Для профилактики такого состояния следует при обращении к врачу обязательно рассказывать ему об имеющихся аллергических реакциях на лекарственные препараты и избегать самолечения. Кроме этого, не рекомендуется одновременно принимать более пяти медикаментозных средств — только если это не предусмотрено схемой лечения.
