Склерозирующий холангит — это крайне редко встречающееся воспалительное заболевание, поражающее желчевыводящие протоки. Суть этой патологии заключается в том, что во внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоках развивается хроническое воспаление, сопровождающееся их склерозом и нарушением выведения желчи. Такой патологический процесс на протяжении длительного времени никак не дает о себе знать. Однако в последующем присоединяется клиническая картина, включающая в себя боль в пораженной области, желтое окрашивание кожных покровов, снижение веса и многое другое. Прогноз при данном состоянии неблагоприятный. Назначаемая терапия позволяет улучшить состояние больного человека, однако не дает полностью избавиться от склерозирующего холангита. К наиболее распространенным осложнениям при этом нарушении относятся печеночная недостаточность, цирроз печени и портальная гипертензия.
Как мы уже сказали, склерозирующий холангит является редко диагностируемым заболеванием. Согласно статистике, с таким воспалением сталкивается около четырех людей на сто тысяч населения. Хотя нельзя не сказать о том, что на практике данная цифра может быть несколько выше в связи с тем, что такая патология имеет длительно бессимптомное течение. Кроме этого, примерно в восьмидесяти процентах случаев склерозирующему холангиту сопутствуют хронически протекающие патологические процессы со стороны желудочно-кишечного тракта, клиническая картина которых зачастую выступает на первое место, что создает определенные трудности в плане диагностики. Среди представителей мужского пола такая болезнь чаще всего выявляется в возрастном диапазоне от двадцати пяти до сорока лет, а среди женщин — старше сорока лет.
Ранее мы уже говорили о том, что данное воспаление имеет неблагоприятный прогноз. Как показывает практика, средняя продолжительность жизни пациента с момента появления первых клинических признаков составляет от десяти до двенадцати лет. Единственным методом лечения, который позволит избавиться от склерозирующего холангита, является пересадка печени. Согласно статистике, в том случае, если провести трансплантацию на первом году от начала заболевания, уровень выживаемости составляет более девяноста процентов.
Прежде чем говорить о причинах формирования склерозирующего холангита, стоит заметить, что он бывает первичным и вторичным. На сегодняшний момент точно сказать о том, почему развивается первичное воспаление, не представляется возможным. Существует несколько теорий, ни одна из которых не была стопроцентно доказана. Однако большинство ученых все же склоняются ко мнению о том, что основная роль в возникновении такого заболевания отводится наследственной предрасположенности и аутоиммунным нарушениям. Еще одна распространенная теория утверждает о том, что данный патологический процесс связан с неблагоприятным воздействием на организм инфекционной флоры.
Несколько другая ситуация обстоит со вторичной формой этой болезни. Вторичный склерозирующий холангит изучен значительно лучше. Считается, что приводить к его развитию могут проблемы с кровоснабжением печеночных тканей, конкременты, локализующиеся в желчевыводящих протоках, врожденные структурные аномалии, злокачественные опухоли желчных протоков, а также определенные виды лекарственных препаратов, оказывающие токсическое действие.
И при первичной, и при вторичной форме наблюдается возникновение воспаления в желчевыводящих протоках, которое с течением времени приводит к их рубцовому замещению и нарушению выведения желчи. Желчь начинает застаиваться и в последующем всасывается в кровеносное русло, что объясняет желтое окрашивание кожных покровов. На фоне происходящих изменений клетки печени погибают, что ведет к прогрессирующему нарушению функциональной активности данного органа.
Симптомы при склерозирующем холангите
Склерозирующий холангит в течении длительного времени не сопровождается никакими симптомами. Однако уже на этой стадии его можно заподозрить на основании отклонений в биохимическом анализе крови.
По мере нарушения функциональной активности печени присоединяются такие симптомы, как болезненность, локализующаяся преимущественно в области правого подреберья, желтое окрашивание кожных покровов и видимых слизистых оболочек, кожный зуд. Больной человек начинает предъявлять жалобы на быструю утомляемость и снижение работоспособности, постепенно прогрессирующее уменьшение веса, а также на повышение температуры тела до субфебрильных значений.
В дальнейшем клиническая картина приобретает все более выраженный характер. Возникают такие симптомы, как стеаторея, скопление жидкости в брюшной полости, частые кровотечения, увеличение печени и селезенки в размерах и так далее. При обследовании можно обнаружить, что у пациента резко понижен уровень жирорастворимых витаминов.
Диагностика и лечение болезни
Диагностика этой болезни имеет комплексный характер. В первую очередь проводится тщательный объективный осмотр, дополняющийся общим и биохимическим анализами крови. Также показана копрограмма, позволяющая обнаружить характерные изменения в кале. Основным диагностическим методом является ретроградная панкреатохолангиография, в ходе которой будут обнаружены рубцовые изменения. Еще более точный метод — это магнитно-резонансная панкреатохолангиография. Дополнительно могут назначаться ультразвуковое исследование и биопсия печени с последующей гистологией.
Терапия при таком воспалении направлена на замедление прогрессирования возникших нарушений, а также на устранение сопутствующих клинических проявлений. Из лекарственных препаратов показаны антигистаминные средства и урсодезоксихолиевая кислота, желчесвязывающие препараты. В большинстве случаев возникает необходимость провести хирургическое вмешательство, направленное на восстановление оттока желчи, однако оно имеет временный эффект. Самые лучшие результаты наблюдаются при пересадке печени.
Профилактика возникновения воспаления
Методы профилактики на сегодняшний момент не разработаны в связи с тем, что точные причины возникновения этой патологии не известны.
